non-hodgkin

  • Informații
  • Tipuri
  • Simptome
  • Tratamente
  • Cercetare
  • Produse
  • Bibliografie
  • Comentarii
  • Conectivitate

Limfoamele non-Hodgkin sunt tumori maligne care încep să se dezvolte din limfocitele T și B și, în aproximativ două treimi din cazuri, provin din celulele centrului folicular.

Limfom folicular (nodular) non-Hodgkin este o neoplazie a celulelor limfoide, care afectează centrul folicular și de obicei creștere lentă.

Acestea reprezintă aproximativ 25% din toate limfoamele non-Hodgkin la adulții din întreaga lume (potrivit diverselor surse, incidența la nivel mondial variază între 20 și 35 la sută). Se caracterizează printr-o ușoară prevalență a bărbaților și un risc crescut odată cu vârsta. Rareori afectează vârsta tânără, de obicei pacienții diagnosticați cu această formă de limfom au aproximativ 60 de ani.

Progresia lentă a bolii este unul dintre motivele pentru depistarea de obicei tardivă a bolii, care la rândul său afectează opțiunile terapeutice și prognosticul la pacienții individuali.

Etiologie, factori de risc și forme ale bolii

Etiologia exactă a multor limfoame, inclusiv limfomul folicular non-Hodgkin, nu a fost pe deplin elucidată, sugerând un efect complex al mai multor factori.

Următoarele sunt discutate ca fiind cauze etiologice și factori de risc pentru dezvoltarea acestei afecțiuni:

  • ereditate: prezența unei predispoziții genetice (relativă cu limfomul Hodgkin sau non-Hodgkin sau o formă de afectare a sistemului limfatic) crește riscul de a dezvolta boala
  • efecte nocive: radiațiile ionizante, radiațiile, riscurile profesionale și o serie de alte substanțe nocive și substanțe chimice pot provoca boala
  • deficit imunitar: deficit imunitar congenital sau dobândit de diferite etiologii (boli congenitale, HIV, SIDA, malformații, tratament imunosupresor pe termen lung etc.), inclusiv boli autoimune
  • alte boli: infecții cronice care implică structurile limfatice, discutând efectele anumitor viruși, cum ar fi virusul Epstein-Barr și agentul cauzal al HIV

Etiologia bolii la un procent mare de pacienți prezintă o natură complexă, influențată de mulți factori exogeni și endogeni. La unii pacienți, este dificil să se determine cauza sau cauzele care au dus la dezvoltarea bolii.

Există mai multe tipuri de limfoame foliculare:

  • Limfom folicular, clasa I
  • Limfom folicular, clasa a doua
  • Limfom folicular, gradul trei, nespecificat
  • Limfom folicular, clasa a treia a
  • Limfom folicular, clasa a treia b
  • Limfom folicular difuz
  • Limfom folicular cutanat
  • Alte tipuri de limfom folicular
  • Limfom folicular, nespecificat

Prima, a doua și a treia clasă sunt clasificate în funcție de numărul de centroblaste vizibile pe câmpul microscopic.

Pentru prima clasă sunt caracteristice până la 5 centroblaste pe câmp, pentru a doua sunt observate 6-15 centroblaste pe câmp, iar pentru clasa a treia este caracteristică prezența a peste 15 centroblaste pe câmp.

În funcție de rata de creștere, există mai multe variante în clasa a III-a. Notarea „a” este utilizată pentru a desemna tumorile cu creștere lentă, iar tumorile cu creștere rapidă sunt notate cu „b”.

Simptome tipice ale limfomului folicular non-Hodgkin

Foarte des, indiferent de forma bolii, debutul clinic al afecțiunii este identic la diferiți pacienți.

Tabloul clinic la început se caracterizează de obicei numai prin manifestarea unui ganglion limfatic nedureros, mărit, cel mai adesea în gât, axilă sau inghină. Limfonodulopatia este de obicei localizată la început, dar pot fi implicate ulterior și alte grupuri de ganglioni limfatici.

Un procent mic de pacienți suferă de scădere în greutate, transpirații nocturne, febră slabă, mâncărime a pielii și alte manifestări nespecifice.

Manifestările asociate cu suprimarea funcției măduvei osoase, cum ar fi anemia, leucopenia și trombocitopenia, sunt rare la început. Aceste modificări sunt de obicei asociate cu un proces avansat, semnificativ progresiv.

Boala este lentă și, pe măsură ce progresează, apar simptome sistemice. În localizarea extranodală, pot exista dificultăți de respirație și dureri abdominale, afecțiuni dispeptice, organomegalie.

Anemia progresivă duce la oboseală ușoară și la alte manifestări, iar trombocitopenia este cauza unei tendințe crescute de sângerare.

