Limfom, boala Hodgkin, limfogranulomatoză malignă

îngrijirea

Boala Hodgkin este malignă limfom, caracterizată prin formarea de grupuri de celule (granuloame) care conțin celule gigant Reed-Sternberg. Inițial, procesul este localizat în ganglionii limfatici, dar ulterior se răspândește în tot corpul, afectând organele nelimfatice.

  • 40% din limfoame în copilărie
  • mai frecvent la bărbați
  • cel mai adesea apare între 20 și 30 de ani, al doilea vârf - între 50 și 60 de ani.

Care este cauza bolii?

Etiologia este necunoscută. Se crede că unii viruși joacă un rol, de ex. EBV.

Limfomul Hodgkin începe într-un grup de ganglioni limfatici, cel mai frecvent în cap și gât. Acoperă splina și în stadii avansate și organe nelimfatice. Se răspândește pe cale limfogenă și mai târziu prin sânge. Este posibilă și distribuția în vecinătate.

Originea celulelor gigantice Sternberg (RS) este controversată. Acestea sunt considerate limfocite periferice transformate. Imunitatea celulară este slăbită datorită scăderii limfocitelor Th, ceea ce duce la o susceptibilitate crescută la infecții virale și fungice, tuberculoză și alte neoplasme.

Masa tumorală este compusă din celule stromale normale (limfocite, eozinofile, histiocite), printre care se găsesc celule maligne Reed-Sternberg. Acestea sunt localizate în zonele T ale ganglionilor limfatici și splinei și niciodată în centrele germinale ale foliculilor.

Se disting următoarele variante histologice, ceea ce nu are o mare importanță ca semn prognostic:

  1. Predominanta limfocitelor
  2. Scleroza nodulară
  3. Compoziție de celule mixte
  4. Epuizarea limfocitelor

Care sunt simptomele?

Simptome clinice ale lui Hodgkin limfom sunt foarte diverse și depind de mărimea și localizarea ganglionilor limfatici afectați. Sindromul mediastinal, revărsările pleurale, aritmiile, focarele osteoporotice în oasele lungi, coloana vertebrală pot fi observate. Pot exista tulburări neurologice, renale și endocrine.

Apariția inițială a lui Hodgkin limfom este limfadenopatie periferică. În aproximativ 70% din cazuri, ganglionii limfatici cervical-supraclaviculari din stânga sunt afectați mai întâi. Următorii ganglioni limfatici implicați cel mai frecvent sunt ganglionii mediastinali, axilari și retroperitoneali. Splenomegalia se găsește în aproximativ 50% din cazuri. Ganglionii limfatici sunt rigizi („cauciuc”), nedureroși, mobili, nu supură, nu fistulează. Pot fi foarte diferite ca mărime. Există febră pentru o perioadă lungă de timp, în majoritatea cazurilor de natură ondulată. Există oboseală ușoară, transpirații nocturne, mâncărimi ale pielii, pierderea în greutate. Acestea sunt așa-numitele În simptome.

Testele de laborator au o valoare diagnostică redusă.

Cum se face diagnosticul?

Se plasează numai prin examinarea histologică a materialului de la ganglionii limfatici măriți și, mai rar, din alte țesuturi afectate. Pentru a determina stadiul bolii, se efectuează o laparotomie exploratorie cu splenectomie (ELS) ./ etilena.info

Determinarea stadiului clinic se face prin clasificarea Ann Arbor:

I - atunci când afectează un grup de ganglioni limfatici sau afectează un organ extranodal (nelimfatic);

II - care afectează două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei sau care afectează un organ nelimfatic și unul sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei;

III - implicarea grupurilor de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei sau a unui organ nelimfatic sau implicarea splinei;

IV - implicarea multiplă a organelor nelimfatice cu sau fără afectarea ganglionilor limfatici.

Cum se tratează?

Scopul tratamentului este vindecarea completă prin distrugerea liniei celulare maligne prin două metode principale - radioterapie și chimioterapie.

În 95% din cazuri, boala la copii este tratabilă, cel mai probabil din cauza IP imatur.

Cu cât copilul este mai mare, cu atât sunt mai mici șansele de a obține o remisie clinică și imunologică completă.