Cuprins

  1. Epilepsie - etiologie, clasificare, diagnostic și tratament
  2. Clasificarea crizelor și epilepsiilor epileptice
  3. Clasificarea crizelor epileptice și a sindroamelor
  4. Sindroame electroclinice în funcție de vârsta la debut
  5. Etiologia epilepsiei
  6. Tipuri de crize epileptice
  7. Epilepsii de bază și sindroame epileptice
  8. Diagnosticul epilepsiei
  9. Terapie pentru epilepsie

Terapie pentru epilepsie

Diagnosticul în timp util al tipului de convulsii și al sindromului epileptic este o condiție necesară pentru alegerea corectă a terapiei antiepileptice, care determină în cea mai mare măsură prognosticul și problemele psihologice și socio-economice care însoțesc epilepsia.

Tratamentul pacienților cu epilepsie este efectuat de neurologi și/sau neurologi pediatrici. Consultarea cu un psihiatru se efectuează în prezența psihozei, schimbarea personalității asociate epilepsiei, disfuncție psiho-socială. Obiectivele tratamentului antiepileptic sunt controlul complet al convulsiilor epileptice sau reducerea frecvenței și/sau severității convulsiilor, cu o bună tolerabilitate, siguranță și respectarea interacțiunilor medicamentoase, suprimarea activității epileptice subclinice și epileptogeneza, îmbunătățirea calității vieții.

Terapia epilepsiei include tratament medicamentos (monoterapie, politerapie rațională) și, dacă este necesar (rezistență la medicamente sau unele sindroame specifice) - tratament neurochirurgical, terapii alternative (dietă și modificări ketogenice, stimulare a nervului vag, stimulare magnetică transcraniană). Alegerea medicamentului antiepileptic (DEA), durata tratamentului și decizia de spitalizare sunt luate de neurologi specialiști și/sau neurologi pediatrici. Principiile de bază sunt urmate în tratamentul epilepsiei.

Într-o singură criză epileptică tonic-clonică, tratamentul este inițiat cu un risc ridicat de recurență: EEG cu anomalii epileptiforme interictale și/sau cauză persistentă a convulsiilor epileptice, cum ar fi displazia corticală vizualizată prin RMN; status epilepticus inițial neprovocat; istoria mioclonului anterior, absențe. Scopul principal al tratamentului este controlul complet al convulsiilor cu efecte secundare minime ale AEM, atingând cea mai bună calitate a vieții. Beneficiile și riscurile utilizării pe termen lung a AEM la fiecare pacient sunt evaluate.

Tratamentul cu medicamente antiepileptice este început cu un diagnostic clar de epilepsie (două crize epileptice neprovocate). Tratamentul epilepsiei focale idiopatice din copilărie cu vârfuri centrotemporale (Roland), unele forme de epilepsie de fotosensibilitate, convulsii febrile sau convulsii epileptice rare (mai puțin de o dată pe an sau convulsii nocturne rare și ușoare) și convulsii pe termen scurt nu sunt întotdeauna necesare.

Principiile tratamentului epilepsiei

  1. Se evaluează tipul de epilepsie, tipul de convulsii, indicațiile și factorii de risc pentru tratamentul anticonvulsivant
  2. Începe cu monoterapia cu medicamente de primă linie, în concordanță cu tipul de convulsii, sindromul epileptic, vârsta pacientului, prezența bolilor concomitente, co-medicamente. Avantajele monoterapiei sunt toxicitatea scăzută, tolerabilitatea bună, lipsa interacțiunilor medicamentoase, afectarea cognitivă minimizată și alte efecte secundare. Efectul este monitorizat în funcție de simptomele clinice (frecvența și severitatea convulsiilor) și EEG.
  3. Începe cu o doză mică, care este crescută treptat pentru a controla convulsiile sau apariția efectelor secundare.
  4. Monitorizarea nivelurilor serice.
  5. Evaluarea riscului de reapariție a convulsiilor la oprirea sau schimbarea tratamentului.
  6. Obținerea unei calități optime a vieții.
  7. În epilepsia rezistentă la tratament (eșecul a două AEM adecvate) - trimitere la clinici specializate pentru cercetare pentru clarificare etiologică, determinarea și desfășurarea polititerapiei raționale și discuții pentru posibilul tratament neurochirurgical și dieta ketogenică.

