DD de hepatomegalie

Simptomul

Excesiv pentru vârstă crește dimensiunea ficatului.

Ficatul este cel mai mare organ la nou-născut și este palpat în mod normal la 3-4 cm sub arcul costal. Până la aproximativ 7-8 ani este normal să palpați cu 1-2 cm sub arcul costal. Dimensiunea ficatului conform MCL la un copil de 5 ani este de aproximativ 7 cm.

Diagnosticul

  • prin palpare profundă primitoare pe MCL - limită inferioară
  • prin percuție pe MCL - limită superioară
  • metode imagistice - ultrasunete, CT

Deoarece XMegalia poate fi diagnosticat greșit:

  • împingerea ficatului de la procesele din piept - emfizem, pleurezie masivă, pneumotorax
  • mase tumorale în cadranul superior drept al abdomenului - chisturi de d. coledoc/pe pancreas, neuroblastom .

Diagnostic diferentiat

Creșterea numărului/dimensiunii Chernodr. clasă.
  • Infiltrarea grasă a ficatului
  • obezitate
  • malnutriție proteino-energetică
  • Sd către Reye
  • fibroza chistica - HMegalia poate fi si rezultatul colestazei
  • DM de tip MODY - la adolescenți - este combinat cu obezitatea
  • nutriție paraenterală - cu o perfuzie mai lungă de substanțe lipidice
  • VGO (acumularea de metaboliți)
    • glicogenoză - glicogenul este o rezervă Bx, care se acumulează în ficat și mușchi, diferite defecte enzimatice duc la sinteza afectată sau la deteriorarea glicogenului
      • Hmegalia + întârzierea creșterii și dezvoltării + hipoglicemie + apetit crescut
      • diagnosticul se pune prin demonstrarea defectului enzimatic
    • galactozemie - deficit de galactoză-1F-uridil transferază
      • Galactoza-1F se acumulează în ficat, creier și tubuli renali
      • Hmegalia + întârziere în CPD + cataractă + leziuni renale
    • Diabetul Mauriac - o complicație a diabetului netratat
      • Hmegalia din acumularea de glicogen în ficat
      • deficiență de creștere
      • dezvoltarea precoce a complicațiilor vasculare caracteristice diabetului
    • gangliozidoză tip I
      • formă infantilă - + SMegalia + disostoză + sistem neurologic -> Ex Avionis până la 2 ani.
      • juvenil - după 1 an - + ataxie + hipotensiune musculară + CPD afectată -> Ex Avionis până la 5 ani.
    • mucopolizaharide - principalele manifestări sunt din oase și articulații, XMegalia este un cm concomitent
    • mucolipidoză - deformări osoase + oligofrenie + întunecarea corneei + visceromegalie
    • deficit alfa1 -AT
      • la nou-născut - colestază
      • la o vârstă mai târzie - hepatită cronică + emfizem pulmonar și DN
    • B de Wilson - excreția de Cu din lizozomii hepatocitului este perturbată
      • dezvoltă hepatită cronică -> ciroză - Hmegalia + Icter
      • + Smegaliya + inelul Kaiser-Fleisher + tulburări neurologice
      • nivel scăzut de ceruloplasmină + ^ U - Cu
Procese inflamatorii

Hepatita

  • acută - virală și toxică
  • cronic
    • viral - XBX și XXX - XMegalia este un See constant
    • SZST - YUHA; SLE .
    • sarcoidoză - hr. granulomatoza multisistemică de etiologie necunoscută - XMegalia este un cm concomitent
      • afectează cel mai adesea plămânii -> pneumonie cronică
      • + limfadenopatie + erupție cutanată + patologie oculară + artrită

Infecții sistemice

  • septicemie
  • endocardită septică
    • pe fondul bolilor de inimă sau după adenotomie, amigdalectomie, extracție dentară .
    • creșterea embolilor septice T + septice în organe și mai ales în rinichi - hematurie
    • hepato și splenomegalie sunt medii concomitente

  • salmoneloză - diaree acută
  • leptospirază - febră + UPLV
  • citomegalovirus
    • este de obicei o infecție congenitală
    • copii mici bolnavi rar - asimptomatici
    • starea temperaturii cronice + UPLV + HSMegalia
    • în IDS - evoluție severă cu insuficiență multiplă a organelor - pneumonie, hepatită, diaree
  • Q– febră - PAP + afecțiuni dispeptice + HSmegalie
  • sifilis - este de obicei o infecție congenitală
  • SIDA
    • stare neclară a temperaturii
    • tuse cronică
    • diaree cronică
    • UPLV
    • HSMegalia

