limfoamele
În bulgară: limfom non-Hodgkin, NHL

În engleză: limfom non-Hodgkin, NHL

O formulare de lucru a OMS din 1982 a introdus categoria limfomului non-Hodgkin (NHL), împărțită în 16 boli diferite. Cu toate acestea, deoarece aceste limfoame diferite au puține în comun unele cu altele, eticheta comună NHL nu este foarte utilă medicilor sau pacienților și este abandonată încet. Cea mai recentă clasificare OMS (2008) enumeră 60 de forme diferite de limfom, împărțite în patru grupe principale în funcție de tipul celular (adică tipul celular normal care seamănă cel mai mult cu tumoarea).


Definiție: Limfoamele non-Hodgkin (NHL) sunt boli limfoproliferative maligne care apar dintr-o celulă limfoidă mutantă.

Bărbații se îmbolnăvesc mai des - raportul bărbați: femei este de 1,5: 1. Apare cel mai adesea după vârsta de 40 de ani.

Etiologie: Factorii care cresc riscul de a dezvolta NHL sunt:

  1. Factori de mediu - radiații ionizante, substanțe chimice nocive (benzeni, pesticide).
  2. Predispoziție genetică (istoric familial).
  3. Imunodeficiență congenitală și dobândită. LNH se dezvoltă mai des la persoanele cu sindrom Wiscot-Aldrich, în tratamentul cu imunosupresoare, citostatice, corticosteroizi, la pacienții cu SIDA.
  4. Unii viruși joacă un rol în transformarea malignă a celulelor. De exemplu, virusul Epstein Barr în limfomul Burkitt, virusurile HTLV I în limfoamele cu celule T, virusurile HTLV II în limfomul cu celule T cutanate (Mycosis fungoides).
  5. Boli cronice asociate cu activarea populației de limfocite. La pacienții cu tuberculoză, boli autoimune, colagenoză, tiroidită Hashimoto, există un risc crescut de apariție a LNH. Aceste boli sunt cunoscute sub numele de "pre-limfom".
  6. Anomalii cromozomiale. Translocațiile se găsesc în celulele maligne: (8:14), (14:18), (11:14). Translocările cromozomiale activează proto-oncogene și exclud genele supresoare tumorale, precum și genele care controlează moartea celulară programată (apoptoza), permițând formarea unei clone celulare maligne.

Patogenie: NHL sunt un grup eterogen de neoplasme care se dezvoltă în țesuturi bogate în elemente limfatice. Acestea acoperă ganglionii limfatici, splina, țesutul limfatic asociat mucoasei (MALT). Acestea implică măduva osoasă, se generalizează rapid prin afectarea organelor non-limfatice. Există, de asemenea, NHL primare extranodale care rămân localizate mult timp în organul afectat, de ex. MALT- limfoame ale tractului gastro-intestinal.

Aproximativ 30% din NHL se prezintă ca leucemii.

Clinica: Principala manifestare este creșterea ganglionilor limfatici. Ganglionii limfatici cervicali, inelul Waldayer, plasturile Peyer și ganglionii limfatici mezenterici sunt mai frecvent afectați. În funcție de mărimea și localizarea ganglionilor limfatici afectați, se observă fenomene de compresie (limfostază, tuse iritantă, dispnee, disfagie, sindromul venei cave superioare). Pacienții se plâng de oboseală, febră, scădere în greutate, transpirații nocturne, manifestări ale pielii - acestea sunt așa-numitele. Simptome B. Splenomegalia este frecventă, în timp ce hepatomegalia este mai puțin frecventă. În aproximativ 50% măduva osoasă este infiltrată și există modificări ale imaginii sanguine - anemie, leuco- și trombocitopenie.

Limfoamele MALT ale tractului gastro-intestinal apar cu dureri abdominale, greață, vărsături, melenă, hematemeză, manifestări ale subileului, perforații. Limfoamele cu un grad ridicat de malignitate se caracterizează printr-o tendință de afectare a SNC (presiune intracraniană crescută, simptome cerebrale focale). Limfoamele cu celule B pot fi însoțite de gammopatie monoclonală. Se poate dezvolta și anemie hemolitică autoimună.

