care

Anticorpii, numiți și imunoglobuline, reprezintă proteine ​​foarte specifice. Acestea sunt formate ca răspuns la un anumit antigen și pot reacționa în mod specific cu el prin inactivarea acestuia. Anticorpii sunt produși de limfocitele B și fiecare limfocit B matur poate sintetiza doar un singur tip de imunoglobulină.

Imunoglobulina A (IgA) este de două tipuri - ser, care este în sânge și secretor, care reprezintă peste 95% din anticorpii conținuți în secreții. IgA secretor are o funcție extrem de importantă în organism. Blochează legarea microorganismelor patogene de celulele epiteliale și previne astfel invazia lor.

Deficiența selectivă de IgA aparține grupului de condiții primare de imunodeficiență. Afectează imunitatea umorală. Absența completă sau cantitatea insuficientă de IgA este cea mai frecventă și bine studiată condiție primară de imunodeficiență. Frecvența sa variază de la 1 la 333 la 1 la 18.000 și este mai frecventă în rândul caucazienilor. De foarte multe ori afecțiunea este însoțită de diverse infecții.

Care este motivul?

Boala este congenitală, dar are o geneză genetică neclară. Celulele B normale din punct de vedere fenotipic se găsesc în sânge. Faptul că deficiența selectivă de IgA este detectată cu o frecvență egală atât la băieți, cât și la fete, cu un anumit istoric familial, sugerează că mecanismul moștenirii este autosomal dominant. Cu toate acestea, există o expresivitate variabilă. Se crede că expresia fenotipică este influențată și de unii factori de mediu. Mulți copii cu deficit de IgA au un defect al cromozomului 18.

Care este tabloul clinic?

Cu deficit selectiv de IgA, copilul suferă adesea de infecții respiratorii, infecții ale tractului gastro-intestinal, infecții ale tractului urinar. În plus, bolile alergice și autoimune sunt adesea descrise la astfel de copii. Au o frecvență crescută a alergiilor la proteinele din laptele de vacă și proteinele animale. Poate exista și enteropatie cu gluten (boala celiacă), care necesită trecerea la o dietă fără gluten pe tot parcursul vieții.

Cum se face diagnosticul?

Pentru diagnosticarea deficitului selectiv de IgA, este necesar să se demonstreze un nivel scăzut de anticorp în ser, în prezența nivelurilor normale ale altor imunoglobuline. Astfel, prezența unui deficit combinat poate fi exclusă. Foarte adesea deficiența selectivă de IgA este combinată cu un deficit al uneia dintre subclasele de imunoglobulină G (adesea IgG2) sau cu un defect al imunoglobulinei M. În aceste cazuri, tabloul clinic poate fi mai sever, cu dezvoltarea unor infecții mai complicate. La copii, rezultatele testelor trebuie interpretate în funcție de vârstă, ca la ei nivelul IgA atinge valorile la adulți doar la vârsta de 15 ani.

Nu există un tratament specific. Boala are un tablou clinic diferit - la unii copii mai severi, iar la alții cu manifestări mai ușoare. Odată cu vârsta, unii pacienți sunt capabili să compenseze lipsa imunoglobulinei secretoare A prin înlocuirea acesteia cu unul dintre ceilalți anticorpi - imunoglobulina M sau G.

Ce complicații se observă?

Trebuie acordată precauție la transfuzia produselor biologice care conțin IgA. Motivul este că aproximativ 44% dintre copii au anticorpi împotriva IgA, care pot provoca șoc anafilactic. Acest lucru se întâmplă dacă anticorpii împotriva imunoglobulinei A sunt din clasa IgE. Majoritatea imunoglobulinelor intravenoase conțin IgA suficient pentru a provoca reacții alergice severe. Din acest motiv, este necesar să se excludă deficitul selectiv de IgA prin examinarea nivelurilor serice înainte de începerea terapiei.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.