Parazitoza

  • malarie - curba T caracteristică + HS Megalia + Anemie
  • toxoplasmoza
    • congenital - febră
    • achiziționat - UPLV + SMegalia
  • Leishmaniaza - liderul este SMegalia
  • amebiaza
    • endemice în țările tropicale și subtropicale
    • diaree acută, care, dacă este lăsată netratată, devine cronică
    • XMegalia (abces hepatic) + T septic
  • trichinoza
    • infecția apare prin carne - nu este bine gătită - în special uscată, afumată
    • dureri musculare, slăbiciune musculară și edem periorbital
    • X și C megalia sunt rare
  • echinococoza
    • cea mai frecventă localizare - HMegalia este rezultatul creșterii chistului
    • rar icter obstructiv

Procese infiltrative

Primar Tu

  • hepatoblastom - WFD - can + retard mental; pubertate prematura
  • hepatocelular Ca - la copiii mai mari
    • HV H; alfa1 - deficit de AT; tiroidita
  • hemangiom cavernos - adesea + CH și trombocitopenie
  • chisturi - adesea + polichistoză renală

Metastatic Tu

  • leucemie
  • limfoame
  • neuroblastom
  • nefroblastom

Epidemiile de hematopoieză extramedulară

  • boala hemolitică a nou-născutului
  • anemii hemolitice cronice

Staza sângelui

Hipertensiune portală

  • bloc pre-hepatic - tromboza v porae
    • în perioada nou-născutului - SMegalia crește
    • precedată de infecție sistemică sau omfalită; eterocolita cu deshidratare
  • bloc intrahepatic
    • chernodr. ciroza - cel mai adesea în hepatita virală XR - oboseală, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături, mâncărime persistentă, rar icter; în cele din urmă - umflături, ascită, hemoragie; tereangiectări, caput meduse, ficatul este mărit cu o consistență fermă și o margine ascuțită
    • chernodr congenital. fibroză - AR rar chisturi H + în rinichi
    • boală venooclusivă - copii cu transplant de măduvă osoasă; chimioterapie
  • bloc posthepatic - Budism - Chiari (tromboză venoasă hepatică)
    • afectarea endotelială endotoxică
    • vasculită alergică
    • Neo
    • leziuni

Insuficienta cardiaca

Pericardită

  • escudat - tamponare cardiacă
  • constrictiv

Staza biliară
Hepatomegalie idiopatică

hepatosplenomegaliei

DD de splenomegalie

Infecții
  • septicemie
    • splina septică este mărită și moale, ceea ce face dificilă distincția de alte țesuturi
    • avem o poartă către infecție
    • starea generală grav afectată și T septic
    • diagnosticul se pune prin izolarea agentului cauzal de hemocultura
  • infecții congenitale - rubeolă, hepatită, citometalie, toxoplasmoză, sifilis
    • Smegalia este combinat cu HMegalia
  • tuberculoză - în radiațiile hematogene din focarul primar, care este cel mai adesea în plămâni
  • malarie - Rar H - SMEgalia + icter + anemie; la copiii mici curba caracteristică a temperaturii este rară
  • toxoplasmoza dobândită
    • apare de obicei subclinic
    • în caz de manifestare clinică -> UPLV generalizat
  • mononucleoză infecțioasă - splina crește rapid și semnificativ - durere în hipocondrul stâng
  • salmoneloză - în sepsisul salmonelozei
  • leptospiroza
  • endocardită septică - o complicație rară
    • copii cu SCI sau proteze valvulare
    • murmur cardiac
    • T septic
    • în infarct splenic - durere acută
  • leishmaniaza
Boli de sânge

Smegalia este rezultatul hematopoiezei extramedulare (cel mai frecvent)

  • HBN - SMegalia este combinat cu HMegalia; icterul este cm principal
  • anemie cronică
    • talasemie - în formă homozigotă - Smegalia în copilărie
    • sferocitoză
  • Policitemia vera
    • policitemie + trombocitemie + hiperviscozitate a sângelui
    • Smegalia este una dintre mass-media de top