Boala reglării echilibrului apei din cauza capacității de concentrare a rinichilor afectată sau din cauza secreției inadecvate a hormonului antidiuretic.

diabet insipid

Se caracterizează prin poliurie (urină foarte diluată) și sete excesivă compensatorie și polidipsie.

Poate provoca deshidratare severă dacă mecanismele prin care apare setea sunt deteriorate sau dacă pacientul nu are acces la apă.

Este clasificat drept central (scăderea secreției de hormon antidiuretic), periferic/nefrogen (rezistență la hormonul antidiuretic) și diabet insipid gestațional.

Atât diabetul zaharat central, cât și cel periferic pot fi ereditare (primare/familiale/congenitale) sau dobândite (secundare).

DIABET CENTRAL INSIPIDUS

Sinteza scăzută sau absentă a argininei vasopresinei (AVP) și a hormonului antidiuretic.

De obicei inițială neașteptată.

Poliuria poate fi excesivă până la 18 litri pe zi, dar cel mai adesea este între 3 și 6 litri pe zi.

Osmolaritatea urinară este scăzută (50-200 mmol/L)

Osmolaritatea plasmatică este ușor crescută în stadiul compensator, nivelurile AVP plasmatice sunt scăzute sau vasopresina este absentă în plasmă.

Imposibilitatea concentrației urinare cu aport limitat de lichide.

Concentrația de urină este restabilită prin administrarea de AVP exogen sau de Desmopressin analog.

DIABET NEFROGENIC INSIPIDUS

Incapacitatea rinichilor de a răspunde la acțiunea AVP .

Caracteristicile clinice sunt aceleași ca și în cea centrală.

Nivelurile AVP plasmatice sunt normale sau ușor crescute.

Concentrația de urină nu poate fi restabilită prin administrarea de vasopresină sau desmopresină exogenă.

Incidența patologiei este de 1:25 000 populație

Formele ereditare apar imediat după naștere, formele centrale pot fi observate la orice vârstă.

DIABET CENTRAL INSIPIDUS

    Idiopatic (30-50% din cazuri)

Traumatism: (1) iatrogen - după o intervenție chirurgicală craniană; (2) după o leziune a capului - mai ales după o fractură bazală; în aceste cazuri poliuria este tranzitorie

Tumori primare (craniofaringgeom, tumori hipotalamice, tumori pineale) sau metastaze (cancer mamar sau pulmonar, limfoame)

DIABET NEFROGENIC INSIPIDUS

    Diabet insipid ereditar

Forme dobândite (după terapia cu litiu)

FORME MIXTE ÎNTRE TIPUL PRIMAR ȘI NEFROGENIC

Există 3 tipuri de imagini clinice: (1) hemoragie tranzitorie; (2) poliurie permanentă și (3) tablou clinic trifazat

Tabloul clinic în trei faze este observat mai des în practică: (1) faza poliurică cu durata de 4-5 zile - inhibarea secreției de hormon antidiuretic determină această fază; (2) Faza antidiuretică care durează 5-6 zile - datorită eliberării rezervelor hormonale; (3) diabet insipid permanent - datorat insuficienței în sinteza hormonului antidiuretic

Cantitatea de urină excretată poate ajunge la 18 litri, dar este de obicei între 3-6 litri/zi.

Un examen fizic poate prezenta semne de deshidratare sau este posibil ca ceva să nu fi fost identificat.

În diabetul insipid central, dacă există o tumoare craniană, se stabilesc consecințele sale neurologice: hemianopia bitemporală, papilema. În această formă a bolii, pot fi găsite și semne de hipopituitarism.

Sindromul tungstenului: diabet zaharat, diabet insipid și atrofie a nervului optic.

Displazia congenitală septo-optică.

Hipopituitarism: tulburări ale metabolismului apei asociate cu insuficiența suprarenală.

Osmolaritatea urinară accidentală

Osmolaritatea plasmatică accidentală

Ionogramă: sodiu, potasiu, calciu, clor

Vasopresină plasmatică aleatorie (normal 0,9-4,5 pmol/L)

Uree, creatinină, zahăr din sânge

Urină: proteine, glucoză și sedimente

RMN-ul hipofizei și hipotalamusului

Pielografia venoasă - stabilește și capacitatea vezicii urinare, precum și prezența unei posibile hidronefroze, care se poate dezvolta în cazurile de diabet insipid sever și prelungit

Diabet (Scăderea producției de insulină și afectarea toleranței la glucoză datorate distrugerii - tip I - sau tulburării - tip II - a insulelor pancreatice): glucozuria este caracteristică diabetului zaharat. Tipul I apare de obicei la o vârstă fragedă, cu o săptămână - două înainte de manifestarea sa, există un istoric pozitiv de poliurie și polidipsie asociate cu pierderea în greutate. Cu toate acestea, cea mai frecventă prezentare este cu cetoacidoza acută. Diabetul de tip II apare de obicei la vârsta adultă, pacienții sunt deseori supraponderali, prezentarea poate fi subacută cu un episod prelungit de poliurie moderată, polidipsie, posibilă scădere în greutate, letargie, prurit și infecții.

Polidipsie psihogenă (boală funcțională, care se exprimă prin consumul compulsiv de apă): Încetarea/restricționarea apei potabile duce la restabilirea capacității de concentrare a rinichilor. Sodiul plasmatic este> 140 mmol/L în insipidul diabetic și mmol/L în polidipsia psihogenă; osmolaritatea serică este> 290 mOsmol/L în diabetul insipid și mOsmol/L în polidipsia primară.

Diabet insipid central sau periferic: în diabetul central vasopresina plasmatică este scăzută pentru osmolaritatea plasmatică/urinară disponibilă, în timp ce în vasopresina plasmatică nefrogenă este normală pentru osmolaritatea.

Alte cazuri de polidipsie sau poliurie: (1) administrarea de manitol sau glicerol; (2) CKD; (3) hipercalcemie; (4) hipokaliemie; (5) polidipsie primară, inclusiv gură uscată în sindromul Sjögren.

Nu ratați următoarele

RMN este util pentru detectarea patologiei intracraniene.

Diabetul insipid indus de litiu poate persista săptămâni întregi după întreruperea tratamentului.