În latină: Dermatomiozită, polimiozită.
În limba engleză: Dermatomiozită, polimiozită.

Dermatomiozita polimiozita

Definiție: Polimiozita este o boală inflamatorie cronică a mușchilor scheletici. Se caracterizează prin slăbiciunea mușchilor proximali ai membrelor. În cazurile de dermatomiozită, sunt prezente și manifestări cutanate.

Epidemiologie: Aceste miopatii inflamatorii idiopatice sunt boli relativ rare. Incidența anuală este de 5-10/1.000.000.Femeile se îmbolnăvesc de două ori mai des decât bărbații.

Clasificare: Se disting următoarele forme:
1. Polimiozita ideopatică primară;
2. Dermatomiozita idiopatică primară;
3. Dermatomiozita sau polimiozita în bolile maligne;
4. Dermatomiozita sau polimiozita la copii;
5. Dermatomiozita sau polimiozita asociata cu alte boli ale tesutului conjunctiv sistemic (colagenoza);
6. Miozita cu incluziuni;
7. Alte miozite - miozite eozinofile, miozite nodulare locale etc.

Etiologie și patogenie: Nu se cunoaște cauza acestor boli. Se presupune că următorii factori sunt importanți:
1. Agenți infecțioși: viruși (virusuri gripale, coxsackievirusuri, viruși ECHO etc.), bacterii, paraziți, protozoare (Toxoplasma gondii).
2. Factori genetici: purtătorii de antigeni HLA-B8 și DR3 sunt mai frecvenți.
3. Mecanisme autoimune: autoanticorpii se găsesc la majoritatea pacienților - anti-Jo-1, anti-SRP, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-Mi-2, anti-EJ și, de asemenea, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, ANA și altele.
4. Imunitate mediată celulară afectată: acumularea crescută de limfocite T citotoxice CD8 în celulele musculare deteriorate.

Pathoanatomy: Modificările musculare sunt detectate prin biopsie musculară și examinarea morfologică ulterioară. Există infiltrate focale sau difuze de limfocite și celule plasmatice în jurul celulelor musculare. Aceasta duce la necroză și distrugerea miofibrilelor și înlocuirea acestora cu țesut conjunctiv.

Cercetare:
1. Teste de laborator: Există fibrinogen crescut, leucocitoză moderată, VSS ușor accelerată. Creșterea enzimelor serice - creatin fosfokinază, lactat dehidrogenază (LDH), aldolază este caracteristică. De asemenea, pot exista hipermioglobinemie, mioglobinurie, creatinină. Autoanticorpi detectați imunologic: anti-Jo-1, anti-Mi-2, ANA etc.
2. Examen electromiografic: utilizat pentru confirmarea diagnosticului și pentru excluderea bolilor musculare datorate denervării.
3. Biopsie musculară: are cea mai mare valoare diagnostică. Cel mai adesea, materialul este preluat din mușchiul deltoid, cvadriceps sau biceps.

Diagnostic: Bazat pe slăbiciune musculară, teste de laborator, electromiografie și biopsie musculară.

Diagnostic diferentiat: Se face cu o serie de boli care afectează mușchii:
1. Boli neuromusculare - distrofie musculară congenitală, miastenie gravis, scleroză laterală amiotrofică, polineuropatie autoimună etc.
2. Tulburări endocrine și electrolitice - hipokaliemie, hipercalcemie, hipotiroidie, hipertiroidie, boala Addison etc.
3. Miopatii metabolice, toxice și infecțioase.
4. Alte miopatii - polimialgie, reumatism, vasculită etc.

Tratament: scopul este suprimarea inflamației musculare, încetinirea distrugerii musculare și progresia slăbiciunii musculare.
І. Tratamentul medicamentos:
1. Corticosteroizi - Prednisolon, Prednison. Acestea suprima procesul inflamator. La câteva luni după începerea tratamentului, are loc îmbunătățirea clinică și de laborator (scăderea enzimelor serice). Doza este redusă treptat la întreținere. Doza de întreținere se administrează ani de zile.
2. Imunosupresoare - Azatioprin (Imuran), Metotrexat, Ciclofosfamid, Ciclosporină A. Se utilizează la pacienții la care nu există efectul tratamentului cu corticosteroizi sau există contraindicații pentru utilizarea corticosteroizilor.
3. Medicamente antimalarice - Clorochin difosfat (Artrochin). Se aplică în prezența manifestărilor cutanate.
ІІ. Tratament non-medicamentos:
1. Plasmafereza - în absența efectului tratamentului medicamentos.
2. Exercițiu terapeutic în remisie.

Prognoza: Depinde de diagnosticul precoce, de un tratament adecvat, de vârsta pacientului. Femeile bolnave cu debutul bolii peste vârsta de 45 de ani au un prognostic mai prost.