crohn

Boala Crohn este o enterită regională idiopatică, cronică, care afectează cel mai frecvent ileonul terminal, dar are potențialul de a afecta orice parte a tractului gastro-intestinal de la gură la anus. Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată de Crohn, Ginzburg și Oppenheimer în 1932, dar nu a fost distinsă clinic, histologic sau radiologic de colita ulcerativă până în 1959.

Netratat Boala Crohn se caracterizează prin inflamație transmurală, implicarea unor segmente rupte ale intestinului (zone pierdute) și, în unele cazuri, granuloame necrozante compuse din histiocite epitelioide. Pacienții prezintă o serie de simptome, inclusiv dureri abdominale și diaree, care pot fi complicate de fistule intestinale, în special după intervenții chirurgicale, abcese intramurale și obstrucție intestinală.

Boala Crohn se dezvoltă la tineri cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani. De asemenea, au fost raportate cazuri la copii și pacienți vârstnici.

Etiologia exactă a bolii Crohn este necunoscută, dar există mai mulți factori de risc cunoscuți, inclusiv istoricul familial, fumatul, utilizarea contraceptivelor orale, dieta și etnia. O combinație de factori, inclusiv răspunsuri imune ale mucoasei aberante, disfuncție epitelială intestinală și defecte în interacțiunile gazdei cu microbi intestinali, sunt susceptibile de a contribui la boală.

Există o predispoziție genetică clară la boala Crohn. Rudele de prima linie au o creștere de 13-18% a morbidității. Moștenirea clasică Mendel nu este observată, ceea ce sugerează o bază poligenică a bolii.

Factorii de mediu, în special fumatul și dieta, sunt de asemenea implicați în mod clar în această boală. Fumatul dublează riscul bolii Crohn inițiale și recurente, spre deosebire de efectul protector vizibil al tutunului observat în colita ulcerativă.

Această așa-numită „ipoteză de igienă” sugerează că reducerea infecțiilor intestinale în țările dezvoltate a dus la dezvoltarea inadecvată a proceselor de reglementare care limitează răspunsurile imune ale mucoasei. Agenții patogeni care altfel ar putea provoca singuri numai boli limitate pot provoca reacții inflamatorii de netrecut la persoanele sensibile. Deși sunt necesare mai multe date, observațiile că episoadele de gastrită acută preced adesea apariția bolii Crohn la om și că infecțiile cu helminți pot preveni dezvoltarea bolii la modelele animale susțin această idee.

Având în vedere succesul tratamentului bolii ulcerului peptic odată cu descoperirea Helicobacter pylori ca agent cauzal, există numeroase studii care încearcă să lege un agent infecțios de boala inflamatorie intestinală. Deși se crede că reduce numărul de lactobacili naturali și creșterea excesivă a bacteriilor intestinale care cauzează inflamații excesive observate în boala Crohn, nu a fost identificată o singură cauză de infecție. Micobacteriile au fost studiate pe larg în acest context, date fiind asemănările histopatologice dintre tuberculoza intestinală și boala Crohn, dar ipoteza că micobacteriile joacă un rol etiologic este în mare parte contestată.

Procesul inflamator se dezvoltă în funcție de tipul reacțiilor de hipersensibilitate de tip lent sau rapid. Anticorpii apar împotriva țesuturilor peretelui intestinal și complexele antigen-anticorp sunt depuse pe epiteliul din mucoasă.

Locul principal în morfogeneză este ocupat de deteriorarea țesutului limfatic și a vaselor limfatice ale intestinului subțire. Apare limfostaza cu edem sever, în special în submucoasă, hiperplazie limfohistiocitară, ulcerație mucoasă secundară și proces inflamator granulomatos urmat de fibroză.

Cel mai adesea este localizat în ileonul terminal (60%). Este mai puțin frecventă în jejun sau duoden. În 20% din cazuri se găsește în stomac, colon, anus. Anexa este rareori afectată.

