gangrenoasă

ICD descris în aceasta piodermă gangrenoasă este o dermatoză neutrofilă rară, cronică și recurentă (recurentă).

Piodermă gangrenoasă - PG (Pyoderma gangrenosum (PG), piodermă gangrenoasă) are o cauză necunoscută (etiologie) și este adesea asociată cu boli inflamatorii intestinale (colită ulcerativă și boala Crohn), tumori maligne, artrită și boli hematologice.
În unele cazuri, PG poate imita infecțiile chirurgicale ale plăgilor.

Alte organe și sisteme care pot fi afectate includ:

  • inima;
  • sistem nervos central;
  • tract gastrointestinal;
  • ochi;
  • ficat;
  • oase;
  • splină;
  • noduli limfatici;

Piodermă gangrenoasă a fost menționat pentru prima dată în 1916 de Brocq, iar în 1930 a fost descris în detaliu de Brusting, care a dat numele bolii deoarece se credea că este o infecție streptococică care provoacă gangrenă cutanată.

Până în prezent, patogeneza PG nu este pe deplin înțeleasă, dar este sigur că această boală nu este cauzată direct de bacterii și, prin urmare, nu constituie o patologie infecțioasă.

Manifestările clinice ale piodermei gangrenoase sunt variabile, dar se caracterizează în principal prin leziuni cutanate ulcerative (ulcerate) dureroase multiple sau unice, care progresează rapid și au un aspect eritematos (roșu) pătat.
Extremitățile inferioare sunt cel mai frecvent afectate.

Etiologia de piodermă gangrenoasă nu este bine înțeleasă, deoarece se crede că cauza principală a acestei boli se datorează funcției afectate a sistemului imunitar și în special - neutrofilelor.

În sprijinul etiologiei imune este faptul că un număr mare de pacienți cu piodermă gangrenoasă au un nivel ridicat de diverși mediatori imuni, inclusiv:

  • interleukină (IL) -2;
  • IL-1 beta;
  • interferon gamma (IFN-γ);
  • factorul de creștere a granulocitelor (G-CSF);
  • factor de necroză tumorală (TNF);
  • inhibitor 3 al peptidazei;

În sprijinul etiologiei imune este faptul că cel puțin 50% din toți pacienții cu piodermă gangrenă au fost diagnosticați cu boli imun-mediate, cum ar fi:

  1. colită ulcerativă;
  2. artrita reumatoida;
  3. mielom multiplu;
  4. paraproteinemie;
  5. tumori rare și solide;

Pioderma gangrenoasă poate fi, de asemenea, asociată cu infecția cu virusul hepatitei C, infecția cu HIV și alte dermatoze neutrofile, cum ar fi:

  • dermatoză neutrofilă febrilă [Dulce];
  • dermatoza pustulară subcorneală;
  • sindromul abcesului aseptic;
  • Boala Behçet;
  • Sindromul Sjogren;

Pyoderma gangrenosum poate fi indusă de droguri (motivul dezvoltării sale este utilizarea drogurilor):

GP poate face, de asemenea, parte din diferite sindroame, cum ar fi sindromul PAPA - artrita piogenă (purulentă), GP și acnee.

Un semn specific al piodermei gangrenoase este patergia - apariția de noi leziuni la locul traumei minime.

Pioderma gangrenoasă afectează aproximativ 1 din 100.000 de persoane în fiecare an.

Deși boala afectează ambele sexe, este puțin mai frecventă la femei.

PG afectează indivizi de toate vârstele, dar apare în principal în intervalul 25-54 de ani, copiii reprezentând doar 3-4% din numărul total de persoane afectate.

Dezvoltarea clinică de piodermie gangrenoasă începe de obicei cu apariția unui nodul profund dureros (nodul) sau a unei pustule hemoragice superficiale, adesea după un traumatism minor la nivelul pielii.

Apariția unui nodul sau a unei pustule este urmată de apariția unei leziuni cutanate ulcerative dureroase, roșii închise sau purpurii, inflamatorii, cu margini neregulate și o bază necrotică granulară, pe care se observă de obicei multe abcese mici.

Leziunile ulcerative sunt pline cu exsudat hemoragic (sângeros) și purulent, precum și neutrofile.
Neutrofilele se dovedesc a avea anomalii în funcțiile lor, cum ar fi defecte ale chimiotaxiei sau hiperreactivității.

Creșterea periferică a leziunilor le conferă un aspect serpiginos (ca un serpentin), care este rezultatul subminării marginilor și apariției de noi pustule hemoragice.
Ulcerele superficiale pot fi limitate la derm, dar în majoritatea cazurilor ajung în țesutul adipos subcutanat și fascia musculară subiacentă.

