În latină: Sclerodermia, Sclerodermia progressiva.
În engleză: Sclerodermie, Scleroză sistemică progresivă, Scleroză sistemică.

sistemică

Sinonime: Scleroza sistemică progresivă.

Definiție: Sclerodermia sistemică este o boală cronică progresivă a țesutului conjunctiv și a vaselor mici, caracterizată prin fibroza pielii și a organelor interne.

Epidemiologie: Cel mai adesea boala apare între 30 și 50 de ani. Femeile sunt afectate de 4-7 ori mai des decât bărbații.

Etiologie: Cauza bolii este necunoscută. Se presupune că unii factori externi sunt importanți - agenți chimici precum siliciu, clorură de vinil, medicamente și alții. Uneori se observă un istoric familial, ceea ce arată că și factorii genetici sunt importanți.

Patogenie: Tulburările sistemului imunitar și leziunile vasculare joacă un rol major. Reglarea fibroblastelor, care produc cantități crescute de colagen, fibronectină și glicozaminoglicanii, este perturbată.
Sunt detectați mulți autoanticorpi: antinucleari, anticentromerici, antitopoisomerazici-1-anticorpi (anti-SCL-70-anticorpi) etc.

Pathoanatomy: Colagenul se acumulează în piele, timp în care se îngroașă. În vasele mici există proliferarea intimei și îngustarea lumenului lor.
Leziunile fibroase și vasculare se găsesc și în unele organe interne - plămâni, inimă, tractul gastro-intestinal, rinichi.

Clasificare: Ele diferă:
І. Sclerodermie sistemică:
1. Formă clasică - există o îngroșare difuză, simetrică a pielii și implicarea timpurie a organelor interne.
2. Sindromul CREST - afectează cel mai adesea pielea degetelor și a feței. Se caracterizează prin: calcificare, sindrom Raynaud, disfuncție esofagiană, sclerodactilie și telangiectazie.
3. Sindroame suprapuse - prezența simultană a cicatricilor din diferite boli ale țesutului conjunctiv sistemic. De exemplu, sclerodermia cu manifestări de polimiozită sau lupus eritematos sistemic.
ІІ. Formele localizate de sclerodermie - ele nu afectează organele interne, nici sindromul Raynaud.

1. Morphea (morphea).
2. Sclerodermia liniară.
III. Fascita eozinofilă.

Cercetare:
1. Teste de laborator: VSH este ușor accelerată, rareori are anemie. În funcție de afectarea organelor, pot fi observate alte anomalii de laborator.
Imunologic, sunt detectați anticorpi antinucleari, anticorpi anticentromeri (în principal în sindromul CREST), anticorpi antitopoisomerază-1 (anticorpi anti-SCL-70).
2. Alte teste: capillaroscopie, angiografie, radiografie, ECG, biopsie cutanată etc.

Diagnostic: Se bazează pe modificări tipice ale pielii, sindromul Raynaud, fibroza pulmonară, prezența autoanticorpilor. Capillaroscopia și biopsia cutanată joacă un rol important în diagnostic.

Diagnostic diferentiat: Se efectuează cu dermatomiozită, boală mixtă a țesutului conjunctiv, cu pseudosclerodermie - modificări ale pielii în acromegalie, amiloidoză, sindrom carcinoid, scleroză diabetică a degetelor și altele. În calcificarea severă, este necesar să se diferențieze de cazurile de hipercalcemie (hiperparatiroidism primar, tumori osoase și metastaze), hiperfosfatemie, boli metabolice și vasculare.

Tratament:
І. Mod: Pacienții cu sindrom Raynaud trebuie să evite expunerea la factori de frig și stres, să poarte haine și mănuși calde, să aibă grijă de piele.
ІІ. Dieta: Dieta trebuie să conțină mai multă vitamina E și A. Fumatul trebuie oprit.
ІІ. Tratamentul medicamentos:
Tratament patogenetic:
1. Agenți antifibrotici: Medicamentul ales în tratamentul sclerodermiei sistemice este D-penicilamina (cuprenil). Se aplică în cursuri lungi (peste 2 ani). Alți agenți care suprimă sinteza colagenului sunt: ​​gamma-interferon, colchicină, madecasol, ciclofenil.
2. Imunosupresoare: clorambucil, 5-fluorouracil, Imuran, metotrexat, ciclosporină A. Acestea afectează tulburările imune. Sunt utilizate în caz de progresie rapidă a bolii, în absența efectului tratamentului aplicat anterior.
3. Corticosteroizi: Prednison, Prednisolon. Acestea sunt utilizate în cursul acut, în prezența polimiozitei, pericarditei, pleureziei.
4. Tratamentul afectării vasculare și a sindromului Raynaud: se utilizează antagoniști ai calciului (nifedipină), vasodilatatori periferici (trental, dusodril, agapurin etc.), agenți antiplachete trombocite (acetizal, antistenocardin).

Tratament simptomatic:
1. Tratamentul manifestărilor articulare: se utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), corticosteroizi, gimnastică terapeutică.
2. Tratamentul manifestărilor gastrointestinale: se utilizează blocanți ai receptorilor H2 (ranitidină, famotidină), inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol), procinetici (metoclopramidă), vitamine liposolubile.
3. Tratamentul fibrozei pulmonare: se utilizează corticosteroizi, ciclofosfamidă.
4. Tratamentul manifestărilor renale: inhibitorii ECA sunt utilizați în hipertensiunea malignă.

Prognoza: Cursul bolii este foarte diferit. Prognosticul este mai puțin favorabil în sclerodermia difuză, în special în rinichi, plămâni și inimă.