Boala se caracterizează printr-un număr scăzut de trombocite (trombocitopenie), iar etiologia bolii este necunoscută (idiopatică). Datorită faptului că majoritatea cazurilor de purpura trombocitopenică idiopatică asociată cu producerea de anticorpi împotriva trombocitelor, afecțiunea se mai numește purpură trombocitopenică imună sau trombocitopenie imună.

anemie hemolitică

Motivul dezvoltării trombocitopeniei imune este un conflict imunitar, care este cauzat de:

  • anticorpi clasa G - în multe cazuri cauza purpurei trombocitopenice idiopatice nu este idiopatică, ci autoimună - anticorpii împotriva trombocitelor se găsesc la aproximativ 60% dintre pacienți. Cel mai frecvent, acești anticorpi sunt împotriva glicoproteinelor IIb-IIIa sau IB-IX ale membranei plachetare și sunt din clasa IgG.
  • autoanticorpi din clasa G (IgG), care se pot dezvolta în unele boli sistemice, cum ar fi lupusul eritematos, artrita reumatoidă, ca urmare a transfuziei de sânge.
  • infecții virale - rubeolă, rujeolă, virusul barei Ebstein. Virușii schimbă structura membranei trombocitare, ca urmare a faptului că organismul își recunoaște propriile trombocite ca fiind străine.
  • medicamente - pot declanșa un proces autoimun și pot duce la dezvoltarea trombocitopeniei.

Patogeneza trombocitopeniei imune se datorează sensibilizării membranei plachetare cu anticorpi. Trombocitele acoperite cu anticorpi sunt distruse în splină de macrofage. Se crede că splina produce anticorpi direcționați împotriva trombocitelor. Prin urmare, îndepărtarea splinei poate fi terapeutică. În unele cazuri, trombocitele se pot descompune în ficat, plămâni și patul vascular.

Există două forme clinice de trombocitopenie imună: acută și cronică. Forma acută este caracteristică copilăriei și este cea mai frecventă între vârstele de 2 și 6 ani. Forma cronică este de obicei observată la adulți. Ambele sexe sunt afectate în mod egal. Simptomele sunt: ​​hemoragii punctate localizate asimetric între corp și membre. Adesea, la copii a raportat o infecție virală și o tendință de sângerare de pe piele, mucoase, nas, sânge în urină.
Deosebit de periculoase sunt hemoragiile din sistemul nervos central și ale tractului gastro-intestinal. Hemoragiile retiniene sunt un vestitor al hemoragiei cerebrale.

Trombocitopenia imună cronică apare și cu tendința de sângerare în leziunile minore. Fetele sunt afectate mai des. Simptomele sunt aceleași ca în forma acută, dar fără dovezi ale infecției din trecut.

Diagnosticul de purpura trombocitopenică idiopatică se plasează pe baza hemoragiilor punctate caracteristice ale pielii, a timpului prelungit de sângerare, a testului pozitiv pentru sensibilitatea capilară.

Diagnosticul diferențial al purpurei trombocitopenice idiopatice include trombocitopenia imună, care este un simptom al lupusului eritematos, al altor boli autoimune, după transfuzia de sânge - purpura posttransfuzională.

Tratamentul este complex. Principalele medicamente în tratamentul trombocitopeniei imune sunt corticosteroizii. Ele cresc numărul de trombocite. De asemenea, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a splinei. Alte medicamente utilizate în tratamentul trombocitopeniei imune sunt medicamentele imunosupresoare - Ciclofosfamidă, Imuran, Imunovenină. De asemenea, se utilizează preparate androgenice - Danazol și plasmafereză.

Prognosticul este bun. Trombocitopenia imună este un proces autolimitat și în 90% din cazuri apare vindecarea spontană.

Sindromul Evans (Sindromul Evans) este o boală autoimună în care se formează anticorpi care atacă propriile celule roșii din sânge și trombocite. Autoanticorpii pot ataca eritrocitele și trombocitele simultan sau secvențial. Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1951 de R.S. Evans și colegii.

Deși sindromul Evans va rezulta probabil din afectarea reglării imune, mecanismul exact fiziopatologic este necunoscut. Se consideră că anticorpii care vizează diferiți factori determinanți antigenici ai globulelor roșii și trombocite provoacă episoade izolate de anemie hemolitică și trombocitopenie. În cazuri rare, se pot forma autoanticorpi către granulocite și limfocite neutrofile.

Modificările patologice în sindromul Evans sunt o combinație de anemie hemolitică autoimună și purpură trombocitopenică idiopatică.

Tabloul clinic este divers, cu 10% până la 23% dintre pacienți care prezintă simptome de anemie hemolitică autoimună care dezvoltă, de asemenea, trombocitopenie și, prin urmare, sindrom Evans.

Diagnosticul se face prin teste de laborator hematologice pentru a confirma nu numai anemia hemolitică și purpura trombocitopenică idiopatică, ci și un test antiglobulină direct pozitiv (testul Coombs) și absența unui alt factor etiologic cunoscut.

Inițial, tratamentul include corticosteroizi sau imunoglobulină intravenoasă (o procedură utilizată și pentru tratarea purpurei trombocitopenice idiopatice). La copii, în aproximativ 80 de cazuri, un curs scurt de steroizi are un efect bun. Deși majoritatea cazurilor inițial răspund bine la tratament, recidivele care necesită includerea medicamentelor imunosupresoare (de exemplu ciclosporină, micofenolat mofetil, vincristină și danazol) nu sunt mai puțin frecvente. Splenectomia este eficientă în unele cazuri. Singura perspectivă pentru o vindecare durabilă este o variantă cu risc ridicat de transplant alogen de celule stem hematopoietice.

Sindromul Evans este o boală rară și gravă, mortalitatea este de aproximativ 7%.