Dr. Emil Spasov este specialist în Clinica de hematologie clinică, Spitalul Universitar „Sf. Clinica Georgi Plovdiv a Universității Clinice și Medicale.
Născut în 1966 în orașul Plovdiv. A absolvit medicina în 1990 la Institutul Medical Superior - Plovdiv. În 1995 a dobândit specialitatea „Medicină internă”, în 1998 specialitatea „Hematologie clinică”. Din 1991 este „asistent”, din 1995 „asistent principal”, iar în 1999 „asistent șef” la Departamentul 1 de Medicină Internă, Departamentul de hematologie. Din 2004 a fost „asistent șef administrativ” al Clinicii de hematologie. În 2017 a dobândit o diplomă științifico-educativă „Doctor” la FOZ-MU-Sofia. A desfășurat numeroase specializări în domeniul transplantului de celule stem în Ulm-Germania, Ierusalim-Israel, precum și un curs de prelegere despre programul Erasmus.+.

bulgari

Am vorbit cu el cu ocazia zilei de 17 aprilie - Ziua internațională a hemofiliei.

- Ce este hemofilia?

- Hemofilia este asociată cu cromozomul X, o boală congenitală caracterizată prin diferite grade de deficiență a factorilor de coagulare VIII (Hemofilie A) și IX (Hemofilie B). Deoarece genele care codifică ambii factori sunt localizați pe cromozomul X-sex, doar bărbații se îmbolnăvesc, iar femeile sunt purtătoare ale bolii. Ereditatea se găsește într-un procent ridicat, dar până la

30% din cazuri sunt mutații aleatorii/fără legătură cu familia /. În anumite condiții, cum ar fi un tată bolnav și o mamă purtătoare sau ca urmare a unei mutații spontane, pot fi găsite și femei bolnave. Hemofilia este o boală rară cu o frecvență de aproximativ 1 din 10.000 de nașteri și, potrivit Federației Mondiale de Hemofilie, există în prezent aproximativ 400.000 de pacienți în întreaga lume. Hemofilia „A” este semnificativ mai frecventă

85% din cazuri. În Bulgaria, în ciuda lipsei unui registru precis, există 600 de pacienți, iar peste 1/3 dintre aceștia sunt monitorizați și tratați în clinica de hematologie clinică și clinica pentru copii de la Spitalul Universitar „Sf. Gheorghe” Plovdiv.

- Ce altceva mai trebuie să știm despre această boală?

Prezintă o activitate redusă la diferite grade a factorilor de coagulare. Aceasta determină formele bolii - ușoare; moderată și severă, cu formă severă care apare în

50% dintre pacienți.
Coagularea (coagularea sângelui) este probabil cel mai complex sistem din organism, în care multe molecule de proteine ​​cu acțiune procoagulantă (coagulare a sângelui) se află în echilibru dinamic cu același număr de molecule cu acțiune anticoagulantă (anticoagulantă). Acest echilibru în fiecare secundă se efectuează în vasele corpului sub influența unor factori suplimentari, cum ar fi ionii de calciu, peretele vascular, temperatura, corpurile străine și altele. Toate acestea păstrează lichidul circulant din sânge în același timp și îl împiedică să „scurgă” din corpul nostru. În hemofilie, acest echilibru este perturbat în direcția anticoagulării/coagulării /, ceea ce contribuie la sângerări mai ușoare sau spontane și prelungite la pacienți.

- Care sunt simptomele caracteristice timpurii și cum este diagnosticat?

- Care sunt noutățile în tratamentul pacienților cu această boală?

- Care este situația și problemele pacienților cu hemofilie din Bulgaria?

