Catedra ORL - Otoneurologie,

copii

Clinica de Boli Profesionale, Spitalul Universitar „St. Ivan Rilski ”- Sofia

Între 1 din 500 și 1 din 1000 de copii au pierderea auzului neurosenzorial bilateral. Vârsta medie de depistare a bolii este de 2 ani și jumătate. Și 13 din 1.000 de copii au o pierdere a auzului neurosenzorial unilateral, cu o pierdere de 25 dB sau mai mult. Vârsta medie de detectare a problemei este de 8 ani și 8 luni.

Diagnosticul precoce al hipoacuziei neurosenzoriale este esențial pentru dezvoltarea auzului și a comunicării. În țările din Europa de Vest, există un registru cu risc ridicat pentru depistarea precoce a bolii. În general, toți sugarii cu vârsta de până la 3 luni ar trebui să fie supuși unui screening pentru deficiențe de auz (risc 1/200). Copiii cu risc de deficiență de auz ar trebui monitorizați periodic pentru dinamica pierderii auzului.

Există o serie de motive pentru dezvoltarea hipoacuziei neurosenzoriale la copii. Surditatea ereditară poate fi neurosenzorială, conductivă sau mixtă. 30-40% din cazurile de surditate congenitală sunt rezultatul diferitelor sindroame genetice.

Evaluarea hipoacuziei la copii nu este ușoară și necesită cercetări aprofundate. Testele paraclinice de rutină ar trebui să includă - lipide, hormoni tiroidieni, analiza urinei, absorbția fluorescenței anticorpilor treponemici (sifilis), teste pentru toxoplasmoza, rubeolă, citomegalovirus și virusul herpes simplex (precum și testul TORCH), Uneori sunt necesare teste specializate suplimentare, cum ar fi electroretinografia, starea imunitară și testele vestibulare. Hipoacuzia progresivă sau fluctuantă necesită tomografie computerizată (CT) sau centre speciale de raze X ale craniului. Malformațiile structurale ale urechilor sunt rare - cum ar fi Michelle, Mondini, Puck și altele. În aceste cazuri, este indicată CT a osului temporal.

În prezent, există trei teste principale pentru screening și diagnosticarea pierderilor auditive - emisiile otoacustice (EAU - pot diagnostica pierderea auzului pentru frecvențe peste 4000 Hz), potențiale evocate de tulpină auditivă (standard de aur în audiologie, utilizate în modificările EAU și pentru confirmarea diagnosticului; pot diagnostica pierderea auzului pentru frecvențe peste 1000 Hz și cu siguranță peste 2000 Hz) și testarea comportamentului (audiometrie îmbunătățită vizual; audiometrie auditivă în câmp liber; audiometrie de condiționare operativă modificată).

Hipoacuzia conductivă poate masca recepția. Orice pierdere semnificativă a auzului conductiv trebuie clarificată temeinic. Pentru a elimina componenta conductivă a pierderii auzului, este posibil să fie necesară amplasarea tuburilor de ventilație.

După ce se constată pierderea auzului, reabilitarea cu aparate auditive și instruirea specifică ar trebui să înceapă imediat. Implanturile cohleare sunt o alternativă bună pentru copiii de peste 3 luni cu pierderea severă a auzului.

Surditatea persistentă congenitală sau dobândită precoce, în grad moderat și sever, are un efect advers asupra percepției vorbirii, ceea ce duce la dezvoltarea dificilă a vorbirii și a limbajului copiilor. Dacă detectarea pierderii auzului nu este urmată de o reabilitare adecvată înainte ca copilul să înceapă școala, acest lucru ar duce la dificultăți serioase în dobândirea alfabetizării și a educației suplimentare.

Până de curând, pierderea semnificativă a auzului unilateral la copii era considerată nesemnificativă, dar cercetările moderne o leagă direct de performanța școlară slabă și de problemele de comportament. Pierderea unilaterală este de obicei detectată ulterior. Un copil care suferă de surditate unilaterală are probleme grave cu dezvoltarea vorbirii, în timp ce zgomotul de mascare de fundal este mai bine perceput de o ureche sănătoasă. Nivelurile de zgomot de fond în școala primară sunt de până la 50-70 dB, iar condițiile de reverberare sunt extrem de nefavorabile.

O serie de inițiative comunitare își propun să detecteze pierderea auzului la copii la începutul primului an de viață. Pentru a reduce costurile, au fost dezvoltate o serie de strategii de screening pentru copiii cu cel mai mare risc de a avea deficiențe de auz. Comitetul pentru audierea copiilor din Anglia, care este format din medici pediatri, otorinolaringologi, logopezi și foniatri, a elaborat o listă de factori de risc specifici (de exemplu, infecții neonatale, malformații ale urechii etc.), care sunt utili pentru identificarea nou-născuților și a bebelușilor. riscul afectării auzului. Din păcate, studii prospective au constatat că un program de screening bazat pe aceste principii nu captează aproximativ 50% dintre copiii care prezintă pierderea auzului neurosenzorial până la vârsta școlară.

