· Sindromul uremic hemolitic se caracterizează printr-o triadă de microangiopatie trombotică, trombocitopenie și insuficiență renală acută. Aproape toate cazurile sunt precedate de prezența diareei și/sau inflamației intestinale. Sindromul uremic hemolitic clasic este principala cauză a insuficienței renale acute la nou-născuți și copii mici

hemolitic

· Sindromul uremic hemolitic clasic sau post-diareic se caracterizează prin expunerea organismului la așa-numita „toxină shiga”, care este produsă de tulpina Escherichia coli 0157: H7. Cei mai importanți factori de virulență ai Escherichia coli 0157: H7 sunt formarea verocitotoxinelor (numite și „toxine shiga”) și a adezinei intim

· Sindromul hemolitic uremic poate fi împărțit în două tipuri primare: (1) unul asociat cu Escherichia coli 0157: tulpina H7 și (2) cauzat de alți factori

· Infecțiile cu Salmonella, Helicobacter pylori și ersinia sunt, de asemenea, asociate cu dezvoltarea sindromului uremic hemolitic, iar toxinele pe care le formează sunt, de asemenea, verotoxine.

· Sindromul uremic hemolitic este, de asemenea, asociat cu prezența infecțiilor virale și, deși rareori, cu acțiunea unor medicamente, cum ar fi mitomicina, ciclosporina, tacrolimus și penicilina

· Tratamentul sindromului uremic hemolitic este în mare parte de susținere, dar există multe terapii experimentale, inclusiv utilizarea vitaminei E, prostaciclină, imunoglobulină venoasă, plasmă proaspătă congelată, heparină, medicamente antitrombotice și fibrinolitice.

· Hipertensiunea arterială severă trebuie tratată

· În anemia severă, se efectuează transfuzie de sânge

· Prezența tulpinii Escherichia coli 0157: H7 nu necesită terapie antibacteriană

· Dezechilibrele electrolitice trebuie corectate

· Dializa se începe în cazuri oligo/anurice

· Copiii care au fost în contact cu Escherichia coli 0157: H7 se recuperează de obicei spontan după 1-2 zile

· Sindromul uremic hemolitic este precedat de diaree în aproximativ 90% din cazuri la pediatrie

· Sindromul uremic hemolitic este precedat de diaree sângeroasă în 75% din cazuri

· Shiga și toxinele asemănătoare shiga sunt responsabile de dezvoltarea sindromului uremic hemolitic

· Sindromul hemolitic uremic și purpura trombotică trombocitopenică au manifestări clinice și patologice similare, dar patogeneza lor este radical diferită

· Toxinele Shiga eliberate de noxa provoacă leziuni endoteliale ducând la obstrucție arteriolară și capilară

· Hipertensiunea este observată în majoritatea cazurilor

· Encefalopatia metabolică apare în aproximativ 20% din cazuri

· Constatările de laborator includ: trombocitopenie, azotemie și anemie hemolitică microangiopatică

· Sindromul uremic hemolitic este mai frecvent vara

· Cea mai frecventă prezentare clinică a sindromului uremic hemolitic include: dureri abdominale, febră, greață/vărsături, convulsii, letargie, iritabilitate, criză hipertensivă și oligo/anurie

· Infecții cu Escherichia coli 0157: H7

· Utilizarea medicamentelor: Ciclosporină, Mitomicină C, Cisplatină, contraceptive orale, Penicilină, Tacrolimus, Penicilamină și multe altele

· Alte infecții bacteriene: salmonella, shigella, ersinia, Helicobacter pylori

· Infecții virale: virusul Ebstein-Barr, virusul Coxsackiev sau virusul gripal

· Utilizarea medicamentelor antimotilitate/antadiaric, cum ar fi loperamida

· Cel mai adesea sub vârsta de 10 ani și peste 60 de ani

· Frecvența patologiei 0,5-2 cazuri la 100.000 de locuitori

· Cea mai comună localizare a patologiei este Statele Unite

· Uneori ereditatea familială (recesivă sau autosomală dominantă)

Sindromul hemolitic uremic se dezvoltă de obicei la o săptămână după diaree. Se caracterizează prin letargie, oligurie, hipertensiune, paloare generală, iritabilitate crescută și mai rar cu convulsii.

