Puls.bg | 31 octombrie 2012 | 13

laterală amiotrofică

1. Ce este scleroza laterală amiotrofică?

Scleroza laterală amiotrofică, cunoscută și în unele țări sub numele de boala Lou Gehrig, este paralitică. nervos boală. Este cea mai frecventă boală care afectează motoneuronii - celulele nervoase pe care le controlează volitiv circulaţie. În ea, celulele nervoase - neuroni, degenerează sau mor, făcându-le incapabile să trimită impulsuri nervoase către mușchi. Aceasta în cele din urmă progresează la paralizie și moarte.

2. Ce cauzează apariția bolii?

În aproximativ 10% din cazuri, cauza principală este defect genetic. În alte cazuri, etiologia este necunoscută. Singurul factor de risc cunoscut este istoricul familial.

3. Care sunt simptomele bolii?

Boala începe cel mai adesea după vârsta de 50 de ani, deși este posibil să o faci la o vârstă mai timpurie.

Primele simptome sunt musculare slăbiciune și zvâcniri sau crampe. În majoritatea cazurilor, simptomele apar în mușchii brațelor sau picioarelor. Cu toate acestea, este posibil să fie lovit mușchii feței, prin care vorbirea devine prelungită și neclară. Dacă membrele inferioare sunt afectate, pacienții observă că mersul lor devine instabil, picioarele lor se „trage” atunci când merg sau alergatul devine dificil sau imposibil.

Dacă o mână este afectată, controlul motor fin în mușchii mici ai degetelor este cel mai adesea primul afectat. Sarcini precum pantalonii cu nasturi sau scrisul devin din ce în ce mai greu de îndeplinit.

Simptomele sunt de obicei simetrice la ambele membre, deși este posibil ca un singur membru să fie afectat pentru majoritatea sau chiar pentru întreaga boală.

Pe măsură ce boala progresează, mestecarea, vorbirea și înghițirea dispar treptat, la fel și funcția musculară la nivelul membrelor afectate. De asemenea, pot apărea simptome labilitate emoțională - Pacienții au izbucnit în lacrimi, râs sau agresivitate fără niciun motiv aparent.

În stadiile avansate, paralizia afectează noi părți ale corpului, altele decât cele originale. Deși evoluția bolii este puternică individual, majoritatea pacienților rămân închiși la pat sau scaun cu rotile.

La majoritatea pacienților, funcțiile mentale și senzoriale nu sunt afectate, chiar și în stadiul terminal. Incontinența este, de asemenea, o excepție.

4. Care este prognoza?

Scleroza laterală amiotrofică este incurabil boală. În majoritatea cazurilor, moartea apare ca urmare a paraliziei mușchilor respiratori, de obicei la 3-5 ani de la apariția primelor simptome. Deși ventilația artificială rezolvă această problemă, aceasta nu afectează cauza principală a bolii și nu încetinește progresia acesteia.Rata de supraviețuire pe cinci ani este de aproximativ 25%.

Celebrul fizician Stephen Hawking este persoana cu scleroză laterală amiotrofică pentru cea mai lungă perioadă de timp. Lupta sa împotriva bolii se desfășoară de peste 50 de ani, deși este o excepție foarte rară.

5. Care este tratamentul?

Până în prezent, singurul medicament aprobat pentru boală este riluzol. Aceasta încetinește progresia bolii și întârzie traheostomia cu câteva luni.

Celelalte măsuri sunt în întregime simptomatice.

Spasticitatea musculară este afectată de relaxantele musculare - baclofen sau diazepam. Trihexifenidil sau amitriptilină este prescris pacienților cu risc de sufocare a propriei salive.

Pacienții tind să slăbească, ceea ce necesită creșterea în greutate aport caloric.

Terapia fizică și reabilitarea ar trebui să consolideze și să mențină funcția musculară cât mai mult timp posibil.

6. Cum se pune diagnosticul

Nu există un test de diagnostic unificat pentru scleroza laterală amiotrofică. Mai degrabă, diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și excluderea altor boli ca cauză.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.