Plămânii trec prin mai multe etape de dezvoltare. Tulburările care provoacă modificări în oricare dintre ele duc la anomalii congenitale ale plămânilor.

Cistoza pulmonară congenitală, denumită și malformație adenomatoasă chistică congenitală (VCAM) a plămânilor este o anomalie care se caracterizează prin înlocuirea unei părți a parenchimului pulmonar cu țesut anormal compus din leziuni chistice. Bronhiolele terminale cresc de obicei.

Frecvență

Cistoza pulmonară congenitală reprezintă aproximativ 25% din toate malformațiile pulmonare congenitale. Este rară - anomalia are o frecvență de 1:30 000 la pacientele gravide supuse diagnosticului prenatal. În peste 90% din cazuri, un lob este afectat. Datele despre această malformație sunt prezentate pentru prima dată de Chin și Tang. S-a demonstrat că anomalia este mai frecventă la bărbați.

Cauza și fiziopatologia

cistoza

Motivul principal pentru apariția VKAM este necunoscut. Unele studii indică faptul că cauza unui blocaj în embriogeneza (dezvoltarea intrauterină a fătului) a plămânului, care apare în perioada 7-35 g.s (săptămâna gestațională).

În malformația adenomatoasă chistică congenitală, întregul lob al plămânului este de obicei înlocuit cu țesut chistic nefuncțional. Acest țesut anormal nu va funcționa niciodată ca țesutul pulmonar normal. În zonele afectate ale plămânilor nu există o proliferare compensatorie a epiteliului pe fondul vascularizației reduse a țesutului pulmonar, ceea ce este demonstrat de imunohistochimie.

În prezența unui chist cu un diametru mai mare, presiunea intrauterină crescută, compresia organelor și vaselor intratoracale - inima, vena cavă inferioară și esofag - este adesea observată în uter. Ulterior, se pot dezvolta hidropsuri fetale și polihidramnios (polihidramnios). În acest caz, la naștere se observă sindromul de detresă respiratorie severă (RDS).

Anomaliile asociate bolii sunt rare, cel mai frecvent în leziunile de tip II, cele mai frecvente fiind anomalii osoase, anomalii ale tractului urogenital, inimă congenitală, SNC, malformații gastro-intestinale.

Clasificare

Malformația adenomatoasă chistică congenitală este clasificată în cinci tipuri:

Clinica

Malformația adenomatoasă chistică congenitală are o varietate de simptome clinice și variază în funcție de vârstă. În majoritatea cazurilor, boala se manifestă la nou-născut. Diagnosticul se face de obicei în primii 2 ani, dar există cazuri în care se stabilește doar la vârsta adultă.

La nou-născuți și sugari (până la vârsta de 1 an) există adesea o manifestare a sindromului de detresă respiratorie, hidrops. Simptomele insuficienței cardiace sunt, de asemenea, frecvente la această grupă de vârstă. La copiii mai mari, conducerea este clinica infecției pulmonare cu afecțiuni precum tuse, febră, oboseală. Malformația apare cu infecții recurente frecvente. Ele pot lua forma unui abces sau pneumonie și sunt dovedite radiologic și sunt localizate cel mai adesea în același loc. Infecțiile recurente duc adesea la cronicizarea procesului. În acest caz, poate exista o întârziere în dezvoltarea fizică, unghiile tip „sticlă de ceas”, deformarea pieptului.

Diagnostic

Diagnosticul cistoza pulmonară congenitală este administrat de obicei fie prenatal (înainte de naștere) prin ultrasunete, fie în perioada neonatală (primele 28 de zile din viața unui nou-născut) în studiul suferinței respiratorii progresive, prin intermediul imaginii pulmonare. În formele mai ușoare, diagnosticul nu poate fi pus timp de mulți ani sau chiar până la maturitate. În astfel de cazuri, diagnosticul se face cel mai adesea pe fondul unei infecții pulmonare persistente.

