Glaucomul, cataracta și orbirea sunt printre complicațiile tardive ale sarcoidozei netratate

este frecventă

Abstract

Revizuirea prezintă ce este sarcoidoza, ce o cauzează și care sunt factorii de risc. Cele mai frecvente semne și simptome ale sarcoidozei sunt afectate.

S-a constatat că 25 până la 50% dintre pacienții care suferă de sarcoidoză au simptome care afectează ochii. Problemele oculare în sarcoidoză acoperă o gamă largă de manifestări clinice. Uveita este cea mai frecventă. Alte manifestări oculare sunt sclerita, glaucomul, cataracta, dacriocistita și altele.

Ce este sarcoidoza?

Sarcoidoza este o boală care determină dezvoltarea unor noduli inflamatori mici (granuloame) în organele corpului. Aceste noduri se pot uni pentru a forma noduri mai mari care interferează cu funcțiile normale ale corpului, cum ar fi respirația. Sarcoidoza afectează în aproape toate cazurile plămânii, dar poate afecta și pielea, ochii, nasul, mușchii, inima, ficatul, splina, intestinele, rinichii, testiculele, nervii, ganglionii limfatici, articulațiile și creierul. Granuloamele din plămâni pot provoca îngustarea căilor respiratorii și inflamații și cicatrici (fibroză) ale țesutului pulmonar (1).

Ce cauzează sarcoidoza?

Conform unei teorii, se dezvoltă la pacienții susceptibili genetic expuși la anumiți factori externi. Deși acești factori sunt necunoscuți, unele organisme, cum ar fi virușii și bacteriile, se numără printre cauzele presupuse.

Substanțele chimice neinfecțioase din mediu, inclusiv beriliu, aluminiu și zirconiu, pot duce la boli pulmonare care prezintă caracteristici similare sarcoidozei (2).

Care sunt factorii de risc pentru sarcoidoză?

Sarcoidoza este o boală la nivel mondial care afectează persoanele de ambele sexe și de toate rasele și vârstele. Este cel mai frecvent la pacienții cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Într-un procent mic de cazuri, sunt afectați mai mulți membri ai familiei. Pacienții negri au de patru ori mai multe șanse de a dezvolta sarcoidoză și au o boală mai severă decât caucazienii. Sarcoidoza este rară la copii (3).

Care sunt semnele sarcoidozei?

Sarcoidoza prezintă adesea simptome ușoare și dispare de la sine. Cele mai frecvente simptome ale bolilor pulmonare sunt tuse, dificultăți de respirație și dureri în piept. Durerea toracică este de obicei o ușoară strângere în piept, dar uneori poate fi la fel de severă ca un infarct. Persoanele afectate pot prezenta oboseală, oboseală, febră și pierderea în greutate. La aproape jumătate din toți pacienții, boala este detectată înainte de apariția simptomelor (4).

În plus față de plămâni, pot fi afectate și alte organe din corp (5). Semnele și simptomele acestor organe depind de localizarea și amploarea implicării organelor (de exemplu, atingerea plămânilor poate provoca dificultăți de respirație sau tuse). Cele mai frecvent afectate organe și sisteme sunt luate în considerare.

Diferite tipuri de leziuni ale pielii pot apărea pe față, gât, brațe, picioare sau trunchi. Aceste leziuni variază de la erupții subtile, nedureroase la cicatrici adânci. Persoanele cu boli interne mai severe au deseori leziuni mai severe ale pielii.

Implicarea ochilor se poate manifesta prin inflamarea diverselor structuri ale ochiului, inclusiv irisul, retina sau corneea. Glaucomul, cataracta și orbirea sunt printre complicațiile tardive ale sarcoidozei netratate. Deoarece unele tipuri de probleme oculare asociate bolii nu prezintă simptome, este important ca toți pacienții cu sarcoidoză să aibă un examen ocular anual.

Pot apărea tulburări ale modului în care organismul procesează calciu și, dacă nu este tratată, boala poate duce rar la insuficiență renală. Noduli mici (granuloame) se pot dezvolta și în rinichi, ducând la afectarea funcției renale. Pacienților cu sarcoidoză trebuie să li se testeze funcția renală (de obicei cu un test de sânge și/sau urină).

Granuloamele se pot dezvolta în inimă, ceea ce poate afecta conducerea sistemului cardiac. Acest lucru poate duce la tulburări ale ritmului cardiac și chiar la moarte. O electrocardiogramă (cunoscută sub numele de ECG) poate detecta anomalii ale conductivității electrice a inimii. Deteriorarea plămânilor și a vaselor de sânge ale acestora (hipertensiune pulmonară) cauzează rareori dificultăți în pomparea sângelui prin plămâni. Această afecțiune poate duce la deteriorarea ventriculului drept al inimii.

