sunt obicei

Angiomiolipomele renale sunt cea mai frecventă tumoare benignă a rinichiului. Deși considerate benigne, angiomiolipomele pot crește astfel încât funcția renală este afectată sau vasele de sânge se dilată și se rup, ducând la sângerare.

Angiomiolipomele sunt neoplasme benigne ale rinichilor care sunt compuse din grăsime, mușchi netezi și vase de sânge cu pereți groși în proporții variate. În seria chirurgicală, aproximativ jumătate sunt asociate cu scleroză tuberculoasă și jumătate apar sporadic. La pacienții cu scleroză tuberculoasă, aceste tumori sunt de obicei asimptomatice, multiple, bilaterale și mici, în timp ce în populația generală sunt de obicei simptomatice, singulare și mari. Sunt mai puțin frecvente în populația generală, dar mai mult de 50% dintre pacienții cu scleroză tuberculoasă le dezvoltă. Uneori este raportată o invazie locală, care este extrem de mortală. Cu toate acestea, în doar două cazuri există sarcoame bine documentate care apar din angiomiolipom renal.

Angiomiolipomele sunt cele mai frecvente tumori benigne la rinichi, cu o prevalență cuprinsă între 0,2% și 0,6% și o predispoziție puternică la femei. Ele apar ca obiecte sporadice, izolate în 80% din cazuri. Restul de 20% dintre ei se dezvoltă împreună cu complexul de tuberculoză sau limfangioleomiomatoza pulmonară.

Angiomiolipomele sunt considerate un grup eterogen de neoplasme. Multe specii prezintă diferite patologii, caracteristici radiologice și comportament clinic, deși toate constau în proporții variabile ale acelorași trei elemente: mușchi neted, vase de sânge și țesut adipos.

Angiomiolipomele sunt puternic asociate cu boala genetică a sclerozei tuberculoase, în care majoritatea indivizilor prezintă mai multe angiomiolipomuri care afectează ambii rinichi. Acestea sunt, de asemenea, frecvente la femeile cu o boală rară de limfangioleomiomatoză în bolile pulmonare. Angiomiolipomele sunt mai puțin frecvente în ficat și mai puțin frecvente în alte organe. Indiferent dacă sunt asociate cu aceste boli sau sporadice, angiomiolipomele sunt cauzate de mutații ale genelor TSC1 sau TSC2 care reglează creșterea și proliferarea celulelor.

Angiomiolipomul renal poate fi clasificat histologic ca tipic (trifazat) sau atipic (monofazic sau epitelioid). Majoritatea angiomiolipomilor conțin toate cele trei componente, și anume vasele de sânge dilatate, celulele musculare netede și adipocitele mature, în proporții variate. Sunt clasificate ca tumori trifazate. Cu toate acestea, unele tumori constau aproape în întregime dintr-o componentă, în timp ce alte elemente sunt prezente în cantități foarte mici. Ele sunt numite monofazate. În cele din urmă, varianta epitelioidă a angiomiolipomului renal conține mai multe celule musculare epitelioide cu citoplasmă eozinofilă și granulară abundentă și puține sau deloc celule grase. Aceste tumori au tendința de transformare malignă și pot fi agresive la nivel local. Din punct de vedere histologic, acestea pot semăna și pot fi diagnosticate greșit ca carcinom cu celule renale. Cu toate acestea, diferențierea lor este posibilă prin prezența markerilor imunohistochimici, cum ar fi markerii mușchilor netezi (caldesmon și actina musculară netedă) și markerii melanocitelor (antigenul HMB-45 și melan-A).

Probabilitatea simptomelor de angiomiolipom renal crește atunci când tumoarea este mai mare de 4 centimetri. Tumorile simptomatice au în medie aproximativ 9 centimetri. Angiomiolipomele sunt de obicei galben auriu, dar culoarea variază în funcție de proporțiile mușchiului neted și ale vaselor de sânge. Nu sunt încapsulate și pot fi infiltrate local. Rareori, angiomiolipomele pot fi chistice.

Modelul histologic al tumorii variază în funcție de proporțiile relative ale țesutului adipos, mușchiului neted și vaselor de sânge (Figura 1). Componenta mușchiului neted are, de asemenea, un aspect variabil. Constatarea comună constă în matrice radiale de fibre musculare netede în jurul vaselor de sânge, dar mușchii netezi se găsesc și în ligamente și se răspândesc ca fibre separate. Celulele musculare netede sunt de obicei în formă de fus, dar uneori sunt epitelioide și au citoplasmă eozinofilă abundentă. Vasele de sânge sunt adesea anormale, cu pereți groși asemănători cu cei ai arterelor, dar cu lumeni localizați excentric sau foarte mici. Pleiomorfismul nuclear poate fi pronunțat și pot fi prezente figuri mitotice. Aceste descoperiri nu au o valoare prognostică nefavorabilă în majoritatea cazurilor. În unele cazuri, țesutul angiomiolipomatos se găsește în ganglionii limfatici regionali și în splină. Această constatare nu trebuie interpretată ca un sarcom metastatic. Uneori angiomiolipomul invadează vena renală sau vena cavă. Toți acești pacienți au fost tratați chirurgical, deci acest lucru nu înseamnă malignitate.

O variantă a angiomiolipom renal, care poate fi confundat cu carcinom este recunoscut și clasificat ca angiomiolipom epitelioid. Tumorile sunt compuse dintr-un amestec de celule mari poligonale cu citoplasmă eozinofilică abundentă, dintre care unele seamănă superficial cu celulele ganglionare și celulele scurte ale fusului. Sângerări extinse și umflături apar adesea în tumori. Analiza imunohistochimică a arătat prezența actinei și HMB-45 și absența markerilor epiteliali. Diagnosticul este clinic important deoarece multe dintre aceste tumori au progresat și au fost fatale.

Angiomiolipomele mici și cele fără vase de sânge dilatate (anevrisme) provoacă puține probleme, dar se știe că angiomiolipomul crește cu 4 centimetri într-un an. Angiomiolipomele mai mari de 5 cm și cele care conțin anevrisme prezintă un risc semnificativ de rupere. A doua problemă apare atunci când angiomiolipomele renale afectează majoritatea rinichilor, că funcția lor este afectată, ducând la boli renale cronice. Acest lucru poate fi suficient de sever pentru a necesita dializă.