Numărul crescut de trombocite poate fi considerat un fenomen reactiv secundar diferitelor boli sistemice (trombocitoză) sau bolilor care afectează în primul rând măduva osoasă (trombocitemie). Diagnosticul trombocitemiei esențiale este dificil și se bazează pe excluderea altor boli mieloproliferative și non-hematologice care se manifestă prin creșterea numărului de trombocite. Diagnosticul diferențial poate fi complicat de complicația clinică paradoxală a trombozei și hemoragiei, prezența splenomegaliei și a diverselor anomalii ale trombocitelor.

crescut

Trombocitoza se dezvoltă prin trei mecanisme fiziopatologice principale: (1) trombocitoză reactivă sau secundară, (2) trombocitoză familială și (3) trombocitoză clonală, care se subdivizează în trombocitemie esențială și boli mieloproliferative asociate, acest grup este subdivizat în artificial pentru a fi convenabil pentru diagnostic în practica clinică, deoarece conform clasificării FAB trombocitoza clonală acoperă complet bolile mieloproliferative). Această clasificare fiziopatologică este, de asemenea, cea mai frecvent utilizată cale diferențială de diagnostic.

Există o altă clasificare care descrie numărul crescut de trombocite, care poate fi, de asemenea, utilizat în scopuri diagnostice diferențiale: în ea, trombocitoza este împărțită în:

· Trombocitoză primară (trombocitoză primară sau trombocitopenie)

· Trombocitoza reactivă, un fenomen observat în condiții fiziologice și patologice (trombocitoza secundară, poate fi, de asemenea, o manifestare a sindromului para neoplazic, de exemplu în limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut)

Nu întâmplător menționez această a doua clasificare, deoarece este utilă pentru un test de diagnostic diferențial inițial rapid, deoarece trombocitoza secundară are mai puține simptome și funcția trombocitelor este normală, în timp ce trombocitoza primară are sângerări frecvente și/sau tromboze și anomalii.

În condițiile noastre, testul cel mai indicativ, dar din păcate nespecific este măsurarea timpului de sângerare, creșterea acestei valori se corelează cu disfuncția trombocitelor, cu toate acestea, testul aproape că nu mai este utilizat în aceste scopuri, ci doar ca parte a preoperatorului screening pentru coagulare.starea pacientului. Nu există un test unic pentru funcția trombocitelor. În alte țări, două teste sunt utilizate pentru a detecta funcția trombocitelor: (1) dispozitivul PFA-100, ale cărui rezultate se bazează din nou pe un studiu al timpului de sângerare, dar elimină erorile specifice de laborator care pot fi comise și ( 2) Test O'Brien a cărui sensibilitate este de 75% și specificitate de 95% și este cel mai frecvent recomandat screening pentru diferențierea între trombocitoza primară (mieloproliferativă) și secundară (reactivă).

Alte teste măsoară funcția trombocitelor legate de: (1) agregarea trombocitelor și (2) formarea trombocitelor (funcționarea trombocitelor măsoară funcția trombocitelor prin măsurarea capacității trombocitelor de a se agrega, alte teste măsoară disfuncția trombocitelor după administrarea de aspirină sau antiplachete). Următoarele teste trebuie, de asemenea, puse în practică: (1) creșterea citoplasmatică a calciului citoplasmatică indusă de epinefrină, o tulburare observată într-un defect al agregării trombocitelor datorită inducerii epinefrinei, (2) răspunsul afectat al trombocitelor ca urmare a trombozei A2 a trombocitelor A2 receptori) și (3) valori anormale ale enzimelor plachetare 12-lipoxigenază.

Niveluri ridicate de trombopoietină sunt observate atât în ​​trombocitoza reactivă, cât și în cea clonală și nu pot servi ca marker de diagnostic diferențial.

Cu toate acestea, în trombocitoza mieloproliferativă, legarea trombopoietinei la megacariocite este afectată din cauza funcției afectate a receptorilor de mecacariocite, în timp ce în trombocitoza esențială există o afinitate crescută a receptorilor de megacariocite pentru trombopoietină, care din păcate nu este încă disponibilă.

Trombocitoza familială este un grup genetic eterogen foarte rar de boli care se manifestă la scurt timp după naștere sau în copilăria timpurie cu tromboză și/sau sângerare, tromboza poate fi atât arterială, cât și venoasă. Chiar și testarea inițială a sistemului hematopoietic (hemoglobină, eritrocite, diferențiale, trombocite și teste simple de coagulare) arată un număr crescut de trombocite, care dă prima direcție diferențială de diagnostic. Un istoric familial pozitiv și un test de sânge al părinților confirmă diagnosticul. Analiza genetică este rareori necesară.

Primul pas de diagnostic diferențial este de a distinge dacă trombocitoza este reactivă sau clonală, dacă trombocitoza este clonală, următorul pas de diagnostic este de a distinge între trombocitoza esențială și mieloproliferativă.

Unele publicații mai vechi citează numărul de trombocite ca ghid de diagnostic diferențial, argumentând că un număr de trombocite de aproximativ 500.000 de celule/mm 3 este caracteristic trombocitozei reactive, iar un număr de trombocite peste 1.000.000 de celule/mm 3 este caracteristic bolilor mieloproliferative. Cu toate acestea, acest lucru nu este adevărat în majoritatea cazurilor și nu poate fi utilizat ca ghid de diagnostic diferențial.

Rezumat din literatura de specialitate, trombocitoza cu valori de aproximativ 500.000 de celule/mm 3 se datorează: 21% infecții, 19% trombocitoză de revenire, 18% din cauza leziunilor țesuturilor, 13% din cauza inflamației cronice și în 5% din cazuri a fost malignitate sau boli mieloproliferative.

În trombocitoză, care apare cu niveluri de trombocite peste 1.000.000 de celule/mm 3, etiologia este aproximativ după cum urmează: 82% trombocitoză reactivă, 14% boli mieloproliferative și 4% idiopatică.

Diagnosticul diferențial al trombocitozei reactive și clonale se bazează pe teste clinice și de laborator, care sunt rezumate mai jos: