Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună multisistemică care se caracterizează prin producerea de anticorpi împotriva antigenilor nucleari și a factorilor de coagulare și se manifestă prin manifestări clinice ale diferitelor organe. Incidența variază între 12 și 50 de cazuri la 100.000 de populații, fiind mai mare în Statele Unite decât în ​​Europa și variază între grupuri etnice. Există o dominanță clară a femeilor, deoarece raportul dintre femei și bărbați este de aproximativ 9-10: 1. Vârsta maximă pentru debutul bolii este de la pubertate până la vârsta de 40 de ani, care este asociată cu acțiunea hormonilor sexuali feminini. Există ipoteze cu privire la rolul mai multor factori în dezvoltarea bolii, cum ar fi razele ultraviolete, medicamentele etc., care s-au dovedit a duce la exacerbarea lupusului.

bulgaria

Plângerile nespecifice care pot fi găsite la pacienții cu LES sunt febra, căderea părului, ganglionii limfatici măriți. Aceste manifestări clinice pot apărea la debutul bolii și în episoade de activitate. Fenomenul Raynaud se găsește la aproximativ 1/3 din pacienții cu LES și este de obicei benign fără necroză tisulară. Este o manifestare clinică a spasmului reversibil al arterelor periferice mici și arteriolelor, în principal ale degetelor și de la picioare, provocată de expunerea la frig și stresul emoțional. Apare cu albirea, vânătăile și roșeața zonelor afectate, care sunt brusc limitate de țesuturile din jur. LES poate imita boli cu localizare diferită. În cazurile de nefrită, manifestările clinice pot include edem, scăderea cantității de urină, hipertensiune. Cu afectarea neurologică, durerile de cap și convulsiile pot apărea clinic.

Cercetări de laborator și instrumentale

Evaluarea de laborator a pacienților cu LES include testarea obligatorie a numărului de sânge periferic cu număr diferențial. Anemia poate fi hemolitică sau cu deficit de fier. Numărul scăzut de trombocite (3) sunt constatări tipice pentru cazurile de LES activ.

Dacă se suspectează implicarea renală în LES, se efectuează analiza urinală și măsurarea cantitativă a proteinelor, leucocitelor și eritrocitelor. Nivelurile normale de proteine ​​în urina de 24 de ore sunt de 150 mg, iar în cazurile de nefrită lupică există proteinurie de peste 500 mg în 24 de ore.

Markerii imunologici specifici pentru LES sunt anticorpii împotriva ADN-ului dublu catenar (anti-dsDNA), împotriva antigenului Sm, anticorpilor antifosfolipidici (anticorpi anticardiolipină, anticorpi împotriva β2-glicoproteinei, anticoagulantului lupus). Anticorpii antifosfolipidici sunt detectați la unii pacienți cu LES în contextul sindromului antifosfolipidic secundar, care se caracterizează prin tromboză arterială și venoasă recurentă și/sau avort. Un test pozitiv pentru anticorpii antinucleari totali (ANA) detectați prin imunofluorescență indirectă într-un titlu peste> 1: 160 în absența medicamentului asociat lupusului este un marker de diagnostic pentru LES în context clinic. Nivelurile scăzute de fracții C3 și C4 ale complementului sunt markeri ai activității bolii.

Radiografia și tomografia computerizată a plămânului sunt indicate atunci când se suspectează afectarea pulmonară. Dacă se suspectează revărsat pericardic, se efectuează ecocardiografie. Electromiografia și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului sunt indicate pentru manifestările sistemului nervos periferic și central. Procedurile invazive precum artrocenteza, puncția lombară, biopsia renală sunt efectuate în prezența indicațiilor.

Tratamentul LES include corticosteroizi (în diferite doze - de la terapia cu impulsuri și doze mari, până la doze medii și mici), antimalarice, citostatice (ciclofosfamidă, inclusiv terapia cu impulsuri, azatioprină, micofenolat mofetil etc.), intravenos, intravenos. după forma și activitatea bolii. Educația pacientului și respectarea unui regim igienico-dietetic adecvat sunt esențiale pentru controlul bolii.