Informatii medicale

Hepatita autoimună este o boală autoimună cu un mecanism de apariție incomplet înțeles, în care sistemul imunitar atacă celulele hepatice și le provoacă leziuni.

Boala afectează cel mai adesea femeile tinere cu vârsta de 18 ani și femeile în menopauză cu markeri virali negativi pentru hepatita B și hepatita C. Acești pacienți au transaminaze sever crescute (AST, ALT, GGT), care este de cel puțin cinci ori peste normal.

Au niveluri semnificativ crescute de imunoglobuline de diferite tipuri (IgG, IgM, IgA), cu cel puțin dublu nivelurile de IgG sau antinucleare pozitive (ANA), mușchi anti-netezi (ASMA) sau anticorpi anti-LKM1. Boala este rară.

hepatită autoimună

A fost descrisă pentru prima dată de Waldenström în 1950. Unul dintre vechile sinonime ale hepatitei autoimune este ciroza juvenilă, deoarece afectează cel mai adesea femeile tinere.

În faza inițială a bolii, jumătate dintre pacienții cu hepatită autoimună se află deja în stadiul de ciroză. Boala poate fi rapidă și malignă cu diagnostic tardiv și pacienți netratați.

Clasificare

Există 3 tipuri de hepatită autoimună: tipul I, II și III.

  • Când tipEu anticorpii antinucleari (ANA) și anti-mușchi netezi (ASMA) sunt pozitivi. Hepatita autoimună de tip I apare în 80% din cazuri. Poate apărea la orice vârstă. Este cel mai frecvent tip de hepatită autoimună. Aproximativ jumătate dintre persoanele cu hepatită autoimună de tip I au alte boli autoimune, cum ar fi boala celiacă, artrita reumatoidă sau colita ulcerativă.
  • Când tipII sunt anticorpi pozitivi LKM1. Deși persoanele în vârstă pot dezvolta acest tip de hepatită autoimună, este mai frecventă la copii și adulți tineri. Alte boli autoimune pot însoți acest tip de hepatită autoimună.
  • Când tipIII sunt anticorpi SLA pozitivi.

INFO Aflați mai multe:

Factori de risc

  • Femeie. Atât femeile, cât și bărbații pot dezvolta hepatită autoimună, dar boala este mai frecventă la femei.
  • Infecții recente.Hepatita autoimună poate apărea dacă sunteți infectat cu virusul variolei, virusul herpes simplex sau virusul Ebstein-Barr. Boala este, de asemenea, asociată cu hepatita virală A, B și C.
  • Ereditate.Prezența bolii este mai frecventă în unele familii.
  • Prezența unor boli autoimune. Persoanele care au deja o boală autoimună, cum ar fi artrita reumatoidă, sindromul Sjögren, tiroidita Hashimoto și altele, sunt mai susceptibile de a dezvolta hepatită autoimună.

Modificări patologice în țesutul ficatului afectat

Hepatita activă moderată până la severă se găsește în jurul ramurilor sistemului venos al ficatului sau în jurul lobilor ficatului. Există o cantitate crescută de celule inflamatorii - limfocite în țesutul afectat.

Odată cu dezvoltarea cirozei, există o creștere a țesutului conjunctiv, deformarea țesutului hepatic și apariția nodulilor de diferite dimensiuni și nereguli pe suprafața ficatului. Nu este la fel de neted ca un corp sănătos.

Mecanismul debutului bolii

Hepatita autoimună apare atunci când sistemul imunitar, care în mod normal atacă virușii, bacteriile și alți agenți patogeni, începe să atace celulele hepatice. Acest atac asupra ficatului poate duce la inflamații cronice și la deteriorarea gravă a celulelor hepatice.

Mecanismul declanșării acestui atac nu este pe deplin înțeles, dar cercetătorii sugerează că acesta poate fi declanșat de interacțiunea dintre genele care controlează sistemul imunitar cu genele de viruși, bacterii și alți agenți patogeni.

La pacienți există un defect genetic în reglarea celulelor imune. Acest lucru duce la apariția unui număr mare de molecule patologice pe suprafața membranei celulare a celulelor hepatice.

Aceste molecule patologice fac ca celulele hepatice ale sistemului imunitar să le recunoască în mod eronat ca fiind străine. Acesta este urmat de atacul lor de către celulele imune cu distrugerea lor ulterioară.

Tablou clinic

La aproape jumătate dintre pacienți, boala poate începe acut și seamănă cu hepatita virală acută. Contraceptivele orale pot provoca boala, atunci când stagnarea bilei biliare are loc în căile biliare, dar fără distrugerea celulelor hepatice.

Evoluția acută a bolii Wilson la copiii fără simptome neurologice poate semăna cu hepatita autoimună. Se constată mărirea ficatului și a splinei. Hepatita autoimună are unele caracteristici - deseori există acnee, creștere crescută a părului, vergeturi pe piele, anemie, lipsa menstruației, dureri articulare și musculare, febră, tulburări de coagulare cu sângerări.