Metode fiabile și obiective pentru evaluarea auzului, cum ar fi EAU și răspunsul auditiv automat al tulpinii, au reînviat interesul pentru ideea screeningului neonatal universal. Consensul Institutelor Naționale de Sănătate (NIH) obligă la efectuarea screeningului auditiv al tuturor nou-născuților admiși în unitățile de terapie intensivă, precum și a tuturor celorlalți copii de la vârsta de 3 luni. Grupul de consens recomandă examinarea inițială cu Emiratele Arabe Unite și revizuirea cazurilor problematice cu ABR. Copiii cu anomalii din ultimul studiu sunt îndrumați pentru o evaluare audiologică detaliată.

Indicațiile pentru screeningul neonatal includ: antecedente familiale de pierdere a auzului neurosenzorială timpurie, infecții prenatale, toxoplasmoză, anomalii cranio-faciale, greutatea nou-născutului sub 1500 g, boală serică care necesită transfuzie de sânge, medicamente ototoxice prescrise, insuficiență renală bacteriană mai mult de 4 zile, stigme sindromice ducând la surditate.

La copii după perioada neonatală, se adaugă mai multe indicații - traumatism cranian cu sau fără pierderea cunoștinței, otită medie recurentă și cei cu revărsat timp de 3 luni sau mai mult. Este prezentată monitorizarea periodică a copiilor cu vârsta cuprinsă între 29 de zile și 3 ani.

Ohevaluarea pierderii auzului la copii

Abordarea multidisciplinară în diagnosticul, tratamentul și reabilitarea copiilor cu pierderea auzului semnificativă social este opțiunea optimă pentru a asigura dezvoltarea lor adecvată. Evaluarea pierderii auzului include:

  • examen complet ORL;
  • evaluarea audiologică utilizând teste adecvate vârstei;
  • selectarea și reglarea aparatului auditiv (pentru indicații);
  • teste vestibulare pentru date privind echilibrul și/sau motilitatea;
  • un examen pediatric general, incluzând o căutare atentă a stigmelor sindromului și evaluarea genetică;
  • examinarea oftalmologică în vederea fundului și ERG;
  • evaluarea psihologică (cognitivă și comportamentală);
  • evaluarea vorbirii și dezvoltării intelectuale;
  • examen neurologic/neuroradiologic.

O mare importanță este anamneza atent colectată, având în vedere factorii prenatali, perinatali și postnatali importanți pentru funcția auditivă. Dosarele medicale ale sarcinii, nașterii și ale perioadei postnatale timpurii pot duce la boli materne, traume, medicamente, expunere la factori de mediu nefavorabili, greutate redusă la naștere, scor Apgar scăzut, niveluri ridicate de bilirubină, terapie intensivă. Secție, tratament cu medicamente ototoxice, mai mult -ventilație mecanică pe termen. Avorturile spontane și nașterile mortale din familie ar trebui să îl îndrume pe medic în direcția defectelor genetice.

În caz de etiologie neclară, ar trebui efectuate teste de laborator extinse - PKK, lipide serice, niveluri de zahăr din sânge, creatinină, uree, analiza urinei, ultrasunete abdominale pentru indicații, teste serologice și microbiologice specifice pentru tulburări potențial tratabile, cum ar fi sifilisul și toxoplasmoza. Un ECG este indicat pentru a detecta anomalii de conducere prezente în unele sindroame. ERG poate detecta unele anomalii ale retinei (retinita pigmentară, sindromul Usher) chiar înainte de a exista deficite vizuale. Metoda necesită plasarea unui electrod de lentile de contact pe cornee și, prin urmare, este de utilizare limitată la copiii cu vârsta sub 4 ani. La copiii mai mici, este posibil să se efectueze testul cu un electrod periorbital.

S-a raportat pierderea auzului neurosenzorial la copiii cu sindroame de imunodeficiență. Surditatea bilaterală și rapid progresivă la copiii mici este uneori asociată cu mecanisme imune - dezvoltarea anticorpilor împotriva proteinei anti-șoc 70.

Studiile privind funcția vestibulară la copiii cu deficiențe de auz sau complet surzi au arătat anomalii la mai mult de 20%. Este important de știut că, de obicei, copiii mici nu tolerează testul caloric clasic combinat cu electronistagmografia. Indiciile rotative computerizate sunt utile pentru evaluarea simetriei răspunsului celor două analizoare vestibulare, precum și pentru examinări ulterioare (monitorizarea ototoxicității medicamentelor).