Simptome

· Este precedat de sindrom de diaree în aproximativ 90% din cazuri

· În cele mai multe cazuri este diaree sângeroasă

· Durerea abdominală este adesea prezentă

· În 10% letargie și/sau convulsii

· Hipertensiune arterială în 50% din cazuri, de obicei moderată până la severă

· Oligo/anuria este cea mai frecventă prezentare clinică a sindromului uremic hemolitic și durează cel puțin 3 zile

· Encefalopatia metabolică apare în 20% din cazuri

· 3-5% dezvoltă edem cerebral și/sau accident vascular cerebral

· Convulsii și alte simptome ale SNC sunt observate în 20% din cazuri

· Afectarea pancreatică este observată în 20% din cazuri și se manifestă sub formă de pancreatită acută cu amilază serică crescută

· Diabetul insulino-dependent se dezvoltă și în cursul sindromului uremic hemolitic (10% probabilitate) și rămâne adesea permanent

· Un mic procent din pacienți poate dezvolta hipertensiune arterială malignă și insuficiență renală neoligurică

· Fără tratament, formele severe de sindrom uremic hemolitic progresează către insuficiență cardiacă congestivă severă

· Sindromul uremic hemolitic postpartum apare cu insuficiență renală severă și hipertensiune arterială severă

· Sindromul hemolitic uremic indus de medicamente are, de asemenea, un prognostic slab

Semne

· Paloarea pielii este prezentă la aproape toți pacienții

· Icterul este observat într-un număr mic de cazuri

· Petechiae pot fi prezente

· Purpura este rară

· Purpura trombotică trombocitopenică

Purpura trombotică trombocitopenică

Purpura trombocitopenică trombotică are o manifestare clinică similară cu sindromul uremic hemolitic și, prin urmare, cele două patologii sunt dificil de distins clinic. Manifestarea clinică a purpurei trombotice trombocitopenice este predominant SNC, în timp ce manifestarea clinică a sindromului uremic hemolitic este predominant renală. Prognosticul purpurei trombotice trombocitopenice este mai rău decât cel al sindromului uremic hemolitic, dar introducerea schimbului plasmatic a îmbunătățit și prognosticul acestei patologii.

· Patogeneza purpurei trombotice trombocitopenice este diferită de patogeneza sindromului uremic hemolitic: în purpura trombocitopenică trombotică există o activitate proteinază redusă, care degradează factorul von Willebrand, ceea ce are ca rezultat dezvoltarea bolii. A microangiopatiei trombotice severe.

· Purpura trombotică trombocitopenică are o pentadă și 3 dintre criterii trebuie să fie disponibile pentru a face acest diagnostic

o Trombocitopenie cu purpură sau petechii

o Disfuncție neurologică

o Anemie hemolitică microangiopatică

o Insuficiență renală cu sau fără hematurie

Coagulare intravasculară diseminată (sindrom DIC)

Sindromul DIC este o afecțiune tromboembolică dobândită care afectează activarea sistemului de coagulare a sângelui. Acest lucru duce la formarea crescută a fibrinei intravasculare, care înfundă vasele de sânge mici. Spre deosebire de sindromul uremic hemolitic, sindromul DIC are ca rezultat trombocitopenia care apare împreună cu anemia. Prognosticul sindromului DIC este mai rău decât cel al sindromului uremic hemolitic

· Poate prezenta leziuni/disfuncții multiorganice

· Trombocitopenia este adesea prezentă

· Există, de asemenea, prezența de petechii/purpură

Vasculită

Vasculita este o inflamație a vaselor de sânge mici, medii sau mari din mai multe organe diferite. Vasculita poate afecta creierul, rinichii, colonul, testiculele/ovarele, articulațiile și pielea. Cu toate acestea, vasculita nu prezintă microtrombi și anemie hemolitică

Hipertensiune arterială malignă sau accelerată

Hipertensiunea arterială malignă este o condiție potențială care pune viața în pericol, cauzată de leziuni ale organelor asociate cu creșterea severă a tensiunii arteriale. De multe ori se manifestă clinic cu letargie, encefalopatie, convulsii. Hipertensiunea arterială malignă poate duce la insuficiență renală. Deși hemoliza severă în hipertensiunea arterială malignă este rară, poate fi prezentă microangiopatie morfologică (caracteristica patologiei este retinopatia de gradul III-IV)

· Se manifestă adesea prin convulsii, letargie și encefalopatie

· Deseori leziuni renale în diferite grade, uneori severe

· Rareori anemie hemolitică

· Prezintă frecvent retinopatie de grad înalt

Hemoliza datorată prezenței valvelor cardiace artificiale

Valvele cardiace artificiale pot provoca anemie hemolitică. Hemoglobina secretată de eritrocite în timpul hemolizei poate duce la dezvoltarea hemoglobinemiei/hemosideriuriei, indicând prezența hemolizei intravasculare.

