Crioglobulinele sunt proteine ​​care se găsesc în mod normal în ser și precipită la temperaturi scăzute. Reacția este reversibilă atunci când sângele se încălzește. Acestea se formează în mod constant în corp și sunt descompuse de celulele sistemului reticuloendotelial. Acumularea lor se datorează creșterii producției sau reducerii eliminării. Concentrația lor normală este de până la 10 micrograme/ml. Creșteri semnificative ale crioglobulinelor serice duc la simptome clinice evidente, iar starea este numită crioglobulinemie. Nu este moștenit. Este mai frecvent la femei, mai ales la vârsta de 40-50 de ani.

boli limfoproliferative

Există mai multe tipuri de crioglobulinemie:

1. Crioglobulinemie de tip I sau simplă - cauzată de imunoglobuline monoclonale, de obicei IgM, mai rar IgG, IgA sau lanțuri ușoare.

2. Tipul II și III sau crioglobulinemie mixtă - prezența factorilor reumatoizi, care sunt IgM și mai rar IgG sau IgA. Acești factori formează complexe imune cu fragmentul Fc al IgG policlonale. Majoritatea crioglobulinelor de tip II sunt complexe IgM-IgG. Factorul reumatoid este crioglobulinele monoclonale (tip II) și policlonale (tip III). Tipul II și III reprezintă aproximativ 80% din toate crioglobulinele.

Crioglobulinemia este adesea combinată cu o altă boală concomitentă. În cazurile în care acest lucru nu este găsit, vorbiți despre crioglobulinemie esențială (idiopatică). Crioglobulinemia, care este combinată cu diferite boli, se numește crioglobulinemie secundară.

Crioglobulinemia apare în:

  • boli limfoproliferative - mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom;
  • boli inflamatorii cronice - ficat, boli infecțioase, boli ale țesutului conjunctiv;
  • infecții - virale (hepatita A, B, C, virus Epstein-Bar, CMV), bacteriene (infecții streptococice, sifilis, boala Lyme, febra Q, bruceloză), fungice, parazitare (malarie, toxoplasmoză);
  • boli autoimune - lupus eritematos sistemic, poliartrită reumatoidă, sindrom Sjögren, vasculită;
  • boala renală - glomerulonefrita proliferativă.

Patogeneza crioglobulinemie se caracterizează prin următoarele - la răcire, precipită crioglobulinele, prin care vasele de sânge se blochează și apar perturbări ale alimentării cu sânge a diferitelor țesuturi și organe. Tipul I este asociat cu boli limfoproliferative latente - mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, leucemie limfocitară cronică. Hiperviscozitatea poate apărea din cauza nivelurilor ridicate de crioglobuline monoclonale circulante, ducând la obstrucție vasculară.

Tipul II și III sunt asociate cu lupus eritematos sistemic, sindromul Sjögren, boli hepatice cronice și infecții virale - hepatita C. S-a observat o proliferare crescută a celulelor B, în special în celulele care secretă factor reumatoid. Deteriorarea țesuturilor rezultă din depunerea complexelor imune și activarea complementului.

Clinic, crioglobulinemia apare după expunerea la frig. În unele cazuri, manifestările clinice se dezvoltă imediat, iar în altele după luni. Deoarece crioglobulinele de tip I nu activează cu ușurință complementul, pacienții cu tip I sunt asimptomatici până când nivelul de crioglobulinemie este suficient de ridicat pentru a provoca sindromul de hiperviscozitate. Din acest motiv, simptomele clinice de tip I sunt asociate cu hiperviscozitate și tromboză - există acrocianoză, hemoragie retiniană, fenomen Raynaud, purpura crioglobulinemică, tromboza arterială.

Crioglobulinemia de tip II și III sunt adesea prezentate ca vasculită crioglobulinemică cu purpură recurentă a extremității inferioare, glomerulonefrită și neuropatie periferică. Alte simptome ale vasculitei crioglobulinemice sunt variate și depind de organele afectate. Se observă simptome precum dificultăți de respirație, oboseală, dureri articulare, dureri musculare, fenomenul Raynaud, ulcere ale pielii.

Tipul II și III se caracterizează prin afectarea articulațiilor - artralgii ale articulațiilor interfalangiene proximale, articulații metacarpofalangiene, genunchi, glezne. Există, de asemenea, mialgii, insuficiență renală, vasculită cutanată și neuropatie periferică.
Modificările pielii apar în principal la extremitățile inferioare - sunt reprezentate de macule, papule și ulcerații.

Manifestări renale - Glomerulonefrita proliferativă a membranei este cea mai frecventă în crioglobulinemia mixtă. Proteinuria izolată și hematuria sunt mai frecvente decât sindromul nefrotic sau insuficiența renală acută. Insuficiența renală este una dintre cele mai grave complicații ale crioglobulinemiei și apare la 3-5 ani după diagnostic.

Manifestări pulmonare - aproximativ jumătate dintre pacienți au dispnee, tuse, dureri pleurale.
Manifestările neurologice sunt mai frecvente la tipurile II și III, afectând mai des nervii senzoriali.
Unii pacienți dezvoltă hepatomegalie și dureri abdominale, probabil din cauza vasculitei vaselor mezenterice.

Diagnosticul diferențial se face cu sindromul Raynaud, boala Burger, ateroscleroza.

Tratamentul crioglobulinemie este determinată de starea clinică și de boala concomitentă. Când se dezvoltă sindromul de hiperviscozitate, se efectuează plasmafereza. În prezența unei boli maligne, se administrează chimioterapie. Bolile autoimune necesită utilizarea prednisonului, ciclofosfamidei.

Măsurile profilactice la pacienții cu crioglobulinemie includ evitarea răcelii, purtarea mănușilor, șosetelor și evitarea contactului cu apă rece. Dacă este posibil, se recomandă schimbările climatice.