Medicamente antiepileptice

Tratamentul actual al epilepsiei la copii și adulți se efectuează cu următoarele AEM conform indicațiilor înregistrate ca monoterapie sau politerapie rațională, adecvate tipului de epilepsie și tipului de convulsii, în funcție de vârstă, greutatea pacientului și concomitent boli somatice (ficat, rinichi, sânge și sânge) etc.) și riscul teratogenității la femeile tinere aflate la vârsta fertilă:

Carbamazepină (CBZ), Clobazam *, Clonazepam (CZP), Eslicar basepină (ESL), Ethosuximidă (ESM), Gabapentină (GBP), Lacosamidă (LCM), Lamotrigină (LTG), Levetiracetam (LEV), Oxcarbazepital (OxCBxZ) (PB), Fenitoină (PHT), Pregabalin (PGB), Retigabină (RGB), Rufinamidă *, Stiripentol **, Tiagabină (TGB), Topiramat (TPM), Valproat (VPA) Vigabatrin *, Zonizamidă *, Metilprednisolonă, Piracetam ) (Tabelele 6, 7, 8, 9, 10 și 11).

* Neînregistrat în Bulgaria

** Înregistrat în Bulgaria în cadrul unei proceduri centralizate

Se ia în considerare posibilitatea unui comportament suicidar sau a unei idei a AEM aplicate.

epilepsie

Tratamentul inițial al epilepsiei

Monoterapia cu medicamentul ales este începută, în funcție de tipul de epilepsie și de tipul de crize după două crize neprovocate (Tabelul 6), ajungând la doza optimă (Tabelul 7). Monoterapia este eficientă la 60% dintre pacienții nou diagnosticați (imunoterapie - 47% sau monoterapie II - la 13%).

Monoterapia (medicamente de prima alegere) sunt:

  • Valproate - pentru epilepsie focalizată generalizată sau în dubiu în clasificarea convulsiilor. Un efect teratogen al VPA este posibil la femeile tinere cu vârsta fertilă și la femeile însărcinate;
  • Carbamazepina - pentru epilepsie focală sau oxcarbazepină - în copilărie. Se recomandă formele de întârziere a carbamazepinei;
  • Etosuximidă, iar în indicații și Lamotrigina sunt medicamente de primă alegere în absențe;
  • AEM de bandă largă precumValproat, Lamotrigină, Levetiracetam, Topiramat sunt mijloacele de alegere la pacienții cu mai multe tipuri de convulsii (mai ales dacă există absențe, convulsii atonice și mioclonice);
  • Noile AEM (Lamotrigină, Oxcarbazepină) poate fi utilizat ca monoterapie în condiții speciale (copii și adolescenți, femei tinere și gravide, deficite cognitive), efecte secundare sau insuficiență organică;

Monoterapia II (monoterapie alternativă) se administrează în absența efectului tratamentului, intoleranței, efectelor secundare sau insuficienței organelor, adăugând un alt medicament adecvat, retrăgând treptat primul:

În convulsii generalizate și focale cu și fără generalizare secundară, convulsii polimorfe, sindrom Lennox-Gastaut: LTG, LEV, TPM, ZNZ *

  • în convulsii focale și secundare generalizate: OxCBZ
  • în sindromul West - VGB *

- Este posibil deteriorare a unor crize epileptice și sindroame AEM (Tabelul 8.) Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoina, pregabalina, tiagabina și vigabatrina nu sunt recomandate pentru tratamentul absențelor și a crizelor mioclonice la copii și adulți și pentru sindromul Dravet și lamotrigină ridicată riscul deteriorării. Lamotrigina poate agrava, de asemenea, pacienții cu epilepsie mioclonică juvenilă. La copiii cu epilepsie focală idiopatică (Rolandova, sindromul Panayiotopoulos și de tip Gastaut), carbamazepina și oxcarbazepina pot agrava pacienții până la CSWS.

- motivele eșecului monoterapiei sunt:

  • diagnostic greșit (tumori cerebrale, convulsii pseudoepileptice, sincopă, aritmie cardiacă etc.);
  • alegerea incorectă a AEM (nepotrivită pentru tipul de convulsii, interacțiuni medicamentoase);
  • doză inadecvată, efecte secundare;
  • stil de viață necorespunzător (alcoolism, dependență de droguri etc.);

Tabelul 6. Medicamente antiepileptice pentru tratamentul epilepsiei (sindroamelor) și convulsiilor epileptice:


- AEM aprobate pentru monoterapie și terapie adjuvantă: CBZ, CZP, ESM, GBP (peste 12 ani mono-, peste 3 ani politerapie), LTG (peste 2 ani), LEV (peste 16 ani - monoterapie, peste 1 lună - politerapie), OxCBZ, PHT, PB, TPM ( peste 2 ani), VPA, VGB *, ZNZ (peste 6 ani) *;

- AEM permise numai pentru terapia adjuvantă: ESL (peste 18 ani), LCM (peste 16 ani), PGB (peste 18 ani); TGB (peste 12 ani) și RTG (peste 18 ani) în care alte combinații de medicamente adecvate s-au dovedit a fi nesatisfăcătoare sau intolerabile (RTG de reglementare este supus unei monitorizări suplimentare din cauza reacțiilor adverse grave);