În cazul limfonodulopatiei semnificative, sunt posibile manifestări de obstrucție și compresie, care pot provoca și complicații sistemice.

Diagnosticul și stadializarea bolii

Diagnosticul bolilor sistemului limfatic necesită o abordare cuprinzătoare, efectuând numeroase și diferite tipuri de cercetări, deoarece, în multe cazuri, identificarea unei anumite boli este o sarcină dificilă. Etapa ulterioară a bolii este, de asemenea, necesară, deoarece stadiul limfomului în diagnosticul său este extrem de prognostic.

Diagnosticul se face după efectuarea mai multor teste clinico-de laborator și instrumentale:

Abordarea de diagnostic cu scop și optimă permite detectarea complicațiilor timpurii, implicarea altor organe, răspândirea bolii, sprijinind astfel în mod semnificativ pregătirea ulterioară a unui plan individual de tratament.

În funcție de numărul și localizarea ganglionilor limfatici afectați, boala este clasificată în mai multe etape principale, care sunt decisive în numirea terapiei ulterioare și au o mare valoare prognostică:

  • primul stagiu: în prima etapă este afectat un singur grup de ganglioni limfatici (limfonodulopatie localizată)
  • a doua etapă: în a doua etapă există implicarea mai multor grupuri de ganglioni limfatici, dar situate pe o parte a diafragmei, care, ca și în cazul primei etape, se caracterizează prin prognostic și opțiuni terapeutice extrem de bune
  • a treia etapă: a treia etapă este asociată cu implicarea grupurilor de ganglioni limfatici localizați pe ambele părți ale diafragmei, ceea ce complică tratamentul și agravează prognosticul
  • a patra etapă: a patra etapă se caracterizează prin răspândirea bolii și care afectează măduva osoasă, ficatul, sistemul nervos central, iar prognosticul este nefavorabil din cauza afectării multiple a organelor și a micilor opțiuni terapeutice, care vizează în primul rând îmbunătățirea temporară a stării pacienților

Prima și a doua etapă sunt desemnate ca inițiale și se caracterizează printr-un prognostic mai bun în legătură cu localizarea bolii într-o zonă și, în consecință, cu posibilități terapeutice mai bune. Etapele trei și patru sunt, de asemenea, numite avansate și sunt asociate cu mai puține opțiuni terapeutice și cu o supraviețuire mai mică pe măsură ce boala progresează și implică o serie de alte organe și sisteme.

Diagnosticul diferențial ar trebui să ia în considerare boli precum leucemia limfocitară cronică, diverse limfoame și afecțiuni de natură inflamatorie sau autoimună, unele infecții care implică sistemul limfatic, precum și unele mai puțin frecvente în practica clinică, boli ale țesuturilor limfatice și hematopoietice.

Tratamentul limfomului folicular non-Hodgkin

Tratamentul pentru limfomul folicular (nodular) non-Hodgkin este determinat de stadiul diagnosticului, complicațiile disponibile și daunele suplimentare, starea generală a pacienților și o serie de alți factori.

O abordare complexă și o combinație de metode terapeutice diferite este de obicei aplicată pentru a optimiza tratamentul și a obține rezultate bune pe fondul unui risc minim de efecte secundare.

Pacienții cu stadiul inițial al bolii (primul și al doilea) sunt supuși radioterapiei și sunt supuși unei monitorizări pe termen lung. La unii pacienți (fără manifestări, detectarea accidentală a limfomului, fără progresia bolii), poate fi prescrisă o monitorizare activă fără tratament specific.

În stadii avansate, chimioterapia (polichimioterapia utilizând mai multe medicamente) prezintă rezultate bune. Sunt utilizate regimuri stabilite cu diferite combinații de chimioterapie și corticosteroizi, în doze, cale de administrare și durata terapiei, adaptate la caracteristicile individuale ale pacienților (boli subiacente, tolerabilitate, alergii, stare generală etc.), dintre care cele mai frecvente sunt:

  • R-CHOP: rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison
  • FCR: fludarabină, ciclofosfamidă și rituximab

Chimioterapia combinată prezintă o serie de avantaje (eficacitate mai mare, obținerea unei remisii pe termen lung, risc mai mic de a dezvolta rezistență la medicamente etc.) față de chimioterapia cu un singur agent și, prin urmare, este mult mai răspândită în tratament.

La pacienții tineri aflați în stadiile incipiente, rezultatele bune se obțin cu transplantul de celule stem.

În ciuda caracterului agresiv al bolii, speranța medie de viață a pacienților individuali cu limfom folicular (nodular) non-Hodgkin variază între 8 și 10 ani. Deși există unele dificultăți în tratarea bolii, majoritatea pacienților obțin remisie prelungită și rezultate satisfăcătoare.