În latină: Leucaemia lymphoblastica acuta.
În engleză: Leucemie limfocitară acută (ALL).

acută copii

Definiție: Leucemia limfoblastică acută (LLA) este o hemopatie malignă care se datorează proliferării necontrolate a progenitorilor limfoizi mutați clonați. În esență, LLA este un limfom non-Hodgkin cu un grad ridicat de malignitate, cu afectare a măduvei osoase primare și leucemie timpurie.
ALL este cel mai frecvent la copii.

Patogenie: Boala se bazează pe patru mecanisme:
1. Proliferarea malignă necontrolată a unei ramuri celulare mutante.
2. Lipsa sau afectarea diferențierii celulelor maligne.
3. Acumularea unui număr mare de celule maligne imature în măduva osoasă. Celulele blastice apar în sângele periferic. Infiltratele leucemice apar în diferite organe - SNC, testicule, organe parenchimatoase, piele, ganglioni limfatici, splină, oase etc.
4. Inhibarea creșterii și dezvoltării celulelor hematopoietice normale în măduva osoasă, în care apare anemie, granulocitopenie, trombocitopenie, apărarea imună celulară și umorală este afectată.
Se crede că leucemiile acute apar în două faze:
1. Precoce (preclinice) - apar modificări ale aparatului genetic al celulei: activarea oncogenelor și suprimarea antioncogenelor (de exemplu, p53). Sub acțiunea oncoproteinelor, citokinelor și factorilor de creștere, se stimulează proliferarea și formarea unei ramuri celulare maligne.
2. Târziu (clinic) - ramura celulară este de peste un miliard de celule leucemice. Apar primele semne clinice. Celulele maligne ajung la peste 100 de miliarde și sunt împrăștiate pe tot corpul.

Clasificare: Conform clasificării FAB (franco-americano-britanice), leucemiile limfoblastice acute sunt din trei variante:

1. L1-microlimbloblastic (tip copii) - explozii limfoide tinere predominante. Au cromatină condensată și granule abia vizibile în citoplasmă.
2. L2-macrolimfoblastic (tip adult) - predomină blastele limfoide mari. Au cromatină mai delicată, nucleoli bine marcați și citoplasmă bazofilă.
3. L3 - tip Burkitt - exploziile au citoplasmă bazofilă, nucleoli limpezi și multe mitoze. Este rar, în special în Africa.

Clinica: Boala se dezvoltă de obicei încet, treptat, numai la copii poate exista un debut mai violent. Se manifestă prin simptome frecvente, cum ar fi oboseală, febră slabă, transpirație, scădere în greutate. Ganglionii limfatici măriți, splenomegalia și hepatomegalia sunt tipici. Comparativ cu AML aici sunt:
- dureri osoase mai frecvente și afecțiuni neurologice;
- apar ulterior sindromul anemic și diateza hemoragică;
- SNC (Meningosis leucaemica), testiculele și ovarele sunt mai des afectate.

Cercetări de laborator: Numărul de leucocite este semnificativ crescut. Sunt detectate explozii limfoide din sângele periferic. Măduva osoasă este hipercelulară cu infiltrație limfoblastică semnificativă. Blastele dau o reacție PAS pozitivă și sunt negative pentru lipide, peroxidază și naftor cloracetat esterază.
Se stabilește anemie, trombocitopenie. Creșterea VSH și LDH este caracteristică.
În cazul infiltrării ficatului, probele de ficat sunt pozitive. În leziunile osoase, calciul seric este crescut. Celulele leucemice pot fi găsite în sedimentul lichidului cefalorahidian.
Examinările cu raze X relevă ganglionii limfatici viscerali măriți.

Diagnostic: Se bazează pe date clinice și de laborator și se confirmă prin examinarea măduvei osoase și detectarea limfoblastelor.

Diagnostic diferentiat: Este necesară diferențierea bolii de leucemiile mieloblastice acute, mononucleoză infecțioasă, alte limfome leucemice non-Hodgkin. Acest lucru se face prin determinarea caracteristicilor morfologice, citochimice și citometrice de flux ale celulelor leucemice.

Prognoza: Semnele care agravează prognosticul sunt: ​​leucocitoza peste 25 x 10 9/l, LDH crescut, spleno- și hepatomegalie, implicarea SNC, varianta L3, prezența anomaliilor cromozomiale, obținerea remisiunii după mai mult de 4 săptămâni.
Prognosticul la adulți nu este la fel de bun ca la copii. Doar 35% au prima remisiune de mai bine de 5 ani.