· Niveluri crescute de hemoglobină plasmatică

· Creșterea oboselii generale

· Test pozitiv pentru haemosiderina urinară

· Tonuri cardiace încărcate în zona auscultatorie a valvei înlocuite

Șoc septic

Șocul septic se dezvoltă în cursul sepsisului, care este cel mai adesea cauzat de bacterii Gram (-) în 80% din cazuri, în restul de 20% din cazuri este fie ciuperci, fie Gram (+) noxy, interesant este că în ultimii ani incidența sepsisului Gram (+) a crescut

· Dezvoltarea neașteptată a hiperpirexiei sau a hipopirexiei

· Adesea leucocitoză cu bandemie

· Hipotensiune arterială, care nu poate fi corectată prin administrarea de lichide

· Semne de hipoperfuzie/disfuncție a organelor - acidoză metabolică, schimbare acută negativă a stării mentale, oligurie, sindrom de detresă respiratorie acută

· Leziuni cutanate (pustule, bulle, pete hemoragice)

· Un diagnostic definitiv necesită o hemocultură

Concentrarea diagnosticului în sindromul uremic hemolitic este efectuarea de teste de sânge, precum și prelevarea culturilor din scaunul pacientului; cu toate acestea, diagnosticul aici este în principal clinic, lucru dovedit prin examinarea fizică și testele de laborator. Cea mai caracteristică constatare de laborator în sindromul uremic hemolitic este prezența anemiei hemolitice microangiopatice. Rezultatele variabile includ trombocitopenia, azotemia și insuficiența renală.

· Sindromul uremic hemolitic poate avea manifestări extrarenale precum convulsii și pancreatită

· Nu cereți acest diagnostic în pediatrie, îl aveți întotdeauna în planul general de diagnosticare diferențiată a raționamentului la copiii mici

· Manifestările cerebrale nu sunt caracteristice sindromului uremic hemolitic, sunt mai caracteristice purpurei trombotice trombocitopenice

· Diagnosticul sindromului uremic hemolitic este predominant clinic, dar trebuie confirmat prin teste de laborator

· PKK - se constată deseori anemie severă prin hemoliză

· Morfologia eritrocitelor - se stabilește prezența anemiei hemolitice microangiopatice: schistocite și celule de helminți

· Lactat dehidrogenază - crește în prezența anemiei hemolizei

· Bilirubina - în anemia hemolitică crește nivelul bilirubinei indirecte

· Trombocite - căutăm prezența trombocitopeniei

· Uree plasmatică și creatină: crescute

· Electroliți serici: căutăm hiponatremie, hiperkaliemie

· Echilibrul acidului alcalin: căutăm date despre acidoză metabolică

· Analiza urinei: proteinurie, piurie și hematurie microscopică

· Reticulita: va fi crescută datorită prezenței anemiei hemolitice

· Analiza scaunului pentru prezența tulpinii E. coli 0157: H7 - va fi pozitivă numai în prima săptămână după sindromul diareei

· Testul haptoglobulinei - pentru a dovedi hemoliza

· Ecografie renală - pentru a exclude obstrucția post-renală, precum și boala renală cronică preexistentă/preexistentă

Scopuri terapeutice

· Tratamentul sindromului uremic hemolitic este în principal de susținere

· Nivelurile tensiunii arteriale trebuie normalizate conform indicațiilor din alte articole

· Dializă în cazuri oligo/anurice

· În anemia severă, se efectuează transfuzie de sânge

· Dezechilibrele electrolitice, în special ale potasiului, trebuie normalizate

· Prezența sindromului uremic hemolitic este, de asemenea, asociată cu prezența diareei și, dacă există deshidratare, ar trebui, de asemenea, corectată

· Controlul convulsiilor se face conform procedurii standard