Expert medical al articolului

Dermatita herpetiformă a lui Dühring (sinonime: boala Dühring, herpes pemfigoid etc.) Aparține grupului de dermatoze herpetiforme.

duhring

Acest grup de boli include o varietate de etiologie și patogenie, dar similar în manifestările clinice și morfologice ale dermatozelor, care se caracterizează prin gruparea herpetică a erupției cutanate. Pe lângă dermatita herpetiformă Dühring, acest grup include și herpesul la femeile gravide și pustulele subcorneale.

Numele a fost dat bolii de către dermatologul Philadelphia Duhring în 1884. În prezent, boala nu este neobișnuită la persoanele de toate vârstele. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.

[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]

Cauzele și patogeneza dermatitei herpetiforme Dühring

Cauzele și patogeneza bolii nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Se consideră că dermatita herpetică a lui Dühring este o boală polisistemică de natură autoimună. Boala Polisistemny este confirmată de faptul că semnele de malabsorbție datorate sensibilității crescute la gluten, în special gluten, proteinele se află în cereale. În acest sens, numirea unei diete fără gluten în scopuri terapeutice duce atât la îmbunătățirea clinică, cât și la normalizarea mucoasei intestinului subțire. Detectarea anticorpilor IgA în dermul papilar sau membrana bazală a complexelor imune circulante în ser indică natura dermatozei autoimune. Unii dermatologi consideră că predispoziția genetică, hipersensibilitatea la iod, activitatea antioxidantă redusă, în special a grupurilor SH, și alții sunt importante în dezvoltarea dermatozelor. În unele cazuri, boala Duhring este considerată un proces paraneoplazic.

Majoritatea autorilor se referă la dermatita herpetică a lui Duhring pentru bolile autoimune cu prezența anticorpilor IgA împotriva componentelor structurale ale papilelor dermice în apropierea membranei bazale. VV Serov (1982) consideră că dermatita herpetică este o boală imunocomplexă cauzată de diverși antigeni exogeni. Indirect, natura imună a dermatitei herpetiforme confirmă combinația acesteia cu alte procese autoimune. Indicați rolul enteropatiei glutenice în dezvoltarea bolii. În funcție de natura depunerii de IgA (granulară sau fibrilară) pe vârfurile papilelor dermei sau liniare de-a lungul membranei bazale, se disting două variante ale acestei dermatoze. În 85% din cazuri predomină depunerile granulare. Conform lui S. Jablonska și T. Chorzelsky (1979), tipul granular de depozite de IgA este caracteristic pacienților care suferă în același timp de enteropatie cu gluten.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Histopatologia dermatitei herpetiforme Dühring

Se formează o bulă sub epidermă, care se formează ca urmare a separării epidermei de dermă sub influența umflării în partea superioară a pielii. Epiderma de deasupra vezicii urinare nu se schimbă. Veziculele sunt rotunjite și conțin un număr semnificativ de eozinofile. Detectați IgA în zona dermo-epidermică sau în stratul papilar al dermului.

Patomorfologia dermatitei herpetiforme Dühring

Histogeneza

Mecanismul formării bulei este neclar. Testul direct imunoflkyuresieniii în această boală prezintă depozite de IgA în pielea intactă a compusului dermoepidermalnom și focare zritematoznyh la începutul procesului, în special în partea superioară a papilei dermice, precum și în interiorul acestora. În unele cazuri, se observă depunerea IgG, rar IgM. Au fost de asemenea găsiți anticorpi antitiroidieni, anticorpi împotriva celulelor parietale gastrice și nefropatie IgA. Importanța anticorpilor anti-gliadină a fost studiată în ultimii ani. Reticulina și endomiza mușchilor netezi. Se arată specificitatea IgA pentru gliadină, dar incidența lor cu dermatită herpetiformă este scăzută, deci nu există o valoare diagnostică. S-au stabilit sensibilitatea și specificitatea anticorpilor antierectinici și a anticorpilor împotriva Enlomizium. La majoritatea pacienților, producția de anticorpi (IgA) provoacă aportul de antigen glutenic conținut în gluten și cereale; provoacă și enteropatie specifică bolii. Urmăriți asocierea bolii cu unii antigeni HLA ai sistemului:. HLA-B8, DR3 și alte haplotipuri HLA-B8/frecvente la pacienții cu dermatită herpetiformă Duhring de mai multe ori DZ mai des decât la martori.

25-35% dintre pacienții cu dermatită herpetiformă a lui Dühring găsesc complexe imune circulante, ceea ce oferă motive pentru a atribui această boală complexului imunitar.

Simptome ale dermatitei herpetiforme

Majoritatea pacienților sunt de vârstă mijlocie și adulți, rareori copii.

Înainte de apariția erupției cutanate, unii pacienți prezintă semne prodromale (stare generală de rău, febră, furnicături la nivelul pielii). Boala se caracterizează printr-un adevărat polimorfism și este reprezentată de pete eritematoase, papule urtikaropodobnymi, vezicule, vezicule și pustule. În funcție de predominanța elementelor din leziuni, există tipuri vezicale, eritematoase, buloase și pustulare ale cursului clinic al dermatitei herpetiforme Dühring. Dar, uneori, erupția este monomorfă.

Al treilea semn caracteristic al dermatitei herpetice în timpul epidemiei este prezența mâncărimilor și arsurilor severe, în special la începutul bolii.

Boala progresează cu atacuri, adică. Apare la intervale diferite. Uneori, în cele mai severe cazuri, erupția cutanată durează mult timp fără să dispară, chiar și sub influența terapiei. Principalul loc al erupției este suprafețele extinse ale membrelor, zona unghiei, fese, talie, dar procesul poate afecta, de asemenea, orice parte a corpului.

Pierderea mucoasei nu este tipică. În cazuri rare, există elemente vezicular-buloase. În același timp, se observă eroziuni superficiale de formă neregulată, la periferia cărora există resturi de acoperiri cu bule.

Pentru boala Dühring, un test cutanat și intern cu iodură de potasiu (testul Yaddason) are o mare valoare diagnostică. Eozinofilia se găsește în sânge și lichide. Celulele acantialotice lipsesc întotdeauna.

Dermatita herpetiformă la femeile gravide (herpes gestațional, herpes al sarcinii) începe de obicei la 3-4 luni după sarcină, dar uneori după naștere. Pe pielea trunchiului și a membrelor apar vezicule mici conice sau elemente pustulare pe fundalul petelor urticariale eritematoase. Există de obicei mâncărime generalizată și erupție vesiculară eritematoasă răspândită, însoțită de fenomene generale mai mult sau mai puțin pronunțate. Veziculele fuzionează între ele, se deschid, conținutul lor este turnat în scoarță. Ocazional pot apărea bule cu un strat dens. Membranele mucoase sunt rareori afectate. În timpul următoarei sarcini apare o reapariție a bolii.

În practica clinică, rareori există dermatită herpetiformă localizată sau dermatită herpetiformă de tip „Pisică”. Procesul patologic al pielii este localizat în zona coatelor și a genunchilor, uneori în zona sacră.