Sindromul uremic hemolitic (HUS) se caracterizează prin anemie hemolitică microangiopatică, scăderea numărului de trombocite și niveluri crescute de azot din sânge. Sindromul uremic hemolitic este cea mai frecventă cauză a insuficienței renale acute în copilăria timpurie.

hemolitic

Etiologia sindromului uremic hemolitic este multifactorială, presupuși factori etiologici sunt diverși viruși și bacterii. Poate fi epidemic, endemic, sporadic sau familial.

Clasificarea sindromul hemolitic uremic pe baza datelor clinice, epidemiologice și etiologice. În general, sindromul hemolitic-uremic este împărțit în două tipuri:

1. Sindrom hemolitic-uremic asociat diareei. Se observă de obicei vara și începutul toamnei. Sursele de infecție sunt alimentele. Apare în mod egal la ambele sexe. Se observă cel mai adesea la vârsta de 6 luni până la 6 ani. HUS asociat diareei este:

  • tipic asociat cu E. coli;
  • asociat cu dizenteria Shigella;
  • asociate cu alte cauze ale diareei: Salmonella Tiffi, Yersia, Pseudomom.

2. Sindrom hemolitic-uremic nediareic. Această formă nu prezintă sezonalitate și are un prognostic mai puțin favorabil. Deseori duce la hipertensiune arterială severă și recidive și insuficiență renală totală. Observat în:

  • în infecții cu pneumococi, meningococi, micoplasme;
  • în infecții cauzate de viruși, ereditare;
  • asociat cu droguri;
  • după transplant de rinichi și măduvă osoasă;
  • asociate cu boli de imunodeficiență;
  • asociat cu tumori maligne;
  • asociate cu alte nefropatii - glomerulonefrita acută poststreptococică, nefrită lupică.

Patogeneza sindromul hemolitic uremic implică deteriorarea și dilatarea spațiului subendotelial în glomeruli cu depunere de fibrină, celule endoteliale și celule mezangiale. Acest lucru duce la îngroșarea peretelui capilar și îngustarea lumenului capilar. Aceste modificări duc la scăderea filtrării glomerulare și la dezvoltarea insuficienței renale. Daunele se datorează în principal endotoxinelor eliberate de bacteriile E. coli, Pseudomonas etc.

Clinic, sindromul hemolitic uremic apare în mai multe faze.

1. Faza prodromală durează de la 1 la 7 zile și apare cu diaree apoasă sau sângeroasă, vărsături, dureri abdominale, intoxicație și febră. Debutul este brusc, cu simptome nespecifice: neliniște, iritabilitate și paloare.

2. Faza avansată - anemia hemolitică se găsește la toți copiii bolnavi cu sindrom hemolitic-uremic. Se dezvoltă și progresează rapid, ceea ce rareori dă manifestări clinice - hemoragii punctate. Împreună cu anemia hemolitică, se dezvoltă oligoria și insuficiența renală acută (FRA). Sindromul hemolitic-uremic apare și odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace și a afectării sistemului nervos central, care se manifestă clinic prin convulsii, ataxie, letargie, comă, tulburări vizuale. Tractul gastrointestinal este, de asemenea, afectat de dezvoltarea colitei hemoragice, infecții intestinale, ileus.

3. Faza de recuperare, care continuă cu poliuria și corectarea anemiei.

Diagnosticul de sindromul hemolitic uremic se plasează pe baza testelor de laborator: hemogramă, test Coombs.

Analizele de sânge arată anemie hemolitică, trombocitopenie și niveluri ridicate de lactat dehidrogenază (LDH), leucocitoză.

Examinarea urinei arată hemoglobinurie, hematurie. Dezvoltarea insuficienței renale acute este demonstrată de niveluri crescute de uree, creatinină, acid uric, potasiu și fosfor în sânge.

Tratamentul este complex și include rehidratarea cu glucoză și soluții salină-apă, transfuzii de sânge, antibiotice, diuretice, hemodializă în ARF. Inhibitorii ECA sunt utilizați în caz de hipertensiune arterială, alopurinolul este inclus în cazul nivelurilor crescute de uree.