sindromul

Sindromul Lyle este o formă de necroliză epidermică toxică. Este care pune viața în pericol o condiție care necesită intervenție medicală de urgență și internarea imediată într-un spital. Sindromul Lyle este considerat a fi o formă mai severă a sindromului Stephen-Johnson.

Sub necroliză epidermică toxică înseamnă moartea celulelor epidermice (keratinocite) sub influența unui agent toxic. Cu toate acestea, acest concept nu descrie pe deplin ce este sindromul Lyle, deoarece afectează și celulele mucoasei. În plus, agentul provocator poate fi infecțios și acest lucru este mai frecvent la copiii care au dezvoltat sindromul. Cu toate acestea, oricare ar fi agentul, starea care stă la baza stării este patologică proces autoimun și, dacă vorbim despre toxicitate, este toxicitate autoimună pentru celulele epidermice și mucoase proprii modificate.

În peste 80% din cazuri la adulți, agentul de deblocare este anumite medicamente. Este posibil ca acest medicament să fi fost luat cu 1-2 săptămâni înainte de apariția primelor simptome. În unele cazuri, când medicamentul nu este luat pentru prima dată și organismul este sensibilizat la acesta, sindromul se dezvoltă la 1-2 zile după administrarea medicamentului. Medicamentele despre care s-a raportat că cauzează sindromul Lyle în cazuri extrem de rare sunt unele antibiotice sulfonamidice și beta-lactamice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, unele somnifere, anxiolitice etc.

Acest lucru nu înseamnă că aceste medicamente nu trebuie luate de teama dezvoltării sindromului Lyle. Dar, atunci când deblocați o astfel de patologie, medicul trebuie informat despre medicamentele luate cu 1-2 luni înapoi în timp pentru a face un diagnostic rapid.

De ce unul din milion va dezvolta sindromul Lyle după ce a luat oricare dintre medicamentele de mai sus. neclarificată științific. Există multe teorii. Condiția este asociată cu o anumită teren genetic, dar este probabil unul dintre numeroasele declanșatoare care interacționează.

Pe de altă parte, mecanismul de dezvoltare a sindromului este în mare parte elucidat. Medicamentele și/sau metaboliții lor se atașează la suprafața celulelor epidermice și mucoase. Acest lucru schimbă proprietățile antigenice ale moleculelor de suprafață ale acestei celule. Rezultatul este activarea sistemului imunitar așa cum recunoaște antigeni proprii modificați ca străin, pe care trebuie să-l elimine. În această linie de gândire, patogeneza sindromului Lyle este autoimună.

Celulele imune autoreactive secretă substanțe active specifice care direct sau indirect determină moartea celulelor epidermice și mucoasei. În plus, aceste substanțe sunt responsabile de manifestări la nivelul întregului organism, cum ar fi febră și starea generală afectată.

Moartea keratinocitelor (celulele epidermice) se exprimă extern prin alunecarea unor zone întinse ale epidermei din corp. Deși se dezvoltă rapid, acest proces nu se întâmplă brusc. La început, modificările pielii sunt limitate la o zonă mai mică și diferă calitativ de modificările din faza finală a sindromului. Aceste cicatrici inițiale sunt rotunjite, roșiatice și nemarcate în raport cu petele tisulare sănătoase din jur. Treptat, modificările pielii la viteze diferite acoperă zone mai mari și sunt observate alunecarea stratului superficial de piele. Uneori și se formează bule, umplut cu conținut sângeros de lichid.

De asemenea, sunt afectați membrana mucoasă a cavității bucale, conjunctiva și mucoasele din zona anogenitală. Hrănirea este dificilă, adesea în măsura în care este necesară o sondă nazo-gastrică. Din partea sistemului respirator, există o alunecare a epiteliului respirator, datorită procesului inflamator autoimun. Ca urmare, se dezvoltă bronhopneumonie severă sindrom de detresă respiratorie. Eroziile mucoasei se formează în tractul gastro-intestinal, iar complexul de simptome include diaree și sindromul durerii.

Înainte de manifestarea patologiei pe piele și mucoase, sunt adesea observate plângeri asemănătoare gripei, cum ar fi dureri musculare și articulare, scăderea poftei de mâncare, febră, rinită, tuse etc.

Când pacienți imunocompromiși cu SIDA, cancer, alcoolism etc. Sindromul Lyle procedează mai sever și afectează un procent și mai mare de suprafețe ale corpului și mucoaselor. Diferența fundamentală dintre sindromul Lyle și sindromul Stephen-Johnson este procentul din suprafața totală a corpului acoperită de proces. În Lyle, această zonă este mai mare de 30%, în timp ce în celălalt sindrom este mai mică de 10%. Cazurile între 10% și 30% sunt state intermediare.

Leziunile pielii și ale mucoaselor perturbă integritatea învelișurilor naturale ale corpului. Aceasta este ușa din față infecții. Inițial, acestea încep local pe pielea rănită sau ca pneumonie și, ulterior, se generalizează la septicemie.

Pe de altă parte, apa și electroliții se pierd prin leziuni, care sta la baza echilibrului apă-electrolit perturbat la acești pacienți. Volumul de sânge poate fi redus într-o asemenea măsură încât să provoace șoc hipovolemic eșec multiorganic.

Aceste două potențiale complicații dictează, de asemenea, comportamentul medical al celor utilizate măsuri terapeutice de urgență. Acestea sunt intravenos infuzie de soluții și controlul infecției cu antibiotice. Înainte de utilizare antibiotice Este crucial să se identifice medicamentul care a cauzat sindromul pentru a-l exclude din spectrul terapeutic al medicamentului.

Țesutul necrotic este îndepărtat cu atenție și aplicat pe zona rănită pansamente sterile cu soluții antiseptice. Toate aceste activități sunt urgente. Recuperarea este lentă și necesită mai mult de 4-5 săptămâni. Ca semne reziduale ale sindromului, cicatricile se formează pe piele și pe membranele mucoase afectate - curenți și îngustări ale țesutului conjunctiv.

Sindromul Lyle nu este o patologie obișnuită. Și totuși, astfel de cazuri sunt observate în țara noastră. Cu câteva zile în urmă, o femeie de 60 de ani a fost internată la Spitalul Naval din Varna cu o formă severă complet dezvoltată a sindromului. După mai bine de o săptămână de lupte pentru viața ei, și astăzi, medicii susțin că pacientul se îmbunătățește!

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.