păroase

  • Informații
  • Simptome
  • Tratamente
  • Produse
  • Bibliografie
  • Comentarii

Când leucemie cu celule păroase, care este un tip de leucemie limfoidă, există o abatere patologică a limfocitelor B și care afectează sângele periferic, măduva osoasă și splina.

Condiția a fost descrisă inițial în 1958 de Bouroncle și a fost numită astfel datorită particularităților structurii limfocitelor B.

Celulele patologice sunt limfocite B clonale care se infiltrează în sistemul reticuloendotelial.

Angajarea măduvei osoase duce la tulburări ale hematopoiezei normale și pancitopeniei. De multe ori se infiltrează atât în ​​ficat, cât și în splină, rezultând organomegalie.

O mutație heterozigotă în gena BRAF are ca rezultat formarea proteinei BRAF V600E, care este o oncogenă și se găsește la majoritatea pacienților cu acest tip de leucemie (mutația se găsește în forma clasică a bolii și este absentă în varianta formă de leucemie).

Supraexprimarea proteinei ciclină D1, care este un regulator important al ciclului celular, poate juca un rol în patogeneza moleculară a bolii.

Expunerea profesională la pesticide, benzen, compuși organofosforici, alte substanțe nocive și substanțe chimice este considerată un factor de risc pentru manifestarea acestei afecțiuni.

Expunerea la radiații și antecedentele de mononucleoză infecțioasă sunt, de asemenea, asociate cu un risc crescut de a dezvolta această boală.

Această formă de leucemie se caracterizează printr-o progresie relativ lentă a bolii și, în general, un bun răspuns terapeutic la regimurile de tratament aplicate în legătură cu diagnosticul într-un stadiu relativ timpuriu, înainte de dezvoltarea leziunilor grave și a complicațiilor.

Simptomele și caracteristicile bolii

Acest tip de leucemie limfoidă este rară și reprezintă 2% din toate leucemiile și este de câteva ori mai frecventă la bărbați, mai ales după vârsta de 50 de ani.

Simptomele leucemiei cu celule păroase prezintă o mare variabilitate la pacienții izolați, cu unele aproape fără manifestări, în timp ce la alții starea prezintă unele dintre complicațiile sale.

Tabloul clinic se datorează în principal afectării măduvei osoase și se caracterizează prin manifestarea unora dintre următoarele semne:

  • dezvoltarea anemiei: sindromul anemic duce la slăbiciune și oboseală ușoară, piele palidă și mucoase, oboseală, proces lent de gândire și concentrare
  • trombocitopenie: Scăderea trombocitelor, în special în formele severe, este asociată cu un risc crescut de sângerare ușoară, inclusiv sângerarea gingiilor, sângerări nazale și vânătăi ușoare, petechii, echimoze.
  • neutropenie: numărul de celule albe din sânge crește riscul apariției unor afecțiuni febrile frecvente, febră, infecții frecvente, în special cu bacterii gram-pozitive și negative, micobacterii atipice, infecții fungice invazive și altele
  • manifestări comune: scădere în greutate, scăderea poftei de mâncare, disconfort stomacal, transpirații nocturne

Disconfortul abdominal este posibil atunci când splina este afectată la un procent semnificativ de pacienți. Rareori, s-au raportat limfadenopatie periferică și dimensiunea ganglionilor mai mari de 2 cm în diametru.

Boala este adesea asociată cu alte tulburări imunologice sistemice, cum ar fi sclerodermia, polimiozita, poliarterita nodulară.

Progresia leucemiei crește riscul de a dezvolta leziuni hematologice severe, rezistente la infecții cu antibiotice și medicamente, splenomegalie severă și un risc crescut de a dezvolta alte neoplasme maligne (în principal limfoame non-Hodgkin).

Diagnosticul și diagnosticul diferențial

Diagnosticul leucemiei cu celule păroase se bazează pe date din studii clinice și instrumentale, cu studii detaliate care minimizează riscul diagnosticului greșit și, în unele cazuri, contribuind la optimizarea tratamentului de urmărire prin determinarea gravității daunelor existente și a progresiei bolii.

Interogarea pacienților în cazul general este slab informativă și în cazuri foarte rare poate duce la boli ale sistemului limfatic, determinând durata manifestărilor, clarificând unii factori de risc. Examenul fizic relevă cel mai adesea splenomegalie (la unii pacienți creșterea dimensiunii splinei este semnificativă), ceea ce, în combinație cu datele din testele de laborator, duce la leucemie. Anemia și trombocitopenia apar la mai mult de două treimi dintre pacienți, în timp ce neutropenia este mai puțin frecventă.

Este necesară o biopsie a măduvei osoase pentru a determina tipul de leucemie. Analiza citogenetică și imunofenotiparea sunt utilizate în cazuri suspecte.

Dintre metodele imagistice, ultrasunetele sunt cel mai des utilizate pentru a determina gradul de organomegalie, precum și tomografia computerizată (CT) și/sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru a determina prezența deteriorării organelor, localizarea și severitatea acestora.

În diagnosticul diferențial este necesar să se țină seama de afecțiuni precum mielofibroza primară, leucemia limfocitară cronică, limfoamele, mieloscleroza, mastocitoza sistemică, unele boli descrise mai puțin frecvent în practica clinică, care afectează țesuturile limfatice și hematopoietice.

Tratamentul pentru leucemia cu celule păroase

Abordarea terapeutică la pacienții diagnosticați cu leucemie cu celule păroase este determinată strict individual în funcție de severitatea și caracteristicile procesului bolii, progresia bolii, constatările diagnostice și o serie de factori individuali.

Nu toți pacienții cu diagnostic confirmat au nevoie de terapie în timp util, dar toți au nevoie de tratament la un moment dat în progresia bolii.

În ciuda lipsei unui tratament definitiv, etiotrop și la fel de eficient dezvoltat la toți pacienții, s-au dezvoltat scheme suficiente pentru a influența manifestările și progresia bolii, ceea ce duce la rezultate bune la mulți dintre cei afectați și încetinește progresia bolii.

Tratamentul acestei forme de leucemie se efectuează printr-un efect multidisciplinar, iar diferitele mijloace, măsuri și metode utilizate pentru tratamentul leucemiei cu celule păroase includ de obicei:

Scopul principal este îmbunătățirea confortului pacientului, realizarea și menținerea remisiunii, reducerea frecvenței și severității recidivei bolii.

Prognoza la leucemie cu celule păroase este determinat individual, influențat de o serie de factori (caracteristicile individuale și starea de sănătate a pacienților, prezența complicațiilor, răspunsul la măsurile terapeutice etc.), iar la un procent mare de pacienți cu ajutorul medicinei moderne este posibil pentru a realiza remisiunea permanentă și menținerea stării.