nefrotic

Notă: actualizarea articolului este indicată cu text roșu.

Nu există un protocol terapeutic strict care să fie utilizat universal în diferitele forme morfologice ale sindromului nefrotic primar.

Terapia sindromului nefrotic urmează 5 principii: primul: se tratează complicațiile: sarcina lichidă a organismului este redusă prin utilizarea diureticelor; al doilea: terapia anticoagulantă este prescrisă la pacienții cu risc crescut (nivel plasmatic de albumină sub 10 g/litru); al treilea: tratează agresiv hipertensiunea (scopul terapiei este menținerea tensiunii arteriale sub 130/80 mm Hg) și reduce hiperlipidemia prin statine; Al patrulea: proteinuria este redusă la sub 1 g/zi prin prima încercare de utilizare combinată a inhibitorilor ECA și a antagoniștilor receptorilor angiotensinei II cu sau fără doze mici/medii de Spironolactonă, dacă această primă măsură eșuează, imunosupresia este efectuată orbește sau când etiologia specifică și a cincea: tratează cu patologie subiacentă adecvată.

Nu este întotdeauna necesar ca pacientul să fie internat în spital, acest lucru este necesar dacă edemul general este sever și poate provoca suferință respiratorie, dacă pacientul dezvoltă edem labial sau scrotal sever sau se așteaptă complicații (sepsis bacterian, tromboembolism, pneumonie).

Terapia specifică a bolilor individuale care cauzează sindrom nefrotic va fi luată în considerare separat.

Dintre diferitele nefropatii care provoacă edem nefrotic, numai boala cu modificări minime este tratabilă - majoritatea pacienților sunt sensibili la steroizi, în special copii.

Tratamentul proteinuriei

Acest regim este, de asemenea, utilizat cu succes pentru tratamentul sindromului nefrotic recurent, deoarece utilizarea micofenolului continuă până la 17 luni de la remisie, timp în care doza de corticosteroizi este de întreținere minimă (0,1-0,5 mg/kg/zi). Este important de reținut că terapia imunosupresoare nu oprește apariția sindromului nefrotic, dar durează o perioadă de la 3 luni la 1,5 ani după remisie.

Aportul zilnic total de proteine ​​ar trebui să acopere pierderile albuminurice urinare și, de asemenea, să prevină dezvoltarea unui echilibru negativ de azot. Malnutriția proteinelor se observă atunci când pierderea de proteine ​​urinare depășește 10 grame/litru. În trecut, restricția aportului de proteine ​​a fost recomandată la pacienții cu insuficiență renală și sindrom nefrotic, dar un studiu amplu (MDRD) nu a arătat niciun beneficiu semnificativ din această măsură. Prin urmare, acum se recomandă limitarea aportului de proteine ​​la 0,6 g/kg/zi numai dacă filtrarea glomerulară este sub 25 ml/min.

Inhibitorii ECA (utilizând doze standard de Captopryl 3 x 12,5-25 mg/zi sau Enalapril 3 x 5 mg/zi) și blocanți ai receptorilor angiotensinei (losartan în doză de 0,9 mg/kg/zi) reduc proteinuria și încetinesc progresia glomerulară daune, folosiți-le, de asemenea, previne dezvoltarea glomerulosclerozei locale mediată hemodinamic. Aceste medicamente sunt glomeruloprotectori atât în ​​nefropatia diabetică, cât și în multe alte glomerulopatii. Combinația antagonist de calciu + blocant AII nu oferă o renoprotecție mai eficientă decât monoterapia cu blocant AII, deși controlul cheagurilor de sânge este mai complet (J Hypertens. 2003 ianuarie)

Au fost raportate că adăugarea de blocanți ai receptorilor angiotensinei la terapia cu inhibitori ai ECA maximizează blocarea ECA și prezintă un beneficiu suplimentar în reducerea proteinuriei. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (utilizate în doze standard) reduc, de asemenea, proteinuria în sindromul nefrotic, posibil prin afectarea hemodinamicii glomerulare și a caracteristicilor permeabilității capilare. Cu toate acestea, acest beneficiu al utilizării lor trebuie să fie echilibrat între partea negativă a utilizării lor, care include dezvoltarea insuficienței renale acute, hiperkaliemiei, retenției de apă și a altor efecte secundare.

Sindromul nefrotic datorat amiloidozei este afectat de administrarea de colchicină (0,6 mg de două ori pe zi).

Tratamentul edemului

Restricționarea aportului de sare este esențială pentru tratamentul edemului (aport zilnic recomandat de sare de 1-2 grame). Se utilizează hidroclorotiazide (25-100 mg/zi), antagoniști ai aldosteronului (Spironolactonă 2 mg/kg/zi) și diuretice de ansă. În hipoalbuminemia, administrarea de diuretice la rinichi este redusă și terapia necesită adesea utilizarea unor doze mai mari, mai ales dacă pacientul a dezvoltat și edem pleural.

Utilizarea diureticelor de ansă (Furosemid 1 mg/kg pe zi) ar trebui să fie foarte prudentă, deoarece terapia diuretică agresivă poate reduce volumul intravascular și poate provoca dezvoltarea azotemiei prerenale. Nu se recomandă eliminarea a mai mult de 1 kg de lichid pe zi. Greutatea este monitorizată zilnic pentru a controla efectul terapiei diuretice.