Leziunile sunt de obicei simple, dar pot fi observate și leziuni coalescente (care se contopesc), care apar de obicei simultan sau secvențial în diferite părți ale corpului, cu predilecție (preferință) către membrele inferioare, fese și peretele abdominal.

Membranele mucoase nu sunt, de obicei, neafectate, dar aftele pot apărea pe mucoasa bucală, afectând adesea laringele și faringele.

În unele cazuri, leziunile apar după leziuni minore ale pielii, cum ar fi injecții, mușcături de insecte, biopsii sau incizii (incizii) - un fenomen cunoscut sub numele de patergia.
De asemenea, pot apărea plângeri sistemice, cum ar fi febra și mialgia.

De asemenea, au fost descrise cazuri de răspândire extracutanată (extradermică) în oase și plămâni, cu prezența infiltratelor neutrofile.

Debutul piodermei gangrenoase poate urma două diferite tipare clinice de dezvoltare a bolii:

  1. Debut brusc cu răspândire rapidă a leziunilor - caracterizat clinic prin durere, intoxicație sistemică, febră, apariția pustulelor hemoragice, supurație și frontiere cu halo inflamator (halo);
  2. Debut lent și indolent (nedureros) - există o granulație masivă în ulcer, cu formarea crustelor la margini și hiperkeratoză (îngroșarea excesivă a stratului cornos al epidermei).
    În acest tip de dezvoltare sunt afectate suprafețe mari și se observă degenerescență spontană (dezvoltare inversă) în anumite zone și dezvoltare progresivă în altele;

Gangrenoză piodermică se caracterizează prin 4 forme clinice și histopatologice diferite:

    Forma vegetativă (apare în 12,5% din cazuri):

Formă limitată și neagresivă, cu prezența leziunilor varicoase superficiale și a bazei non-purulente (care nu formează puroi), care o distinge de varianta ulcerativă.

Această formă se mai numește și piodermă granulomatoasă superficială și afectează de obicei trunchiul, capul sau gâtul.

La majoritatea pacienților nu au fost identificate boli sistemice concomitente, motiv pentru care răspund rapid la tratamentul prescris.

Diagnosticul diferențial (DD) include infecții micobacteriene, spirotricoză și malignități ale pielii.

Această formă are un debut brusc și este asociată cu leucemie.

Forma buloasă se caracterizează prin papule purpurii mai superficiale și leziuni albăstrui, buloase și hemoragice.

Formă ulcerativă (81,52%):

Aceasta este forma clasică a bolii.

Începe cu o mică pustulă dureroasă înconjurată de un halou inflamator (halou) care progresează rapid.

O variantă agresivă și potențial fatală a formei ulcerative - piodermă malignă - afectează de obicei capul și gâtul și poate fi însoțită de:

  • vasculita sistemica - granulomatoza Wegener, crioglobulinemia, poliarterita nodulara (poliarterita nodosa) si sindromul antifosfolipidic;
  • infecții - sporotricoză, amebiază, ulcer sifilitic și ectimă gangrenoasă [ecthyma gangrenosum];
  • neoplasme maligne;
  • ulcere ischemice;
  • muscaturi de insecte;
  • Forma pustulara - rara:

    Această formă apare cu febră și artralgie și este adesea asociată cu boli inflamatorii intestinale (IBD).

    Pustulele se pot ulcera, afectând de obicei pliurile membrelor.

    Varianta peristomală a PG în colostomie sau ileostomie este rară și apare aproape în totalitate la pacienții cu IBD.

    Diagnosticul diferențial al formei pustulare include vasculita pustulară (inflamația unui vas de sânge), foliculita (inflamația foliculilor de păr) și erupția pustulară (apariția pustulelor pe piele) datorită medicamentelor și infecțiilor.

    Diagnosticul în pioderma gangrenoasă este diagnosticul de excludere deoarece nu există criterii specifice care să confirme diagnosticul.
    Toate celelalte cauze potențiale ale acestor leziuni trebuie excluse înainte de a putea fi pus diagnosticul.

    Cu toate acestea, există câteva criterii care indică PG, precum faptul că leziunile ulcerative sunt dureroase și progresează rapid.