Hipoacuzia fluctuantă sau progresivă, observată la o ureche medie sănătoasă, atrage atenția asupra unei posibile fistule perilimfatice. Un istoric de leziuni ale capului sau de activitate fizică excesivă (antrenament) face probabil acest diagnostic.

Imagistica osului temporal poate ajuta la identificarea anomaliilor la nivelul urechii medii la copiii cu hipoacuzie conductivă sau combinată, precum și malformații la nivelul urechii interne sau ale canalului urechii interioare la copiii cu surditate.

Fluctuația sau progresia pierderii neurosenzoriale, precum și evaluarea unei posibile implantări cohleare, sugerează utilizarea metodelor de imagistică pentru examinarea osului temporal. Cu ajutorul RMN-ului de înaltă rezoluție, structurile membranei ale urechii interne pot fi vizualizate, iar interpretarea rezultatelor se bazează pe cunoașterea aprofundată a anatomiei și a soiurilor structurale mai comune.

Detectarea și măsurarea pierderii auzului la copii

Audiologul pediatric trebuie să furnizeze informații fiabile cu privire la tipul de pierdere a auzului, gradul acesteia, configurația și simetria audiometrică, precum și monitorizarea funcției de păstrare sau pierdere a auzului în timp.

OhEmisii toacustice (EAU)

EAU, care este un flux slab de energie acustică care emană din urechea internă, este măsurat de o sondă de sunet sensibilă plasată în canalul auditiv exterior. Se consideră că celulele ciliate exterioare ale cohleei (OT) sunt responsabile pentru generarea EAU. EAU induse (EAE) sunt măsurate în 98% din urechile sănătoase cu o latență de câteva milisecunde după un stimul (clic sau zgomot alb).

Atât integritatea celulelor senzoriale auditive, cât și sistemul de conducere al urechii medii sunt importante pentru înregistrarea EAU. Emiratele Arabe Unite nu sunt înregistrate pentru pierderi auditive conductive și care primesc peste 35 dB.

EOAE sunt o tehnică rapidă și sensibilă de screening neonatal, dar nu oferă încă informații auditive fiabile pe o gamă mai largă de frecvențe. În timp ce zgomotul de fundal din secția neonatală poate fi eliminat prin sonde bine ajustate, sunetele generate intern (supt, înghițire), care sunt inițial cu frecvență joasă, fac foarte dificilă măsurarea cu precizie a EAU cu frecvență joasă. Ca și în cazul ABR, datele se corelează cel mai bine pentru frecvențe de 4000 Hz și mai mari.

ABR

Tehnica ABR utilizează un număr mare de stimuli scurți (clicuri în bandă largă), iar activitatea electrică rezultată a trunchiului cerebral este înregistrată de electrozi EEG și analizată cu ajutorul unui computer. Potențialele evocate se corelează cel mai bine cu pragul audiometric în intervalul 2.000-4.000 Hz, dar nu la praguri de 1000 Hz și mai mici. Adică, ABR poate să nu detecteze pierderea auzului la frecvențe joase. Copiii care nu prezintă potențial ABR la puterea maximă de clic sunt considerați practic surzi. Potențialele evocate ne oferă informații utile despre gradul de pierdere a auzului, prin urmare facilitează reabilitarea timpurie.

Pconduce evaluarea audiologică

Evaluarea unui copil cu posibilă pierdere a auzului poate fi împiedicată atât de limitările clinice ale investigatorului, cât și de capacitățile de răspuns ale copilului. La copiii mai mici, utilizarea reflexului auro-palpebral nu este întotdeauna indicativă. La copiii de la 5 luni, audiometria vizuală îmbunătățită - livrarea de stimuli de lumină sau culoare, împreună cu sunetul, facilitează studiul. Pragul de auz este generat binaural și incapacitatea de a folosi căști duce adesea la omiterea pierderii unilaterale a auzului. Audiometria condiționată într-un câmp sonor liber - plasarea cuburilor sau a altor obiecte în percepția unui stimul sonor, este o alternativă bună pentru copiii cu retard mental, hiperactiv sau dificil de studiat.

Dacă pierderea auzului nu este tratabilă, ar trebui montat un aparat auditiv ajustat individual cât mai curând posibil.

La copiii cu vârsta peste 3 luni cu hipoacuzie bilaterală severă, implantarea cohleară este singura alternativă. Copiii implantați timpurii prezintă o precizie mai mare în pronunțarea consoanelor, vocale, intonație și ritm decât cei care au primit un aparat auditiv sau dispozitive vibrodactil la o vârstă mai târzie. Progresul tehnic și dezvoltarea de noi sisteme de codificare a sunetului promit rezultate îmbunătățite în tratamentul deficienței de auz în copilărie.