Terapia diuretică la pacienții cu edem ușor începe cu utilizarea unui diuretic - dintre toți reprezentanții acestei clase de medicamente s-a găsit că numai antagoniștii aldosteronului contribuie la reducerea proteinuriei, astfel încât utilizarea spironolactonei este terapia de elecție.

În cazul edemelor mari, este rezonabil să adăugați diuretice de ansă pentru a preveni formarea colecțiilor edematoase în plămâni și cavitatea abdominală. Este acceptabil ca dispariția completă a edemului să se realizeze în 1-2 luni.

Rareori există edem refractar la terapia diuretică, atunci avem trei strategii terapeutice: (1) utilizarea diureticelor de ansă în doze maxime - este acceptabilă numai la pacienții cu edem refractar sever; (2) utilizarea combinată a diureticelor din diferite clase, de exemplu: antagoniști de aldosteron și diuretice de ansă, sau hidroclorotiazide și diuretice de ansă; și (3) adăugarea unuia dintre următoarele medicamente la terapia diuretică standard: teofilină, dopamină sau perfuzie de albumină, ducând la restabilirea sensibilității rinichilor la diureticul utilizat inițial.

Administrarea parenterală a albuminei se menține în proteinurie severă, cantitatea administrată este eliminată în 24-48 de ore.

Tratamentul hiperlipidemiei

Majoritatea nefrologilor susțin utilizarea inhibitorilor HMG CoA reductazei pentru a reduce nivelurile de lipoproteine ​​cu densitate scăzută și hiperlipidemia și, datorită rapoartelor că această clasă de medicamente previne reducerea filtrării glomerulare, beneficiul net al utilizării numai a acestei clase de medicamente este evident. sindrom nefrotic prelungit, în timp ce efectul lor nefronoprotector este în curs de investigare. Aportul redus de colesterol prin dietă nu este benefic.

Tratamentul stării hipercoagulabile

Pacienții cu valori ale albuminei sub 10 g/litru sunt hipercoagulabile.

Pacienții nefrotici pierd antitrombina urinară III, proteina C, proteina S și au activare crescută a trombocitelor.

Anticoagularea este indicată la pacienții cu tromboză venoasă profundă, tromboză arterială și tromboembolism pulmonar.

Nu există un consens asupra anticoagulării profilactice, aș aplica-o personal înainte de apariția complicațiilor tromboembolice. Dipiridamolul (3 x 75 mg) sau Clopidogrel (prima zi 300 mg - 4 comprimate în două doze, apoi 75 mg o dată pe zi, regimul alternativ este de 1 comprimat de 75 mg pe zi) poate fi utilizat cu succes pentru prevenirea complicațiilor tromboembolice.

Datorită pierderii antitrombinei III, anticoagularea cu heparină poate eșua.

Dacă tromboembolismul venelor renale este cauza edemului nefrotic, utilizarea heparinei (2 x 5000-10 000 UI/zi) sau a heparinelor cu greutate moleculară mică (Enoxaparină 2 x 10-15 mg; Nadroparină 0,3 ml/zi; Tedelparină 2500 UI 1 De 2 ori) zilnic) face parte din primul pachet de tratament.

Heparinele cu greutate moleculară mică au un efect anticoagulant mai previzibil, o biodisponibilitate mai mare și un efect independent de doză decât administrarea de heparină sau sintrom. Terapia anticoagulantă cu heparine cu greutate moleculară mică durează 2-3 luni sau până când nivelurile serice de albumină depășesc 15 g/litru.

Angiografia venei renale și a venei cava este prezentată înainte de aplicarea unui filtru cava împotriva embolilor membrelor inferioare.

Tipul sindromului nefrotic: dependent de steroizi sau independent de steroizi nu contează apariția tromboembolismului venos.

Alte măsuri

La copiii cu edem sever, P enicilina G parenterală este utilizată profilactic pentru a preveni infecțiile.

Paracenteza abdominală se efectuează la pacienții cu semne de peritonită.

Imunizare: imunizările de rutină nu trebuie administrate până la scurgerea a 3 luni de la sfârșitul terapiei imunosupresoare.

Tratamentul recidivelor

Mulți pacienți recidivează cu o frecvență cuprinsă între 75-95%. Primele două recidive sunt tratate ca primul edem, în timp ce următoarea recidivă trebuie să includă prednisolon 0,1-0,5 mg/kg o dată la două zile ca tratament de întreținere timp de 3-6 luni. Recurențele după administrarea combinată de corticosteroizi și ciclosporină au fost tratate cu combinația de micofenolat de mofetil (2 x 500 mg) și corticosteroizi pentru o medie de 11 luni (între 4 și 42 de luni în diferite cazuri) și rata de eșec a fost mult redusă.

Toxicitatea steroizilor este monitorizată la fiecare 3 luni și o dată pe an pacientul este verificat pentru cataractă.

Tacrolimus este o metodă eficientă de tratament pentru reducerea proteinuriei la pacienții cu nefrită lupică rezistentă la tratamentul cu inhibitori ai ECA și/sau blocanți AII (Lupus. 2007).