Îngroșarea dură a segmentului afectat al peretelui intestinal este tipică în boala Crohn, așa cum se vede în Figura 1. Macroscopic în Boala Chron peretele intestinului este foarte gros. Pe seroză, mici ca boabele de mei (miliari) pot fi observați noduli albicioși, asemănători cu tuberculii. Numeroase ulcerații liniare pot fi observate pe mucoasă, care sunt înconjurate de ridicat, datorită edemului și infiltratului inflamator, insulelor mucoasei. Imaginea seamănă cu un „pavaj”. Ulterior, țesutul conjunctiv crește în peretele intestinal și se dezvoltă stricturi limitate sau extinse, unice sau multiple. Intestinul ia forma unui „furtun” sau „țeavă”.

Ulcerele profunde, fisurile verticale și căile fistulare sunt frecvente. În special, fisura verticală poate fi deosebit de utilă pentru a distinge între boala Crohn și colita ulcerativă. În plus, hemoragiile periferice mici și ulcerele superficiale cu baze albe (ulcere aftoase) sunt frecvente la periferia segmentelor afectate ale mucoasei.

Descoperirile microscopice ale bolii Crohn pot fi foarte variabile. Este neobișnuit să vezi toate trăsăturile histopatologice caracteristice într-un caz dat. Multe dintre descoperirile microscopice clasice au fost descrise în cazurile de rezecție a intestinului și în epoca anterioară apariției terapiei imunosupresoare. Patologii se confruntă în prezent cu provocarea de a face un diagnostic patologic bazat pe specimene limitate de biopsie de mucoasă de suprafață obținute prin endoscopie, adesea în tratamentul anterior cu medicamente antiinflamatoare.

Următoarele sunt cele mai caracteristice descoperiri histologice descrise clasic:

  • Zone de inflamație cronică, inclusiv celule plasmatice mărite și limfocite în lamina propria, în asociere cu distorsiuni arhitecturale cronice cu inflamație neutrofilă neuniformă, ușoară până la severă, incluzând criptită neutrofilă, abcese criptice sau eroziuni/ulcere
  • Leziuni, inclusiv eroziuni focale, neuniforme sau ulcere, fisuri verticale și fistule
  • Inflamația transmurală cu agregate limfoide multiple
  • Granuloame
  • Fibroza submucoasă și hiperplazia neuromusculară a submucoasei

Fisurile sunt adesea orientate longitudinal, cu fisuri în formă de cuțit căptușite cu țesut de granulație, histiocite epitelioide și celule gigantice. Inflamația focală, transmurală, formată din limfocite, celule plasmatice și neutrofile cu agregate limfoide mari, este clasică pentru boala Crohn. Agregatele limfoide sunt de obicei observate în mucoasă și submucoasă, deși pot fi localizate în peretele intestinal și sunt caracteristice țesutului adipos subseros (Figura 2).

Granuloamele constau în grupuri necrotizante, bine definite de histiocite epitelioide, cu sau fără celule gigant de tip Langerhans însoțitoare. Atunci când sunt prezenți, granuloamele sunt extrem de utile în diagnosticarea bolii, dar sunt absente în 50-60% din cazuri. În plus, granuloamele sunt observate în tuberculoză, yersiniosis și pot fi observate chiar și în colita ulcerativă asociată cu cripte rupte. În general, trebuie să se acorde atenție atunci când se utilizează granuloame ca caracteristică de diagnostic.

Granuloamele pot fi găsite pe tot peretele intestinal și sunt de obicei asociate cu zone ale ulcerului sau spațiilor limfatice din submucoasă și subseroză și mai rar cu vasele de sânge mici. Granuloamele sunt mai frecvente în intestinul gros și zona anală decât în ​​intestinul subțire. Ele sunt, de asemenea, mai pronunțate la pacienții mai tineri cu o durată mai scurtă a bolii decât la pacienții cu boli pe termen lung. Ganglionii limfatici din mezenter vor conține adesea granuloame similare, dar este excepțional faptul că granuloamele sunt prezente doar în ganglionii limfatici (Figura 3).

Deși nu sunt specifice bolii Crohn, metaplazia pseudopilorică și distorsiunea arhitecturală a vilelor sunt adesea observate în intestinul subțire. Trebuie remarcată prezența neoplaziei intraepiteliale și trebuie clasificată ca fiind scăzută sau ridicată. Dacă există atipii citologice asociate cu inflamația neutrofilă, constatările pot reprezenta repararea sau regenerarea, iar cazul poate fi mai bine clasificat ca „nespecificat pentru displazie”.