- AEM clasic: CBZ - carbamazepină; CZP - clonazepam; ESM - etosuximidă, PHT - fenitoină; PB-fenobarbital; Valproat de VPA;

- AEM nou: ESL-eslicarbazepină; GBP-gabapentin; LTG - lamotrigină; LCM - lacosamidă; LEV-levetiracetam; OxCBZ - oxcarbazepină; PGB - pregabalin; TGB tiagabină; TPM - topiramat; Radiografie - retigabină; Stiripentol ** - aprobat pentru utilizare în Bulgaria în cadrul unei proceduri centralizate pentru sindromul Dravet, VGB - vigabatrin *, ZNZ-zonisamidă *;

* Neînregistrat în Bulgaria: Clobazam pentru tratamentul absențelor, sindromului GTCP și Dravet și sindromului LennoxGastaut; Nitrazepam pentru tratamentul sindromului West; Rufinamida pentru tratamentul sindromului Lennox-Gastaut; Sulthiam pentru tratamentul convulsiilor focale; Vigabatrin pentru tratamentul sindromului West; Zonizamid pentru tratamentul crizelor focale și secundare generalizate la adulți și copii cu vârsta peste 6 ani, pentru crizele mioclonice, pentru sindromul Lennox-Gastaut; ACTH pentru tratamentul sindromului West;

** Stiripentol aprobat pentru utilizare în Bulgaria în cadrul unei proceduri centralizate pentru sindromul Dravet.

Tabelul 7. Tipuri și doze de medicamente antiepileptice:

Tabelul 8: Posibilă înrăutățire a sindroamelor epileptice AEM

Tabelul 9: Principalele mecanisme de acțiune ale AEM

Tratamentul cu politerapie

Se începe la pacienții care nu răspund la monoterapie cu 2 AEM. Este utilizat la aproximativ 40% dintre pacienții la care monoterapia este ineficientă: crize focale sau polimorfe frecvente, severe, sindroame specifice și encefalopatii epileptice, de exemplu epilepsia lobului temporal în scleroza meziotemporală, epilepsia mioclonică severă a copilului, epilepsia SM, sindromul Lennox-Gastaut. Când se adaugă un al doilea sau al treilea AEM, se recomandă politerapia rațională, combinând - 2 (3) AEM cu mecanisme diferite de acțiune (Tabelul 9).

Unele AEM (lamotrigină, topiramat, acid valproic, zonisamidă) au mecanisme multiple de acțiune, altele (fenitoină, carbamazepină, eslicarbazepină, etosuximidă) au un mecanism major de acțiune. AEM-urile sunt împărțite în următoarele grupuri în funcție de mecanismul de acțiune:

  • Blocante ale activării repetitive a canalelor de sodiu - fenitoină, carbamazepină, oxcarbazepină, lamotrigină, topiramat, rufinamidă;
  • Îmbunătățirea inactivării lente a canalelor de sodiu - lacosamidă;
  • Creșterea receptorilor GABA-A - fenobarbital, benzodiazepine;
  • Modulatori de glutamat - topiramat, lamotrigină, felbamat;
  • Blocante ale canalelor de calciu T - etosuximidă, valproat;
  • Blocante ale canalelor de N și L-calciu - lamotrigină, topiramat, zonisamidă, valproat;
  • Modulatori de flux H - gabapentin, lamotrigină;
  • Blocante în locuri neobișnuite - gabapentina, levetiracetam;
  • Inhibitori ai anhidrazei carbonice - topiramat, zonisamidă;
  • Activarea canalelor K + - retigabină;

Unele combinații adecvate sunt recomandate pentru convulsiile rezistente (Tabelul 10). conform indicațiilor înregistrate pentru terapia adjuvantă sunt următoarele noi AEM:

  • în convulsii generalizate și focale: LTG, LEV, TPM, ZNZ *
  • în convulsii focale și secundare generalizate: GBP (peste 6 ani), OxCBZ, PGB (peste 18 ani), LCM (peste 16 ani); TGB (peste 12 ani) și RTG (peste 18 ani) în care alte combinații adecvate de medicamente s-au dovedit a fi nesatisfăcătoare sau intolerabile (RTG conform cerințelor de reglementare este supus unei monitorizări suplimentare din cauza reacțiilor adverse grave).
  • în sindromul West - VGB *;
  • în sindromul Lennox-Gastut - LTG, TPM, Rufinamidă *;
  • în sindromul Dravet (SMEI) - LEV, TPM, Stiripentol **;

Tabelul 10: Combinații recomandate de AEM pentru convulsii rezistente la medicamente

* Clonazepam poate fi adăugat la toate AEM-urile

Particularitățile utilizării AEM în diferite tipuri de epilepsie la copii, femei gravide, pacienți vârstnici și pacienți cu deficit intelectual, depresie, insuficiență hepatică sau renală

Tratamentul epilepsiei copilăriei

Alegerea AEM pentru diferite tipuri de epilepsie și sindroame în copilărie este prezentată în Tabelul 6 și Tabelul 11, iar dozele inițiale și optime - în Tabelul 7.

Tabelul 11: Selectarea AEM în copilărie în epilepsie/sindroame epileptice - monoterapie I, II, terapie adjuvantă

  • AEM autorizate pentru monoterapie și terapie adjuvantă: CBZ, CZP ***, ESM, GBP (peste 12 ani de mono-, peste 3 ani de politerapie) LTG (peste 2 ani), LEV (peste 16 ani de monoterapie, peste 1 lună -politerapie), OxCBZ, PHT, PB, TPM (peste 2 ani), VPA, VGB *, ZNZ (peste 6 ani) *;
  • AEM permise numai pentru terapia adjuvantă: LCM (peste 16 ani), TGB (peste 12 ani);
  • Aem clasic: CBZ-carbamazepină; CZP-clonazepam; ESM - etosuximidă, PHT-fenitoină; PB-fenobarbital; Valproat de VPA;
  • Nou Aem: ESL-eslicarbazepină; GBP-gabapentin; LTGlamotrigină; LCM - Lacosamidă; LEV-levetiracetam; ОxCBZоxcarbazepină; PGB - pregabalin; TGB tiagabină; Topiramat TPM; Retigabină cu raze X; Stiripentol ** - aprobat pentru utilizare în Bulgaria în cadrul unei proceduri centralizate pentru sindromul Dravet, VGB-vigabatrin *, ZNZ-zonisamidă *

* Neînregistrat în Bulgaria: Clobazam pentru tratamentul sindromului Dravet și ESES; Nitrazepam în sindromul West; Rufinamidă pentru tratamentul sindromului Lennox-Gastaut, Sulthiam pentru tratamentul convulsiilor focale și epilepsiei cu CSWS; Vigabatrin pentru tratamentul sindromului West, ACTH pentru tratamentul sindromului West; Zonisamidă cu vârsta peste 6 ani pentru terapia adjuvantă în focal și VGTKP

** Stiripentol - aprobat pentru utilizare în Bulgaria în cadrul unei proceduri centralizate pentru tratamentul sindromului Dravet

Tratamentul convulsiilor febrile (FG)

Tratament acut în convulsiile febrile include tratamentul bolii de bază și FG prelungit ca în starea epileptică cu Diazepam - 0,3-0,5 mg/kg rectal sau intravenos. Tratamentul antipiretic cu paracetamol (acetaminofen) și ibuprofen nu modifică riscul de recidivare a FG, dar îmbunătățește starea generală a copilului prin scăderea T °.

Tratamentul profilactic. Se recomandă profilaxia intermitentă cu Diazepam sau tratamentul continuu cu Valproate, în funcție de riscul de recidivă FG. Nu este necesar niciun tratament pentru FG simplu. Profilaxia intermitentă a FG cu Diazepam reduce riscul de FG recurent. Tratamentul continuu cu anticonvulsivante în FG nu previne riscul de epilepsie.

  • Profilaxia intermitentă cu Diazepam rectal sau oral este recomandată pentru FG cu vârsta mai mică de 1 an; numele de familie pentru FG la unul dintre părinți; 2 sau mai multe FG sau FG frecvente (2 timp de 12 ore, 3 timp de 6 luni sau 4 timp de 1 an): Diazepam - 0,3-0,5 mg/kg rectal la T ° peste 37,5 ° C în 12 ore concentrație plasmatică terapeutică după 2-4 minute) sau Diazepam oral - 0,3 mg/kg la fiecare 8 ore (concentrație plasmatică terapeutică după 30-90 minute) până la 24 de ore afebril (aport până la 3 zile).
  • Cu risc crescut de FG recurent (combinație de FG prelungit complicat> 15 min., Deficit neurologic, vârstă mai mică de 1 an, FG frecvent, FG în prima oră a bolii febrile sau la T ° Sursa (sursele):

Societatea bulgară de neurologie: consens național pentru diagnosticul și tratamentul epilepsiei, editat de art. cor. Prof. dr. I. Milanov, MD Prof. dr. V. Bozhinova, MD Prof. Dr. Iv. Tarnev, MD.

La inițiativa: Societatea Bulgară de Neurologie, Societatea Bulgară împotriva Epilepsiei, Societatea Științifică de Neurologie, Psihiatrie și Psihologia Dezvoltării Copilului