arnold-chiari

Malformația Arnold-Chiari se referă la spectrul anomaliilor congenitale ale fosei craniene posterioare, care afectează conexiunea dintre cerebel, trunchiul cerebral, coloana cervicală superioară și structura osoasă corespunzătoare la baza craniului.

Există patru tipuri principale I-IV prin care poate apărea malformația Chiari și nu toate pot fi atribuite unei singure boli. Tipul III și IV se caracterizează prin patogeneză diferită și severitatea manifestării clinice, găsind un punct comun cu alte tipuri, cel mai adesea prin numele pe care îl poartă.

Care sunt relațiile anatomice normale dintre cerebel, trunchiul cerebral și măduva spinării?

O parte importantă a tranziției dintre creier și măduva spinării este așa-numitul. deschidere mare la baza craniului, cunoscută și sub numele de foramen magnum. La nivelul la care se află această deschidere, în mod normal, se află doar medulla - medulla oblongată, care „se contopesc” în acest loc cu măduva spinării cervicală (cervicală). În malformația Arnold-Chiari, în funcție de tip, se observă următoarele variații ale existenței acestor relații anatomice:

  • Tipul I - trecerea peste 5 mm a polului inferior al amigdalelor cerebeloase prin deschiderea craniană mare;
  • Tipul II - Trecerea trunchiului cerebral, al patrulea ventricul și peste 5 mm de la polul caudal al amigdalelor cerebeloase prin deschiderea craniană mare cu dezvoltarea spinei bifide;
  • Tipul III - hernierea cerebelului cu sau fără trunchiul cerebral prin deschiderea craniană mare, ca urmare a formării encefalocelului posterior. Este însoțit de formarea meningomielocelului ridicat în coloana cervicală;
  • Tipul IV - hipoplazie cerebeloasă sau aplazie în fosa craniană posterioară normală și fără hernie.

Care este manifestarea clinică a malformației Arnold-Chiari?

Malformația Arnold-Chiari de tip I este cea mai frecventă formă și cu cel mai favorabil curs. Diagnosticul se face cel mai adesea la o vârstă târzie, inclusiv ca constatare accidentală în timpul neuroimagisticii. Dezvoltarea sindromului clinic se datorează comprimării trunchiului cerebral și a mielonului cervical de către amigdalele cerebeloase, comprimarea nervilor cranieni care ies la acest nivel, compresia cerebelului în sine în foramenul cerebral, precum și circulația afectată a așa-zisul. fluid cerebrospinal. Aceasta determină simptomele respective:

  • Cefalee și dureri de gât - exacerbate de tuse și de metoda Valsalva;
  • Mers instabil, eșalonat la mers, afectarea coordonării mișcărilor, mișcări ritmice involuntare ale globilor oculari - așa-numitul. nistagmus - acestea sunt semne ale afectării cerebelului;
  • Tulburări de vorbire, înghițire - atunci când apăsați pe partea inferioară a trunchiului cerebral;
  • Slăbiciune în mână și perturbarea senzațiilor senzoriale în ea - în prezența siringomielia (formarea unei cavități umplute cu lichid în canalul spinal); Hidrocefalie - mai puțin frecventă la tipul I.

Malformația Arnold-Chiari de tip II este adesea diagnosticată în perioada neonatală sau în copilăria timpurie din cauza severității mai severe a simptomelor, cu o predominanță a semnelor de comprimare a trunchiului cerebral și a nervilor cranieni inferiori - tulburare de înghițire, supt slab sau lent, stridor, apnee, nistagmus, slăbiciune la nivelul membrelor. În acest tip de malformație, formarea mielomeningocele - cea mai severă formă de spină bifidă cu o ieșire între orificiile vertebrelor unei părți a nervilor spinali și teaca meningeală care le acoperă. Siringemia și dezvoltarea hidrocefaliei sunt, de asemenea, mai frecvente.

Malformațiile de tip III și IV sunt extrem de rare și practic incompatibile cu viața și, prin urmare, au o semnificație clinică mai mică.

Cum se face diagnosticul și care este tratamentul?

Principalul mijloc pentru diagnostic este realizarea imagisticii prin rezonanță magnetică a creierului, care acoperă și partea cervicală a măduvei spinării. De asemenea, se recomandă efectuarea unei analize a lichidului cefalorahidian pentru a diferenția formele simptomatice de formele asimptomatice, ceea ce ar fi important în determinarea indicațiilor pentru intervenția chirurgicală.

Pacienții cu malformație de tip I Arnold-Chiari, care prezintă simptome minime și nu prezintă siringomielie, pot fi tratați conservator cu analgezice, relaxante musculare. Pacienții cu afecțiuni grave sunt indicați pentru tratamentul chirurgical care vizează decompresia structurilor cerebrale și restabilirea circulației normale a lichidului cefalorahidian.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.