Aproximativ 5 la suta dintre pacientii cu sarcoidoza au afectare neurologica, care poate fi printre primele semne ale bolii. În stadiile târzii ale bolii, meningita sau inflamația membranelor care acoperă baza creierului pot provoca disfuncționalități ale anumitor structuri ale creierului, inclusiv glanda pituitară sau paralizia feței. Boala poate afecta nervii brațelor și picioarelor, ducând la slăbiciune musculară, amorțeală sau durere.

La 10-15 la sută dintre persoanele cu sarcoidoză, există probleme cu sistemul musculo-scheletic, ceea ce duce la dureri articulare și umflături, modificări ale structurii osoase sau disconfort și dureri musculare.

Sarcoidoza poate afecta sistemul de reproducere masculin, în special testiculele, și poate duce la infertilitate la bărbați. Boala afectează rar sistemul de reproducere feminin. Sarcoidoza nu crește riscul de complicații în timpul sarcinii, dar boala se poate agrava după nașterea copilului. Prin urmare, radiografia toracică este recomandată femeilor cu sarcoidoză la șase luni după naștere.

Mărirea ganglionilor limfatici, în special în piept, este frecventă. Ficatul și splina pot fi, de asemenea, afectate. Afectarea splinei poate duce la anemie și alte anomalii ale sângelui.

Sarcoidoza este o boală care poate afecta diferite organe ale corpului, dar afectează mai ales plămânii. Boala provoacă formarea unor mici bucăți de țesut numite granuloame, care provoacă leziuni ale organelor din corp.

Unii pacienți cu sarcoidoză se plâng de oboseală, febră, scădere în greutate și un sentiment general de sănătate precară. Simptomele variază în funcție de organele afectate de boală. Deși sarcoidoza afectează cel mai frecvent plămânii, ficatul și ganglionii limfatici, poate provoca probleme cu splina, creierul, nervii, inima, glandele lacrimale, glandele salivare, sinusurile, oasele și articulațiile.

Cum afectează sarcoidoza ochii?

25-50 la sută dintre pacienții cu sarcoidoză au simptome care afectează ochii. Mulți dintre acești pacienți se plâng de arsură, mâncărime, roșeață, ochi uscați și uneori ochi apoși. Unii pacienți raportează vedere încețoșată sau se plâng de o sensibilitate crescută la lumina soarelui. Pacienții cu sarcoidoză dezvoltă, de asemenea, umflături mici, de culoare galben pal pe ochi.

Cea mai gravă problemă oculară la care sunt expuși pacienții cu sarcoidoză este uveita. Este o inflamație a uveei, care se află în centrul ochiului, între sclera și retină. În uveită, globulele albe din sânge se acumulează în partea din față a ochilor, făcându-le foarte lipicioase. Această lipiciositate poate determina o creștere a presiunii intraoculare. Pacienții se confruntă cu dureri oculare, precum și roșeață, sensibilitate ușoară sau severă la lumină. În cazuri rare, uveita netratată poate duce la orbire (6).

Care sunt manifestările oculare ale sarcoidozei?

Problemele oculare în sarcoidoză acoperă o gamă largă de manifestări clinice. Unele organe pot fi afectate, inclusiv ochiul însuși, vasele de sânge ale ochiului, nervul optic, mușchii ochiului, oasele orbitei, glandele lacrimale și pielea din jurul ochilor. Afecțiunea fiecăreia dintre aceste părți poate afecta vederea (7).

Uveita este cea mai frecventă manifestare a sarcoidozei oculare. Uveea este împărțită în trei părți legate de fluxul sanguin.

Uveita anterioară apare la 20 până la 70% dintre pacienți. Se numește iridociclită. Deși mulți pacienți prezintă dureri severe și fotofobie, mai mult de o treime dintre pacienți ar putea să nu prezinte simptome oculare. Prin urmare, se recomandă ca toți pacienții cu sarcoidoză să fie supuși unui examen oftalmologic anual, indiferent de simptome.

Uveita în sarcoidoză

Uveita anterioară cronică este asociată cu granuloame în iris. Uveita anterioară cronică poate duce la keratopatie, glaucom și cataractă. Deoarece corticosteroizii pot provoca cataractă și glaucom, este posibil ca medicul dumneavoastră să nu poată stabili dacă problema este cauzată de boală sau de tratament. Cu toate acestea, corticosteroizii pot agrava ambele cazuri.

Uveita intermediară este o manifestare frecventă a sarcoidozei oculare cronice. Este o inflamație a retinei vitroase sau periferice (5). Diagnosticul necesită o examinare detaliată a ochilor care implică periferia retinei.

