Acasă »Subiecte actuale» Cardiomiopatia restrictivă - miocardic, endomiocardic

miocardică

Cardiomiopatia restrictivă se caracterizează prin dilatarea redusă a camerelor cardiace în timpul diastolei, ceea ce face dificilă umplerea camerelor cu sânge. Funcția sistolică a camerelor este păstrată.

Tipuri de cardiomiopatie restrictivă

În funcție de cauză și de modificările anatomice, cardiomiopatia restrictivă este împărțită în două grupuri majore - miocardic și endomiocardic.

Forma miocardică poate fi:

  • De tip infiltrativ - în amiloidoză, hemocromatoză, boala Fabry

Lanțurile ușoare de imunoglobulină sunt depuse în amiloidoză primară, iar proteinele non-imunoglobuline sunt depozitate în amiloidoză secundară.

  • Cu fibroză difuză - idiopatică, cu sclerodermie

Boala endomiocardică are următoarele forme:

  • Fibroza endomiocardică

Fibroza endomiocardică este frecventă în Africa tropicală și subtropicală. Se crede că cauza acestei boli este o combinație de ceriu crescut și magneziu scăzut. Hipomagneziemia crește absorbția ceriului, care stimulează sinteza colagenului.

În fibroza endomiocardică, toate cele trei straturi ale peretelui inimii sunt afectate, cu cele mai semnificative modificări ale endocardului.

  • Sindrom hipereozinofil cu endocardită Löfler

Afectează în principal bărbații. Se găsește în țările din zona climatică temperată.

Ce modificări apar în cardiomiopatia restrictivă?

Pereții camerelor inimii sunt foarte compactate și inextensibile. Motivele pentru aceasta sunt fibroza miocardică difuză, îngroșarea datorată infiltrării (de exemplu, amiloidoză, sarcoidoză) sau proces endomiocardic - fibroză miocardică și endocardică, cu sau fără infiltrare eozinofilă.

Dilatarea camerelor cardiace în timpul diastolei este mult redusă și umplerea cu sânge este dificilă. Există o presiune de umplere ventriculară crescută, scăderea debitului cardiac. Curba diastolică a presiunii ventriculare este așa-numita formă de dip - platou, adică. o scădere accentuată la început și apoi o creștere bruscă și păstrarea unui nivel în restul diastolei.

Care sunt simptomele cardiomiopatiei restrictive?

Pacienții au manifestări de insuficiență cardiacă dreaptă sau stângă. Se plâng de dificultăți de respirație, slăbiciune și oboseală cu efort, palpitații, greutate sau dureri toracice. Există un ficat mărit, umflarea extremităților inferioare. Sunt posibile tulburări de ritm și conducere, cum ar fi blocul femural drept, fibrilația atrială. Poate apărea tromboembolism.

În endocardita lui Lefler, debutul este acut cu febră, scădere în greutate, erupție pe piele, hipereozinofilie.

Cercetări în cardiomiopatia restrictivă

Următoarele teste contribuie la diagnostic:

  • ECG - tensiune scăzută a complexului QRS, modificări ST și T, diferite tulburări de ritm și conducere
  • radiografie toracică - prezintă o inimă de dimensiuni normale sau ușor mărită și semne de hipertensiune venoasă pulmonară.
  • Ecocardiografie - îngroșarea pereților ventriculilor și septului, cavități ventriculare mici sau normale, dar atrii dilatate.
  • Ecocardiografie Doppler - arată curba de restricție tipică, precum și gradul de insuficiență.
  • Cateterism cardiac - se stabilește curba de presiune diastolică
  • Biopsia endomiocardică - este esențială pentru diagnostic.

Cardiomiopatia restrictivă trebuie distinsă de pericardita constrictivă, care este o sarcină destul de dificilă.

Care este tratamentul pentru cardiomiopatia restrictivă?

Se efectuează tratamentul insuficienței cardiace și a aritmiilor. Anticoagulantele sunt utilizate pentru prevenirea tromboembolismului.

În amiloidoză, sarcoidoză, se efectuează tratament specific hemocromatozei.

În fibroza masivă, poate fi efectuată o excizie chirurgicală.