Până în urmă cu 3-4 ani, pacienții bulgari primeau în medie 1,5 unități de factor pe cap de locuitor, deoarece pacienții cu vârsta peste 18 ani erau tratați numai cu preparate plasmatice foarte purificate în regim la cerere (în caz de sângerare) și recombinante au fost utilizate numai de copii și doar au fost incluși într-un regim de prevenire care îmbunătățește semnificativ calitatea vieții și previne dizabilitățile. În ultimii 2-3 ani există o schimbare radicală a opțiunilor terapeutice. Aproape toți copiii severi urmează profilaxie recombinantă. Au fost crescute posibilitățile de tratare a pacienților cu inhibitori împotriva factorilor de coagulare a sângelui, a produselor by-pass, inclusiv a anticorpilor monoclonali. Există un număr semnificativ de pacienți cu vârsta peste 18 ani tratați cu produse recombinante, inclusiv cei cu profilaxie prelungită. Cantitatea medie de factor antihemofilic s-a dublat la

3,5 unități pe cap de locuitor, iar dacă studiile clinice sunt calculate - peste 4 unități. Pacienților vârstnici tratați în trecut cu crioprecipitați plasmatici cu replicare activă a virusurilor hepatitei B și C li s-a oferit oportunitatea unei terapii antivirale moderne reinvestite complet de NHIF. Odată cu introducerea procedurii ambulatorii № 38, problema de urgență și operațiile planificate ale pacienților a fost rezolvată. Îndrăznesc să spun că pacienții bulgari cu hemofilie primesc în prezent o terapie suficientă și modernă și încă mai rămân unele probleme, cum ar fi; diagnostice genetice moderne limitate; incapacitatea de a monitoriza de rutină nivelurile serice ale factorilor de coagulare pentru terapia individualizată pentru un număr mare de pacienți, incapacitatea de a oferi îngrijire de urgență adecvată în afara marilor centre universitare, lipsa strategiilor dezvoltate pentru adaptarea socială și psihologică a pacienților.

-Ce este cel mai caracteristic pentru hemofilia dobândită și tratamentul acesteia?

-Hemofilia dobândită este o afecțiune în care organismul produce anticorpi (inhibitori) împotriva propriului FVIII. Boala este extrem de rară, cu o frecvență de până la 1: 1 milion, adică - 6-7 persoane pentru Bulgaria. Motivul dezvoltării inhibitorilor este necunoscut/idiopatic /, dar poate fi observat ca o complicație a bolilor sistemice, carcinoamelor, medicamentelor, intoxicațiilor și altelor. Este diagnosticat cel mai adesea la pacienții adulți, cu vârsta peste 60 de ani, iar sângerarea este severă și masivă, ceea ce necesită tratament spitalicesc. Sunt dificil de controlat și nu răspund de obicei la terapia cu plasmă sau cu concentrat FVIII. Prima linie de alegere este tratamentul bypass cu factor recombinant activat VII (rFVIIa) la o doză de 90 μg/kg greutate corporală la fiecare 3-4 ore până când hemoragia este controlată. O altă alternativă este tratamentul cu concentrat activat cu plasmă de factori complexi de protrombină. Posibilitatea tratamentului la domiciliu pentru acești pacienți este o altă problemă de rezolvat.

- Ce probleme în tratamentul și urmărirea pacienților cu hemofilie poate crea pandemia de coronavirus?

-Pandemia COVID 19 nu reprezintă o amenințare directă pentru acești pacienți, deoarece aceștia nu sunt imunocompromiși, dar ar trebui menționate unele caracteristici;
Pacienții cu virus negativ trebuie să urmeze toate echipamentele de protecție individuală. Majoritatea pacienților cu hemofilie urmează tratament la domiciliu și ar trebui să-și aplice medicamentele în conformitate cu regulile antiseptice. Toate comisiile locale pentru acordarea protocoalelor funcționează conform procedurii generale, iar comisia centrală din Fondul Național de Asigurări de Sănătate examinează protocoalele online. Nu există motive să vă faceți griji cu privire la cantitatea de medicamente necesare. Cei cu infecție suspectată sau dovedită - pentru febră și durere - pot utiliza paracetamol sau amidofen în doza obișnuită.