mieloidă

Splina mărită trădează leucemia mieloidă cronică

Dr. Lilia Sokolova:
LIVRAREA MĂRITĂ ELIBERĂ LEUCEMIA MIELOIDĂ CRONICĂ

Pe 22 septembrie, întreaga lume sărbătorește Ziua Mondială de conștientizare a leucemiei mieloide cronice. În ultimii 20 de ani, tratamentul acestei boli de sânge a suferit o adevărată revoluție. Dintr-un diagnostic echivalent cu decesul, astăzi este tratat ca o boală cronică. Discutăm cu dr. Lilia Sokolova de la Clinica de hematologie și oncologie de la Spitalul Universitar „Sf. Ivan Rilski ”.

Dr. Sokolova, ce este leucemia mieloidă și care este diferența dintre formele acute și cronice ale cursului ei?

Leucemia mieloidă cronică este o boală malignă a sângelui care afectează descendența granulocitelor. Multe celule tinere și precursorii lor apar în sânge. Încep să crească în măduva osoasă, dar se acumulează și în afara ei - în splină, în ficat. De obicei detectăm boala printr-un test de sânge. Un semnal pentru boală este creșterea numărului de leucocite.
Diferența dintre leucemia mieloidă cronică și acută este în prognostic și supraviețuire. Leucemia mieloidă cronică are mai multe faze: cronică, fază de accelerare și fază de criză de explozie. Când boala se află în faza de criză a exploziei, cursul este același ca și în forma acută, iar supraviețuirea este foarte scurtă și prognosticul nu este deloc bun. În timp ce, dacă este diagnosticat în faza cronică și se urmează cursul corect al tratamentului, stilul de viață și supraviețuirea acestor pacienți este comparabilă cu cea a altor persoane. .

Evident, ca în cazul majorității bolilor, cheia aici este diagnosticarea leucemiei la timp. Care sunt simptomele care pot fi un ghid?

Simptomele nu sunt neobișnuite. De obicei boala progresează cu oboseală generală, cefalee, pot exista transpirații nocturne. Am avut pacienți care simt o nouă formațiune în abdomen și acest lucru îi aduce la noi. De fapt, „lucrul” pe care îl simt și îl impresionează este splina mărită - un simptom destul de comun al bolii.
În majoritatea cazurilor, însă, boala progresează odată cu simptomele unei răceli obișnuite.

Și apoi cum să distingem răceala obișnuită de aceasta, până la urmă, boala malignă?

În general, transpirațiile nocturne nu sunt tipice pentru răceala obișnuită, problema este că oamenii nu o cunosc. Spre deosebire de limfoame, în care există ganglioni limfatici măriți și nedureroși, care îi deosebește de o angină pectorală comună, nu există aproape niciun simptom specific. Poate cu excepția splinei mărite, pe care oamenii o simt ca o greutate pe partea stângă a abdomenului.

Și când splina se mărește, nu este prea târziu?

Nu aș spune așa. Acest lucru apare de obicei în faza cronică a bolii, când nu este prea târziu pentru un tratament adecvat.

Cine este mai afectat de leucemia mieloidă cronică - bărbați sau femei? Contează vârsta?

Bărbații sunt puțin mai des afectați. Pacienții sunt de obicei în vârstă activă, undeva între 40 și 50 de ani, dar există și tineri, între 20 și 30 de ani. Din fericire, acest tip de leucemie nu apare la copii. În acest moment cel mai tânăr pacient al nostru are 27 de ani.

Ce provoacă boala?