Aceste caracteristici pot face dificilă diagnosticarea, dar sunt simptome tipice ale bolii. În unele cazuri, hepatita autoimună se deosebește foarte greu de alte boli care apar odată cu febra și mărirea ficatului și a splinei.

Principalele criterii de diagnostic sunt nivelurile sever crescute de transaminaze (AST, ALT și GGT) și nivelurile crescute de IgG. Este tipică combinația cu alte boli autoimune (tiroidita Hashimoto, anemia hemolitică autoimună, glomerulonefrita, gastrita autoimună, sindromul Sjögren).

Principalele simptome ale hepatitei autoimune:

  • Slăbiciune și oboseală;
  • Disconfort la nivelul abdomenului și hipocondrului drept;
  • Îngălbenirea ochilor, a pielii și a mucoaselor (icter);
  • Mărirea ficatului și a splinei;
  • Capilare dilatate pe piele (stele vasculare);
  • Iritatii ale pielii;
  • Dureri articulare și musculare;
  • Lipsa menstruației.

Când să vedeți un medic ?

Consultați un medic dacă aveți toate sau unele dintre simptomele enumerate și acestea vă interferează cu viața zilnică normală.

Complicații

Hepatita autoimună poate provoca ciroză hepatică. Complicațiile cirozei hepatice sunt:

  • Varice (varice) ale esofagului. Când circulația sângelui prin vena portală a ficatului este blocată, sângele se poate întoarce înapoi în sistemul venos al stomacului și esofagului. Venele devin pline de sânge și cu pereți scurți, astfel încât să poată sângera ușor.
  • Sângerările abundente din varice din stomac sau esofag pot pune viața în pericol!
  • Lichid abdominal (ascită). Afectarea ficatului poate provoca acumularea de lichid în abdomen (ascită). Ascita poate provoca disconfort și poate obstrucționa mișcarea diafragmei și poate face dificilă respirația.
  • Insuficiență hepatică. Această afecțiune apare atunci când deteriorarea masivă a celulelor hepatice împiedică funcționarea adecvată a ficatului. Această afecțiune poate necesita un transplant de ficat.
  • Cancer de ficat. Persoanele cu ciroză hepatică prezintă un risc crescut de cancer hepatic.

Diagnostic

La momentul diagnosticului, aproximativ 50% dintre pacienți au ciroză în stadiu.

Prezența cirozei hepatice înainte de începerea tratamentului este cel mai important și slab semn de prognostic. Aminotransferazele (AST, ALT și GGT) sunt foarte crescute - de cel puțin cinci ori peste normal. Stagnarea sucului biliar este rară. Nivelurile de IgG sunt crescute, cel puțin dublu față de intervalul normal.

Markerii hepatitei virale A, B și C sunt negativi. Biopsia hepatică arată gravitatea modificărilor. Pacienții cu hepatită autoimună de tip IIb sunt de obicei femei în postmenopauză, cu niveluri moderat de ridicate de aminotransferază.

Testarea markerilor virali ai hepatitei B și C este obligatorie înainte de începerea tratamentului cu corticosteroizi.

Există un sistem de puncte stabilit pentru evaluarea severității hepatitei autoimune. Se utilizează următoarele criterii: sex, niveluri de aminotransferază, niveluri de imunoglobulină sau IgG, autoanticorpi, prezența factorilor genetici. Există și alte criterii care elimină puncte: markeri virali pozitivi pentru hepatita B și C, anticorpi antinucleari pozitivi (ANA), consumul de alcool și droguri.

Indicatori cercetați

  • aminotransferaze: AST, ALT, GGT;
  • markeri serologici pentru hepatita B și C;
  • imunoglobuline - IgG;
  • Anticorpi anti-mușchi netezi (AGMA);
  • Anticorpi antimitocondriale;
  • Anticorpi antinucleari (ANA);
  • Anticorpi antimitocondriale (AMA);
  • Anticorpi anti-LKM.

Puteți solicita aceste teste online

Comandați-vă cercetarea online și economisiți 10% din valoarea sa

Valori de referinta

  • Transaminaze (AST, ALT, GGT);
    • la bărbați - de la 10 la 50 UI/ml;
    • la femei - de la 5 la 40 UI/ml;
  • Marker serologic pentru virusul hepatitei B - HbsAg, antiHBctotal negativ;
  • Marker serologic pentru virusul hepatitei C - Anti-VHC negativ;
  • Imunoglobuline IgG, IgM sau IgA - variază în funcție de vârstă.

Rezultatele testelor pe aceste patru autoanticorpi ar putea ajuta la diagnosticarea hepatitei autoimune, precum și la excluderea altor boli hepatice autoimune.

