SINONIME: Boala petei albe
Leucodermie dobândită
Piele depigmentată

spectru îngust

COD ICD10: L80

COD ORPHANET: ORPHA3435

ACESTE INFORMAȚII ȚI SUNT FURNIZATE COMPLET GRATUIT ÎN SCOPURI EDUCAȚIONALE ȘI NU TREBUIE FOLOSITE PENTRU AUTODIAGNOSTIC ȘI AUTOTRATAMENT. DACĂ AȚI O PROBLEMĂ DE SĂNĂTATE, TREBUIE SĂ CONTACTAȚI MEDICUL PERSONAL/DE TRATAMENT.

SCURTĂ DEFINIȚIE A BOLII: Vitiligo este un tip specific de leucodermie caracterizat prin depigmentarea pielii. De obicei, lipsa melaninei - hipopigmentare, este parțială. Este o boală progresivă dobândită în care o parte sau toate melanocitele din epidermul interfolicular și, de obicei, cele din foliculii de păr, sunt distruse selectiv.

ETIOLOGIE: Sunt discutate patru teorii patogenetice: teoria imunității - tulburări ale apărării imune care duc la disfuncție sau distrugere a melanocitelor; teoria neurogenă - melanocitele sunt distruse de un neurotransmițător sau inhibă produsele de melanină; teoria citotoxică - un produs intermediar sau metabolic al sintezei melaninei determină distrugerea melaninei; teoria genetică - melanocitele au un defect ereditar care le încetinește creșterea și diferențierea în condițiile care însoțesc melanocitele normale. Deoarece nici una dintre teorii nu poate explica patogeneza, unii propun o teorie combinată.

MANIFESTARI CLINICE:
Simptome: La vitiligo timpuriu, petele albe nu sunt delimitate și pot fi mâncărime. Mai presus de toate, vitiligo progresează fără simptome. În vitiligo târziu, tendința progresului bolii poate fi oprită.

CONSULTARE GENETICĂ: -

TRATAMENT: Nu există o singură terapie pentru vitiligo care să dea rezultate suficient de bune la toți pacienții. Răspunsul terapeutic este foarte diferit, astfel încât tratamentul trebuie individualizat, iar pacientul trebuie să fie conștient de riscurile terapiei.
Fototerapia sistemică are ca rezultat o repigmentare satisfăcătoare din punct de vedere cosmetic în mai mult de 70% din cazurile precoce sau localizate.
Terapia cu PUVA (8-metoxipsorală, 5-metoxipsorală, trimetilsporală plus UVA) a fost cea mai frecvent utilizată terapie, în special în vitiligo larg răspândit la pacienții cu piele de tip IV-VI. Cu toate acestea, sunt necesare 2 sau 3 cursuri pe săptămână timp de câteva luni înainte ca repigmentarea orificiului repiglicular să înceapă să producă repigmentarea confluentă. Cele mai bune rezultate se obțin pe față și pe părțile proximale ale membrelor. Vitiligo al spatelui brațului și al picioarelor este foarte rezistent la tratament.

Fototerapia cu spectru îngust UV-B cu rezultate clinice bune a fost recent dezvoltată și utilizată pe scară largă. Se utilizează tuburi fluorescente cu spectru îngust (Philips TL-01/100W) cu un spectru de emisii de 310-315 nm și o lungime de undă maximă de 311 nm. Frecvența terapiei este de două ori pe săptămână, dar niciodată în zile consecutive. Tratamentul poate fi administrat în siguranță copiilor, precum și femeilor însărcinate și care alăptează.
Microfototerapia cu spectru îngust UV-B este destinată leziunilor mici specifice. UV-B selectiv cu spectru îngust (311nm) este utilizat cu un sistem cu fibră optică pentru a direcționa radiațiile către zone specifice ale pielii.
O altă noutate este terapia cu laser Excimer, care produce fascicule de 308 nm pentru tratamentul petelor vitiligo demarcate și stabile.
Aceste noi tratamente sunt eficiente, sigure și bine tolerate în mai puțin de 30% din suprafețele corpului. La urma urmei, sunt scumpe.

Tratament chirurgical: Pacienții care au zone mici de vitiligo cu activitate stabilă sunt potriviți pentru transplant chirurgical.

Grefă de pumn: Transplant de biopsie de biopsie dintr-o zonă pigmentată într-o zonă depigmentată. Repigmentarea și răspândirea culorii începe la aproximativ 4-6 săptămâni după transplant. Principala problemă este pigmentarea reziduală, modelată.

Mini-grefe: mici grefe sunt plasate în zona incizată și ținute acolo de un bandaj sub presiune. Grefa se vindecă ușor și începe să se repigmenteze după 4-6 săptămâni. Unele umflături rămân depigmentate, dar sunt mici, iar rezultatul cosmetic este excelent.

Blister sub vid: grefele epidermice pot fi obținute prin aspirație sub vid de obicei cu 150mmHg. Locul destinatarului poate fi pregătit prin aspirație, îngheț sau dermabraziune cu 24 de ore înainte de transplant. Suprafața blisterului depigmentat a fost îndepărtată și grefa donatorului epidermic a fost plasată pe zona modificată de vitiligo. Culturi autologe și grefe de melanocite ataloide: aceste două tehnici sunt scumpe și nu sunt utilizate în prezent

Micropigmentare: Tatuajul poate fi folosit pentru depigmentarea pielii depigmentate la indivizii negri. Potrivirea culorilor este dificilă, iar culoarea tinde să se estompeze. Pielea poate fi vopsită cu preparate de dihidroxiacetonă, în care potrivirea culorilor este rară.

MEDICINA ORFANĂ: -

ASOCIAȚIILE PACIENTULUI:

ALIANȚA NAȚIONALĂ A OAMENILOR CU BOLI RARE
Persoana de contact: Vladimir Tomov
E-mail: [email protected]
Adresa postala: B-dul Dragan Tsankov, bl. 59-63 ent. 7, Sofia 1000

CLINICI SPECIALIZATE ÎN BULGARIA:
Clinici Universitare de Dermatologie și Venereologie din Sofia, Plovdiv, Varna, Pleven, Stara Zagora.

Centrul medical RareDis
Centru medical specializat pentru fizioterapie și reabilitare, boli ale copiilor, consiliere genetică.
E-mail: [email protected]
Adresa postala: Plovdiv, Complexul Rezidențial Trakia, Str. Maestro G. Atanasov 22
Telefon: (032) 575 797
Site de internet: www.medical.raredis.org

MAI MULTE INFORMATII:

Pentru mai multe informații, vă rugăm să vizitați site-urile web Orphanet și NIH Office of Rare Diseases Disease Research.

Descrierea a fost pregătită de Conf. Dr. Krassimira Chudomirova, MD.