Hiperfuncția suprarenomedulară este o afecțiune caracterizată prin sinteza anormală a hormonilor din medulla suprarenală. Include condițiile hiperplaziei adrenomedulare și hipersecreția catecolaminelor.

adrenomedulară

Hiperplazia suprarenomedulară este o afecțiune care se manifestă în hiperplazia medularei suprarenale.

Hipersecreția de catecolamină este o boală caracterizată prin sinteza anormală a catecolaminelor de către glandele suprarenale.

Medula glandei suprarenale reprezintă doar 10% din greutatea sa, secretă următorii hormoni:

  • epinefrină (adrenalină) - hormonul mărește ritmul cardiac și crește puterea contracțiilor inimii, facilitează fluxul sanguin către mușchi și creier, crește nivelul zahărului din sânge, tensiunea arterială, frecvența respiratorie, transpirația, determină relaxarea mușchilor netezi, ajută la conversia ficatului glicogen și alte funcții.
  • norepinefrina (norepinefrina) - are un puternic efect vasoconstrictor, care se datorează creșterii tensiunii arteriale.

Medula glandelor suprarenale face parte din sistemul nervos simpatic. Principalul stimul în eliberarea de catecolamine este iritarea terminațiilor nervoase simpatice. La stimulare, celulele medulare secretă granule de cromafină în fluxul sanguin. Catecolaminele provin din aminoacidul L - tirozină.

În hiperfuncția medularei suprarenale, epinefrina și norepinefrina sunt sintetizate și secretate în cantități crescute. Afecțiunea provine dintr-o tumoare benignă sau malignă a medularei suprarenale (feocromocitom).

Feocromocitomul este o tumoare rară care secretă catecolamine și provine din celulele cromafinei. Este o afecțiune potențial tratabilă, cu diagnostic în timp util, dar poate duce la hipertensiune arterială care pune viața în pericol și aritmii cardiace.

Condiția apare la toate rasele, dar este mai puțin diagnosticată la negri. Afectează ambele sexe cu o frecvență egală. Feocromocitomul se poate dezvolta la orice vârstă, dar atinge vârfurile între deceniile a treia și a cincea. Aproximativ 10% se dezvoltă la copii, 50% sunt unilaterali, 25% sunt bilaterali și aproximativ 25% se află în afara glandelor suprarenale.

Patogeneza hiperfuncție adrenomedulară este foarte specific. Manifestările clinice ale afecțiunii se datorează cantităților mari de catecolamine produse de tumoră. Catecolaminele secretate sunt în principal norepinefrină și epinefrină, mai rar dopamină. Efectele biologice ale catecolaminelor sunt exprimate prin stimularea receptorilor alfa-adrenergici, ceea ce duce la creșterea tensiunii arteriale, la contractilitatea miocardică crescută, la glicogenoliză și la gluconeogeneză. Când receptorii beta-adrenergici sunt afectați, ritmul cardiac și contractilitatea cresc.

Spre deosebire de țesutul medular suprarenal normal, feocromocitoamele nu sunt inervate și eliberarea de catecolamine nu se datorează stimulării nervoase. Se presupune că acest lucru se întâmplă prin diferite mecanisme - presiune directă, medicamente sau modificări ale fluxului sanguin al tumorii. Majoritatea feocromocitoamelor secretă în principal norepinefrină (norepinefrină). Feocromocitoamele familiale sunt o excepție, deoarece secretă cantități mari de epinefrină.

Tabloul clinic clasic la un pacient cu feocromocitom include perioade de cefalee, palpitații, transpirație și hipertensiune arterială severă. Perioadele pot apărea la intervale de câteva luni sau de mai multe ori pe zi. De asemenea, durata lor variază - de la secunde la ore. În general, acestea se înrăutățesc în timp, devenind mai frecvente și mai severe pe măsură ce tumora crește. Tremurul, greața, slăbiciunea, anxietatea, durerea epigastrică, constipația și pierderea în greutate sunt de asemenea prezente în simptomele clinice. Feocromocitoamele pot secreta, de asemenea, calcitonină, peptide opioide, somatostatină, corticotropină și o polipeptidă intestinală vasoactivă. Hipersecreția corticotropinei provoacă sindromul Cushing, iar peptida intestinală vasoactivă duce la diaree apoasă.

Crizele hipertensive pot fi cauzate de anestezie, opiacee, antagoniști ai dopaminei, material de contrast cu raze X, antidepresive triciclice, naștere.

Despre diagnostic hiperfuncție adrenomedulară este esențial să se determine nivelurile plasmatice ale metanefrinelor sau conținutul de metanefrine și catecolamine în urină de 24 de ore. Testele de laborator relevă hiperglicemie, hipercalcemie, eritrocitoză. Diagnosticul este susținut de studii instrumentale în funcție de localizarea tumorii - CT, RMN.

Diagnosticul diferențial se face cu angină pectorală, hipertiroidie, tahicardie paroxistică supraventriculară, hipertensiune arterială renovasculară etc.

Tratamentul hiperfuncție adrenomedulară poate fi operativ sau conservator. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este opțiunea de alegere care duce la vindecarea hipertensiunii. Preoperator este necesar să se utilizeze alfa și beta-blocante pentru a controla tensiunea arterială în timpul operației.