    Trebuie luate în considerare și alte criterii, cum ar fi:

    • prezența patergia;
    • boli sistemice concomitente (PG secundar);
    • răspuns rapid la tratamentul cu corticosteroizi;

    Metode de cercetare în această boală sunt diverse și includ:

    Progresie rapidă sau lentă, indiferent dacă se observă sau nu un efect cu tratamentul cu antibiotice, indiferent dacă există boli concomitente;

    • Examen fizic - dacă există sau nu ulcere necrotice și margini eritematoase violete, indiferent dacă sunt afectate alte organe;
    • Biopsia și cultura pielii cu colorare Gram - bacterii, ciuperci și micobacterii;
    • Biopsie cutanată pentru examen histopatologic (XE - hematoxilină și eozină, reacție PAS);
    • Cercetări de laborator:

    1. hemoleucogramă completă (PKC);
    2. biochimie;
    3. VSH;
    4. electroforeza proteinelor;
    5. indicatori de coagulare a sângelui;
    6. anticorpi anticardiolipinici;
    7. anticorpi antifosfolipidici;
    8. ANCA - anticorpi citoplasmatici antineutrofili;
    9. crioglobuline;
    10. Proteina C-reactiva;

    Când pioderma gangrenoză nu există descoperiri specifice de laborator.
    Au fost găsite leucocitoză, VSH accelerată și niveluri ridicate de proteină C reactivă.
    Pot exista dovezi de anemie, niveluri scăzute de fier în ser și hiper- și hipoglobulinemie.

    Nu sunt detectați de obicei anticorpi specifici sau imunocomplexe circulante.

    Constatări histopatologice nu sunt specifice și pot include:

    1. umflătură;
    2. infiltratul de neutrofile;
    3. tromboza vaselor mici și mijlocii;
    4. necroză;
    5. hemoragie (sângerare);

    Infiltratul polimorfonuclear de leucocite este de obicei extrem de dens, ducând la formarea de microabcese cu necroză colică și tromboză secundară de venin.
    Neutrofilele sunt un semn distinctiv al piodermei gangrenoase.

    Descoperirea histopatologică depinde și de localizarea biopsiei (marginea, centrul sau zona necrotică a ulcerului), stadiul de dezvoltare și forma bolii (vegetativă, buloasă, ulcerativă sau pustulară).

    Deși rezultatele sunt nespecifice, luarea unei biopsii este utilizată în aproape toate cazurile, deoarece ajută la excluderea altor afecțiuni, cum ar fi infecțiile și tumorile maligne.

    Nu există în mod specific tratament la pacienții cu piodermă gangrenoasă.

    Scopul principal al terapiei PG este:

    1. pentru a limita distrugerea țesutului (deteriorarea);
    2. pentru a stimula vindecarea leziunilor existente;
    3. pentru a preveni apariția unor leziuni noi;
    4. pentru a obține un rezultat estetic bun;

    Terapia topică include:

    • curățarea atentă a rănilor;
    • pansament aseptic;
    • corticosteroizi topici;
    • Soluție de cromolină sodică 2%;
    • muștar de azot;
    • Acid 5-aminosalicilic;

    La unii pacienți, se poate observa un efect cu utilizarea imunomodulatorilor locali - tacrolimus (tacrolimus) și pimecrolimus (pimecrolimus).

    Terapia sistemică include:

    1. corticosteroizi;
    2. ciclosporină;
    3. micofenolat de mofetil;
    4. azatioprină;
    5. dapsone;
    6. tacrolimus;
    7. ciclofosfamidă;
    8. clorambucil;
    9. talidomidă;
    10. inhibitori ai factorului de necroză tumorală alfa (TNF-alfa), cum ar fi etanercept, infliximab, adalimumab, clofazimină;

    Terapia intravenoasă include:

    Oxigenoterapia hiperbară poate fi utilizată la pacienții care sunt intoleranți sau nu răspund la terapia cu corticosteroizi.

    Tratament chirurgical rănile și grefele cutanate (altoire) trebuie evitate din cauza riscului potențial de patergie (în aproximativ 30% din cazuri) și a deteriorării ulterioare a stării.

    Tratamentul chirurgical poate juca un rol în tratamentul secundarului piodermă gangrenoasă, din cauza bolii inflamatorii intestinale, precum și la pacienții instabili care nu răspund la tratament medical.

    Prognoza în pioderma gangrenoasă este în general bună și unele dintre ulcere se vindecă spontan.
    Cu toate acestea, boala poate reapărea, adesea apar cicatrici reziduale.

    Majoritatea pacienților cu piodermă gangrenoasă se îmbunătățesc după terapia imunosupresivă inițială și necesită îngrijire minimă după aceea.

    La mulți pacienți, tratamentul nu reușește, necesitând urmărire pe termen lung și îngrijire pe termen lung.

    Formele ulcerative și buloase ale bolii au un prognostic mai prost.

    Decese ca urmare a piodermă gangrenoasă sunt rare, dar pot apărea ca urmare a unei boli concomitente sau ca o consecință a tratamentului.