Examinarea cu ultrasunete

Acest diagnostic poate apărea în 16-22 săptămâni. prin ultrasunete. Monitorizarea cu ultrasunete în serie a leziunilor pulmonare chistice congenitale demonstrează că o proporție semnificativă a acestor leziuni se micșorează în dimensiune și poate regresa spontan; prin urmare, tratamentul prenatal nu este de obicei necesar. În unele cazuri, cu toate acestea, deși leziunile pot părea să dispară prenatal, o proporție semnificativă persistă în examinarea postnatală. Prin urmare, se recomandă urmărirea, indiferent de cursul de ecografie prenatală. Se recomandă monitorizarea pacienților la intervale de 1 până la 3 săptămâni până la stabilirea stabilității leziunii. Dacă există semne de hidrops, este indicată o monitorizare mai intensă.

Examinarea cu raze X a plămânilor

Radiografiile toracice cu leziuni de tip I și II pot prezenta o leziune multicistică (umplută cu aer). Leziunile mari pot provoca un efect masiv cu deplasarea mediastinală rezultată, compresia în jos și chiar inversarea diafragmei. În perioada neonatală timpurie, chisturile pot fi complet sau parțial umplute cu lichid, caz în care leziunea poate apărea solidă sau cu niveluri de lichid aerian. Leziunile se pot schimba în dimensiune la imagistica pe intervale (expansiune prin ventilație suplimentară prin porii Calului). Leziunile de tip III par solide.

CT

Acest test oferă capacități de diagnostic mai bune. Tomografia computerizată conturează mai precis localizarea și întinderea leziunii. Cea mai bună metodă pentru diagnosticarea stării celor supuși unei intervenții chirurgicale este angiografia CT, care este capabilă să identifice alimentarea arterială sistemică, dacă este prezentă.

Este bine să faceți o examinare funcțională a plămânilor, iar în această boală în majoritatea cazurilor sunt dovedite tulburări ventilatorii. Diagnosticul final este adesea dificil. Cea mai sensibilă metodă de diagnostic este tomografia computerizată cu contrast. În ciuda ratei sale ridicate de succes, în diagnosticul acestui tip de anomalie, uneori diagnosticul poate fi pus doar intraoperator.

Odată cu dezvoltarea hidropsului, există o dublă săritură a mortalității, comparativ cu cistoza fără aceasta. Un posibil rezultat este chiar apariția morții spontane intrauterine. Controlul intrauterin și cu ultrasunete poate fi drenat din conținutul chistic, reducând astfel presiunea intotoracică și, respectiv, mortalitatea. Pot apărea complicații precum ruptura sacului amniotic, infecție, naștere prematură etc.

Diagnostic diferentiat

Următoarele condiții trebuie luate în considerare în planul de diagnostic diferențial:

  • chist bronhogen (de obicei nu comunică cu arborele bronșic și, prin urmare, nu se umple cu aer)
  • sechestrarea pulmonară
  • leziuni hibride
  • hernie diafragmatică congenitală
  • organele abdominale din jumătatea toracică
  • emfizem lobar congenital (exces lobar congenital)
  • bronșiectazii chistice congenitale localizate

Tratament și prognostic

Când cistoza pulmonară congenitală se recomandă tratamentul chirurgical (lobectomie). La pacienții asimptomatici, intervenția chirurgicală este controversată. Susținătorii îndepărtării chirurgicale a leziunii se bazează pe faptul că există riscul ca această malformație benignă să devină malignă. Cu toate acestea, pacienții asimptomatici sunt adesea sfătuiți să monitorizeze starea periodic, cu tratament numai dacă este necesar.

Cel mai bun moment pentru efectuarea operației este atunci când copilul are 1-2 luni, deoarece susține creșterea compensatorie a plămânilor și reduce riscul de infecții potențiale sau alte complicații. În majoritatea cazurilor, cu un tratament în timp util, prognosticul este bun, iar plămânii sunt capabili să-și compenseze și să își îndeplinească în mod adecvat funcția.

Diferența de prognostic se poate datora faptului că leziunile solide mici acoperă o parte relativ mare a țesutului pulmonar. Leziunile macrocistice sunt spații mari, umplute cu aer, nefuncționale, care afectează zone mai mici ale plămânului.