Deoarece uveita intermediară apare și în scleroza multiplă și uneori poate fi idiopatică (ascunsă), diagnosticul ei nu este indicativ al sarcoidozei.

Leziuni corioretinale în sarcoidoză

Potrivit unui studiu, peste 20% din problemele oculare sunt legate de sarcoidoză. Cea mai frecventă manifestare este asociată cu periflebită segmentară sau macroaneurism retinal al ochiului inflamat. Deși aceste rezultate sunt foarte indicative ale sarcoidozei oculare, aceste leziuni pot fi subclinice și determinate numai prin angiografie fluorescentă. Boala capilară poate duce la neovascularizare, ischemie și hemoragie vitroasă. Granuloamele coroidale pot duce la formarea de hipopigmentare sau cicatrici.

Edemul cistoid al maculei poate fi cauzat de uveita cronică anterioară, intermediară sau posterioară.

Neuropatia optică este o complicație relativ rară a sarcoidozei care poate duce la pierderea rapidă a vederii. Acesta implică doar unul dintre nervii cranieni care poate fi afectat de sarcoidoză. Implicarea nervului optic poate fi asociată cu papilită, edem papilar și granuloame ale nervului optic. Decolorarea discului optic este cea mai frecventă manifestare. Atrofia optică poate apărea dacă pacientul nu este tratat. Neuropatia optică necesită terapie sistemică (3).

Boli ale orbitei

Sarcoidoza oculară poate afecta, de asemenea, apendicele și orbita ochiului. Multe zone afectate sunt adesea observate la pacienți, în special la vârstnici. Potrivit unui studiu, anexele cutanate ale bolii sunt mai frecvente la femeile de rasă afro-americană.

Boala orbitală poate duce la diplopie. Deși boala lacrimală este frecventă, se poate dezvolta la unii pacienți fără a se rupe. Deși masa granulomatoasă este o posibilă cauză a dacriocistitei. Majoritatea cazurilor de dacriocistită se datorează proceselor non-granulomatoase. În două studii pe 500 de pacienți concepute pentru a evalua rolul biopsiei pentru dacriocistită, mai puțin de 1% dintre pacienți au fost diagnosticați cu sarcoidoză. La pacienții cu sarcoidoză, dacriocistita afectează de obicei alte organe, inclusiv pielea, sinusurile și pieptul.

Glanda lacrimală este cel mai frecvent afectată în zona apendicelor pielii. Boala glandei lacrimale poate apărea înainte de alte manifestări ale bolii și poate duce la sindromul ochiului uscat.

Alte manifestări oculare ale sarcoidozei (4)

Noduli conjunctivali la un pacient cu sarcoidoză

Acestea includ sclerita, glaucomul și cataracta. Glaucomul și cataracta sunt de obicei asociate cu uveita. Este posibil să se complice boala în timpul tratamentului cu corticosteroizi - dezvoltarea glaucomului secundar. Unii autori au observat că sarcoidoza reprezintă 9,6% din cazurile de glaucom secundar (5).

Sclerita apare la mai puțin de 3% dintre pacienții cu sarcoidoză oculară. Deși implicarea sclerală este adesea asimptomatică, poate duce la o biopsie care confirmă diagnosticul de sarcoidoză. Nodurile sclerei și conjunctivei sunt examinate cu ajutorul unui microscop confocal.

Literatură:

Pentru întrebări și informații suplimentare puteți contacta:

Conf. Dr. Krassimir Koev, MD, specialist în oftalmologie de la Universitatea de Medicină - Sofia, președinte al Fundației Empathy Cross

Carte de vizită

Conf. Dr. Krassimir Koev, dr. este specialist în boli oculare de la Universitatea de Medicină - Sofia.

Deține un doctorat la Universitatea de Medicină Rene Descartes din Sorbona și la Spitalul Național de Ochi din Franța "Kenz-Ven".

Este autorul a 115 publicații în domeniul oftalmologiei. Autorul principal este un dispozitiv brevetat pentru terapia cu laser cu intensitate scăzută în oftalmologie, împreună cu prof. Lachezar Avramov, MD. Pentru prima dată aplică telemedicina în Bulgaria și mai ales pentru tumorile oculare.

  • Asociația Doctorilor în Științe din Franța
  • Asociația Mondială a Cataractei și Chirurgiei Refractive
  • Membru activ al Academiei de Științe din New York
  • Glaucomul european soci
  • Societatea de Chirurgie Refractivă a Academiei Americane de Oftalmologie
  • Euroretina
  • Cârnați francezi pentru boli oculare