Pemfigus este o boală autoimună în care pielea este aparent normală, nealterată, dar pe aceasta apar vezicule. Nu se simte mâncărime sau durere, dar după rupere se produce eroziune dureroasă, spune conf. Univ. Sonya Marina, specialist în boli de piele de la Spitalul Alexandrovska. Blistere pot fi localizate oriunde pe piele. În aproape jumătate din cazuri, pot proveni din gură. Adesea, pacienții caută mai întâi ajutorul medicilor stomatologi sau medicilor ORL. Abia mai târziu au ajuns la un specialist în boli de piele.

piele

Blistere sunt libere și au un capac foarte subțire la suprafață. Fie că sunt situate mai sus în epidermă sau mai jos la nivelul stratului spinos, se rup foarte repede. Ele pot fi simple sau multiple. Umflăturile se formează din cauza conexiunilor rupte între celulele din epidermă. Procesul se numește acantoliză. Majoritatea persoanelor cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani sunt afectate, mult mai rar copii. Un fapt curios este că pemfigul afectează cel mai adesea evreii din genul Ashkenazi, care au o predispoziție genetică.

Anticorpii împotriva celulelor din epidermă sunt cauza veziculei

Termenul de pemfig se referă la un grup de boli autoimune care au predispoziție genetică. În unele cazuri pot fi provocate de factori externi. În pemfigus, anticorpii se formează împotriva structurilor keratinocitelor din epidermă. Pe lângă gene, poate fi declanșat de medicamente, infecții, neoplasme sau diverși factori toxici. Lezarea pielii care încalcă integritatea veziculelor este o condiție prealabilă pentru infecții, cel mai adesea bacteriene. Prin urmare, boala este considerată care pune viața în pericol. Pacienții pot muri nu atât din cauza manifestărilor de pemfig, cât din cauza unei infecții complicate. Simptomele devin mai frecvente vara, când în general există mai multe cazuri de cheaguri de sânge sau tromboembolism.

„Diagnosticul se face prin luarea unui istoric medical, analiza manifestărilor clinice și examinări paraclinice. Biopsia histologică arată că procesul se află în interiorul epidermei. Imunofluorescența directă este, de asemenea, efectuată pentru a vedea unde sunt depozitele de anticorpi. Imunofluorescența directă, precum histologia, se efectuează pe o bucată de piele. Imunofluorescența indirectă se află în sângele pacientului și dovedește titrul anticorpului ”, explică conf. Univ. Marina.

Factorii externi - arsuri, pesticide, pot declanșa, de asemenea, pemfigus

Principala formă de pemfig se numește comună (sau vulgară). Boala apare și sub formă de pemfig vegetativ cu afectarea pliurilor. O altă formă clinică este așa-numitul pemphigus foliaceas, care este mai superficial și se află în straturile superioare ale epidermei. Există, de asemenea, o variantă a pemfigului eritematos.

În pemfigul indus, cauzele sunt externe - ardere sau pesticide. Există cazuri descrise de autori bulgari. Oamenii de știință israelieni cred că unele alimente pot induce boala, cum ar fi usturoiul sau hreanul. Leziunile sau expunerea excesivă la soare, medicamentele (peniciline, cefalosporine, nifedipină, tuberculostatice etc.) pot fi, de asemenea, un factor declanșator. O altă opțiune este pemfigul herpetiform, care combină elementele dermatitei herpetiforme, dar oferă date histologice și imunofluorescente despre pemfigus.

Interesant este că pemfigusul poate fi asociat cu alte boli autoimune, cel mai frecvent timoame (tumori ale timusului). Poate fi combinat și cu miastenie gravis, artrită reumatoidă, lupus sau sclerodermie. Există, de asemenea, o formă specială - pemphigus braziliensis, care apare într-o clipă cu febră mare și stare generală severă, cum ar fi infecția severă.

Care sunt posibilele metode de tratament

Pemfigus este o boală cronică recurentă și, dacă nu este tratată, poate pune viața în pericol. Înainte de includerea corticosteroizilor, 60-70% până la 90% dintre pacienți au murit. Acum, cu terapia cu corticosteroizi, starea este controlată. Dozajul depinde de severitatea manifestărilor. Dacă pacientul este grav rănit și bulele sunt împrăștiate, atunci se prescrie 1 mg de corticosteroizi pe 1 kg de greutate corporală. Unii experți susțin terapia pulsului cu doze foarte mari, dar dermatologii preferă de obicei un regim mai blând. În formele mai ușoare, doza este de 0,5 mg la 1 kg de greutate corporală.

Pentru a reduce doza de corticosteroid, se adaugă un citostatic - cel mai adesea imuran sau endoxan. Terapia nu este complet exclusă chiar și după controlul erupției cutanate. Pacientul rămâne pe o doză de întreținere. Cu toate acestea, obiectivul este de a reduce efectele secundare ale corticosteroizilor, deoarece acestea pot provoca diabet, hipertensiune arterială, ulcere, osteoporoză și multe altele. Acesta din urmă poate agrava starea pacientului mai mult decât pemfigul în sine.

Intravenos imunoglobuline sunt o altă opțiune de tratament foarte bună. Plasmafereza este, de asemenea, o modalitate bună de a elimina anticorpii pentru a nu aprofunda procesul autoimun. Se folosesc și sulfonuri, dar aceste medicamente nu sunt disponibile pe piața bulgară. Pacienții le livrează din Franța sau Germania. În fundal sunt medicamente antipaludice. Cea mai recentă metodă de tratament este cu mijloace biologice, dar, din păcate, sunt foarte scumpe și nu sunt acoperite de fond.