În unele cazuri, poate fi util să testați anticorpii găsiți în bolile hepatice autoimune care sunt incluse într-un panou (blot) - Profilul bolilor autoimune ale ficatului - Blot (cod IM294).

Interpretarea rezultatelor

Rezultatele pozitive ale testelor, de exemplu niveluri crescute de aminotransferaze (AST, ALT, GGT), niveluri ridicate de anticorpi anti-mușchi netezi, anticorpi antimitocondriale și imunoglobuline, pot fi criterii diagnostice importante în hepatitele autoimune suspectate de tip I, II sau III.

Rezultatele pot fi, de asemenea, utilizate pentru a determina activitatea bolii în boala deja diagnosticată și pentru a evalua eficacitatea tratamentului.

Biopsie hepatică

În majoritatea cazurilor, este necesară o biopsie hepatică. Confirmă diagnosticul și determină tipul și stadiul bolii. În timpul acestei proceduri, se ia o cantitate mică de țesut hepatic pentru examinare microscopică.

Se folosește un ac subțire, care trece printr-o gaură subțire a pielii către ficatul pacientului, cu traume și durere minime.

Tratamentul bolilor autoimune ale ficatului

Există convingerea că tratamentul hepatitei autoimune este ușor și remisiunea se realizează la toți pacienții. Cu toate acestea, o treime dintre cei tratați nu răspund sau efectul tratamentului este incomplet.

Prin urmare, tratamentul acestor pacienți trebuie condus de un gastroenterolog. Trebuie să dureze cel puțin 2 ani și, uneori, toată viața. Este adesea întreruptă de alți medici din cauza normalizării anomaliilor la testele de laborator, care, totuși, cresc din nou după oprirea terapiei.

Aceasta este singura hepatită în care tratamentul cu corticosteroizi este indicat chiar și în etapa cirotică. În hepatita virală este contraindicată. Scopul tratamentului este de a reduce nivelurile de aminotransferază (de exemplu, doar la două) și de a normaliza nivelurile de bilirubină și imunoglobulină.

Absolut indicate pentru tratament sunt cazurile cu o creștere a ASAT de peste zece ori sau de peste cinci ori, dar cu un nivel crescut de imunoglobuline IgG de peste două ori. Dacă tratamentul nu se efectuează la pacienții absolut indicați, mortalitatea după 6 luni este de 30%, după 3 ani - 50% și după 10 ani - 90%. Rezultatele inițiale ale tratamentului cu corticosteroizi au fost la fel de bune în comparație cu tratamentul combinat al corticosteroizilor și imunosupresoarelor.

Includerea terapiei combinate după răspunsul inițial bun este obligatorie, deoarece rezultatele sunt de două ori mai bune. După începerea tratamentului cu corticosteroizi, se poate administra un imunosupresor după 6 luni.

Are un efect de economisire a cortizonului, reducând riscul de efecte secundare din tratamentul cu corticosteroizi. Terapia imunosupresoare singură nu este eficientă.

În timp, dozele de corticosteroid și medicamentul imunosupresor sunt reduse treptat la doze de întreținere și, astfel, luate pentru o perioadă lungă de timp (luni sau ani).

Dacă apare o nouă creștere a nivelurilor de aminotransferază în timpul reducerii dozei, este necesar să treceți la doza anterioară mai mare de medicament.

Întreruperea tratamentului în remisie (lipsa activității bolii) este de 2,5 mg pe săptămână corticosteroid. Pacienții trebuie monitorizați pentru efectele secundare ale tratamentului pe termen lung cu corticosteroizi: diabet zaharat, creștere în greutate, tensiune arterială crescută, sângerări gastro-intestinale, psihoză, osteoporoză și altele. În timpul tratamentului cu medicamente imunosupresoare pentru a monitoriza o scădere a nivelului de leucocite, eritrocite, anemie, pentru a nu rămâne gravidă și altele.

Transplantul de ficat

Atunci când terapia medicamentoasă nu poate opri progresia bolii sau când pacientul dezvoltă ciroză hepatică severă sau insuficiență hepatică, principala opțiune de tratament este un transplant de ficat. În timpul transplantului, ficatul pacientului este îndepărtat și înlocuit cu un ficat donator sănătos.

Transplanturile de ficat folosesc cel mai adesea ficatul unui donator de organ decedat. În unele cazuri, poate fi utilizat un transplant de ficat de la un donator viu. În timpul unui transplant de ficat donator viu, pacientul primește doar o parte dintr-un ficat donator viu sănătos.

Ambele părți ale ficatului - donatorul și receptorul - încep să se regenereze prin divizarea celulelor hepatice aproape imediat după operație.

Prognoza

Pacienții tratați fără ciroză supraviețuiesc 10 ani în 95% din cazuri, iar cei diagnosticați cu ciroză - în 60%.