Cauzele sunt de obicei descrise ca orice expunere la radiații ionizante, expunere la compuși benzenici. Apropo, aceasta este singura boală în care s-a dovedit că este un defect genetic dobândit. La 95% dintre pacienți, se constată prezența cromozomului Philadelphia. A fost dovedită o translocație numită nouă douăzeci și doi (t 9; 22). (Acesta este motivul pentru care Ziua Mondială este sărbătorită în fiecare an la douăzeci și două de septembrie). Anomalia genetică se stabilește prin analiza citogenetică. Prognosticul este mai bun atunci când acest cromozom este prezent, deoarece în prezența sa se produce o enzimă-tirozin kinază, care este de fapt cauza creșterii excesive a celulelor albe. Există inhibitori vizați care reglează cu precizie producția acestei enzime și creșterea necontrolată a globulelor albe din sânge (așa-numiții inhibitori ai tirozin kinazei, fără de care pacienții noștri nu ar avea această supraviețuire îndelungată).

Și acest defect genetic este ereditar în leucemia mieloidă cronică în general?

Cromozomul Philadelphia este un defect genetic dobândit și nu duce la moștenirea bolii.

Cum este tratamentul acestei boli?

Tratamentul se face cu inhibitori ai tirozin kinazei sub formă de tablete. Partea bună a acestor medicamente este că obținem un efect foarte rapid și poate fi bine urmărit. De obicei în termen de 6 până la 12 luni obținem un răspuns molecular complet, adică. am curățat corpul și putem vorbi acum despre remisie.
Peste 97% dintre pacienții noștri au un răspuns molecular bun, care este un indicator excelent. Desigur, din păcate, există și cei care nu răspund, dar implică de obicei prezența altor anomalii genetice mai severe.

În prezența unui răspuns molecular profund care durează mai mult de 3 ani, tratamentul poate fi întrerupt și pacientul monitorizat.
Recent am vorbit cu un coleg de la clinica noastră că, înainte de era inhibitorilor tirozin kinazei, leucemia mieloidă era un verdict, în timp ce pacienții din ziua de azi pot fi complet independenți de boală, deoarece durata și calitatea vieții lor nu diferă de cele ale celorlalți. Nu cred că ar fi o exagerare să spunem că apariția inhibitorilor tirozin kinazei revoluționează cu adevărat hematologia.

Există o diferență în modul în care pacienții sunt tratați în Bulgaria și în marile centre din Europa?

Oriunde am fost în Europa, în principal pentru formare, tratăm cu toții în același mod, folosim aceleași medicamente, iar standardele din Bulgaria sunt aceleași ca în întreaga Europă.
Din păcate, unii pacienți sunt sceptici cu privire la nivelul medicamentelor din țara noastră. Am avut pacienți cu leucemie acută la care am obținut remisiunea, dar ei preferă în continuare etapa următoare a tratamentului - transplantul de celule stem, care să fie efectuat în străinătate. Este important pentru mine că medicii care se ocupă de transplant predispun pacientul să aibă încredere în ei. Dacă vă confruntați cu cineva în care nu aveți încredere, desigur, veți prefera să mergeți în altă parte. Cu siguranță baza în care se efectuează transplanturi în Bulgaria, specialiștii pe care îi avem nu sunt diferiți și nu sunt inferiori colegilor din străinătate.

Carte de vizită
Dr. Lilia Sokolova este unul dintre acei medici care sunt optimiști cu privire la viitorul medicinei în Bulgaria. Tânăr, zâmbitor, pozitiv și mai ales foarte priceput. A absolvit medicina în Sofia în 2018. De la sfârșitul anului 2017 este specialist în Clinica de hematologie și oncologie de la Spitalul Universitar „St. Ivan Rilski ”. A lucrat anterior ca asistentă medicală în neurochirurgie. Aceasta a fost specialitatea care a determinat-o să absolve medicina. La un moment dat, însă, și-a dat seama că operația era încă un teritoriu masculin. Și s-a îndreptat către bolile interne. Și a dat peste hematologie destul de întâmplător, împreună cu conversații lungi cu colegii mai în vârstă, care au aprins în ea scânteia pentru specialitatea cu cea mai rapidă creștere. „De fapt, ai putea spune că hematologia m-a ales pe mine”, spune zâmbind tânărul doctor.