Punere în scenă: LNH este împărțit în 4 etape conform clasificării Ann Arbor, distingând între implicarea nodală primară și implicarea extranodală primară.

Etape clinice Criterii Frecvență
Și N (nodal) Afectează un grup de ganglioni limfatici. 10-15%
Și E
(extranodal)		 sau care afectează un organ extranodal (nelimfatic).
ІІ N Implicarea a două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei. 45-50%
ІІ Е sau care afectează un organ nelimfatic și unul sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei.
ІІІ N Implicarea grupurilor de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei 28-30%
III E și un organ nelimfatic
III S sau care afectează și splina
III SE afectându-i pe amândoi.
IV Implicarea multiplă a organelor nelimfatice cu sau fără afectarea ganglionilor limfatici. 10-12%

La etapa clinică se adaugă determinarea activității procesului:

- subetajul A - fără semne de activitate biologică și paraclinică a procesului.

- subetajul B - există semne ale activității procesului: scădere în greutate de peste 10% în ultimele 6 luni, febră peste 38 ◦С, transpirații nocturne.

În NHL, factorul principal pentru comportamentul terapeutic nu este stadiul clinic, ci varianta histologică.

Cercetări de laborator: Anemia și trombocitopenia pot fi găsite în sângele periferic. În leucemie, leucocitoza se stabilește odată cu apariția „celulelor limfomului” în DCC. Valori crescute ale: VSH, LDH, β2-microglobulină, fibrinogen, fosfatază alcalină serică.

Fierul seric este adesea coborât.

Examinarea măduvei osoase, în special histologică după biopsia trepan, a arătat infiltrarea celulelor maligne.

Alte cercetări: Ele sunt importante nu atât pentru diagnostic, cât și pentru determinarea stadiului clinic.

  1. Radiologic:
  • Radiografie toracică;
  • Limfografia pedală - conturează bine ganglionii limfatici retroperitoneali.
  • Tomografie computerizată (CT) - a pieptului și a abdomenului.
  1. Ecografia organelor abdominale.
  2. Studii radioizotopice - scintigrafie a splinei, ficatului, oaselor.
  3. Biopsia măduvei osoase - biopsia trepanică a oaselor iliace pentru a dovedi implicarea măduvei osoase.
  4. Laparoscopie - în implicare izolată în cavitatea abdominală.

Diagnostic: Se plasează după o biopsie excizională a ganglionilor limfatici și examen histologic.

Tratament: În limfoamele cu malignitate scăzută și fără simptome B, se recomandă abstinența de la tratament (urmăriți și așteptați). Monochimioterapia cu Leukeran sau Ciclofosfamidă este administrată dacă apar simptome evolutive. Se efectuează iradierea zonei afectate sau a zonelor învecinate.

În NHL cu un grad ridicat de malignitate și mai ales cu simptome B, se începe polichimioterapia precoce și agresivă. Cele mai frecvent utilizate scheme sunt: ​​CVP (Ciclofosfamid, Vincristin, Prednisolon) și CHOP (Ciclofosfamid, Hidroxidarubicin, Oncovin, Prednisolon). În NHL cu acțiune lentă cu fenotip B, se folosesc analogi purinici - Pentostatin, Leostatin.

În NHL cu afecțiuni maligne scăzute și intermediare, se poate administra terapia cu interferon. Limfoamele sunt potrivite pentru tratamentul cu anticorpi monoclonali - Mabthera (Rituxitab). Când apare leucemia, se utilizează regimuri de tratament pentru leucemia limfoblastică acută. În cazul unei mase tumorale mari în mediastin cu sindrom de cavă superioară, se aplică polichimioterapie agresivă și radioterapie.

Dacă pleura este afectată de revărsat prin puncție pleurală, exsudatul este drenat și se introduce ciclofosfamidă. În cazul implicării SNC, se utilizează Methotrexat, Alexan, Celeston și radioterapie. În limfoamele primare extranodale (de exemplu, limfoamele MALT), se efectuează rezecția chirurgicală, urmată de chimioterapie și radioterapie. Transplantul de măduvă osoasă devine din ce în ce mai frecvent la pacienții cu risc crescut sub 40 de ani. Pacienții trebuie monitorizați și monitorizați în mod regulat, deoarece recurența apare adesea în primii 4 ani.