astrocitomului

Astrocitoamele sunt neoplasme ale sistemului nervos central care provin dintr-un tip specific de celule gliale, o celulă cerebrală în formă de stea din creier numită astrocit. Acest tip de tumoare nu se răspândește de obicei în afara creierului și măduvei spinării și, de obicei, nu afectează alte organe. Astrocitoamele sunt cel mai frecvent gliom și pot apărea în majoritatea părților creierului și uneori în măduva spinării. Astrocitoamele sunt împărțite în două clase recunoscute în literatură:

  • Astrocitoame cu zone de infiltrare înguste (cel mai frecvent tumori neinvazive, de exemplu, astrocitom pilocistic, astrocitom cu celule gigant subependimale, xantroastrocitom pleomorf), care sunt adesea clar delimitate pe imagini de diagnostic
  • Astrocitoame cu zone de infiltrare difuze (de exemplu, astrocitom anaplastic, glioblastom) care au caracteristici diferite, inclusiv capacitatea de a apărea oriunde în sistemul nervos central, dar cu preferință față de emisferele cerebrale. Ele apar de obicei la adulți.

Efectele regionale ale astrocitoamelor includ compresia, invazia și distrugerea parenchimului cerebral. Hipoxia arterială și venoasă, concurența pentru nutrienți, eliberarea produselor metabolice finale și eliberarea și recrutarea mediatorilor celulari (de exemplu, citokine) perturbă funcția parenchimatoasă normală. Creșterea presiunii intracraniene, care se poate datora efectului direct de masă, creșterii volumului sanguin sau a volumului crescut de lichid cefalorahidian, poate duce la consecințe clinice secundare.

Infiltrarea astrocitoamelor de grad scăzut este mai lentă decât omologii lor maligni. Dublarea timpului pentru astrocitoamele de grad scăzut este estimată a fi de 4 ori mai mare decât cea a astrocitoamelor anaplastice. Câțiva ani trec adesea între simptomele inițiale și diagnosticul unuia de grad scăzut astrocit.

La pacienții cu astrocitoame anaplastice, rata de creștere și intervalul dintre debutul simptomelor și diagnosticul sunt intermediare între astrocitoamele de grad scăzut și glioblastoamele. Deși foarte variabil, se raportează adesea un interval mediu de aproximativ 1,5-2 ani între debutul simptomelor și diagnostic. Convulsiile sunt mai puțin frecvente la pacienții cu astrocitoame anaplastice decât la cei cu leziuni de grad scăzut.

Regiunile tumorale care prezintă cel mai înalt grad de anaplazie sunt utilizate pentru a determina gradul histologic al astrocitomului. Această practică se bazează pe presupunerea că zonele cu cea mai mare anaplazie determină progresia bolii.

Schema de clasificare a Organizației Mondiale a Sănătății, acceptată pe scară largă, actualizată în 2016, introduce utilizarea parametrilor moleculari pe lângă histologie pentru a defini multe situri tumorale. Clasificarea astrocitomului se bazează pe evaluări ale atipiei nucleare - în special, prezența unei mutații a izocitratului dehidrogenază - activitate mitotică, celularitate, proliferare vasculară și necroză. Clasificarea este după cum urmează:

  • Gradul I - corespunde astrocitomului pilocistic
  • Gradul II - corespunde astrocitomului de grad scăzut (difuz)
  • Gradul III - corespunde astrocitomului anaplastic
  • Gradul IV - corespunde glioblastomului multiform

Au fost identificate patru variante histologice ale astrocitoamelor de grad scăzut: protoplasmatic, hemitocistic, fibrilar și mixt.

Astrocitoamele sunt tumori bine diferențiate care prezintă celularitate crescută în comparație cu țesutul cerebral normal și au pleomorfism nuclear ușor până la moderat. Foarte des sunt prezenți microchisturi, o caracteristică care distinge astrocitoamele de glioza reactivă. Majoritatea astrocitoamelor de grad scăzut sunt clasificate ca gradul II în Organizația Mondială a Sănătății. Astrocitoamele tinere pilocistice sunt clasificate în gradul I.

Diferitele subtipuri de astrocitom se disting prin procesele lor fibrilare intracitoplasmatice, demonstrate prin colorarea proteinelor acide fibrilare gliale. Cele mai frecvente subtipuri de astrocitoame fibrilare și astrocitoame protoplasmatice sunt numite astrocitoame „obișnuite” și au un prognostic similar. În timp, cel puțin 50% din aceste tumori se transformă în leziuni mai anaplastice.

Astrocitoamele hemitocistice se întâlnesc frecvent în emisferele cerebrale la adulți. Acestea reprezintă 5-10% din glioamele emisferice. Astrocitoamele hemistocistice sunt compuse din astrocite mari, complete, cu citoplasmă eozinofilă abundentă (Figura 1). Deoarece hemistocitele se transformă de obicei în celule foarte anaplastice, ele se comportă agresiv și ar trebui tratate ca glioame anaplastice.

Astrocitoamele difuze, cele mai frecvente variante histologice, seamănă cu celulele substanței albe cerebrale și constau din celule mici, ovale, bine diferențiate. Tumorile sunt identificate printr-o ușoară creștere a caracteristicilor celulare și a fondului fibrilar. Markerii proteinei acidului fibrilar glial (GFAP) sunt utilizați pentru identificarea fibrilarului astrocit.

Astrocitoamele pilocistice apar de obicei în primele două decenii de viață, dar apar și la adulți. Din punct de vedere histologic, acestea constau din astrocite bipolare alungite cu nuclei rotunzi până la ovali, care sunt cel mai adesea monotoni. Aceste celule sunt cele mai frecvente în creier, unde celulele tumorale brute sunt aranjate în teacă neregulată asociată cu corpuri granulare eozinofile și fibre rosentale (Figura 2). Acest model este de obicei întrerupt de microchisturi înconjurate de celule în formă de fus orientate aleatoriu spre chist cu cozi fibrilare libere.

Comparativ cu leziunile de grad scăzut, astrocitoamele anaplastice prezintă o tendință marcată de hipercelularitate regională sau difuză (Figura 3). În plus, astrocitoamele anaplastice prezintă o anaplasie crescută, demonstrată de complexitatea nucleară crescută, prezența mitozei, variabilitatea citoplasmatică crescută și proliferarea crescută a celulelor endoteliale.