Pancreasul sau pancreasul este un organ care are funcție exocrină și endocrină. Cea mai mare parte a glandei este formată din celule exocrine care produc enzime digestive.

tulburări
Pancreasul endocrin este format din celule grupate în insulele Langerhans. Sunt 4 vive și produc diferiți hormoni:

  • Celule A (celule α) - secretă hormonul glucagon
  • Celulele B (celule β) - secretă hormonul insulină
  • Celule D (celule δ) - secretă hormonul somatostatină

- cells2-celule - produc peptide intestinale vasoactive (VIP)

  • Celulele F - secretă polipeptidă pancreatică

Mai multe informații despre funcția pancreasului endocrin pot fi citite la:

Alte tulburări specificate ale secreției endocrine a pancreasului includ hipersecreția de:

  1. hormon de eliberare hormon de creștere
  2. polipeptidă pancreatică
  3. somatostatină
  4. peptidă intestinală vasoactivă

Hipersecreția hormonală se datorează în principal hiperplaziei celulelor producătoare de hormoni sau tumorilor producătoare de hormoni.

Cel mai adesea, tulburările secreției endocrine a pancreasului se datorează tumorilor endocrine. Aceste tumori se numesc apudome. Acestea sunt numite astfel datorită sistemului APUD, care este o colecție de celule neuroendocrine dintr-un organism. Cel mai adesea provin din celulele insulelor Langerhans din pancreas.

Tumorile neuroendocrine pancreatice reprezintă aproximativ 6% din tumorile pancreatice. Pot fi benigne sau maligne. Acestea se dezvoltă pe baza creșterii anormale a celulelor producătoare de hormoni în pancreas, numite insulele Langerhans. Prin urmare, aceste tumori se mai numesc și tumori insulare.
Tumorile neuroendocrine pancreatice sunt:

  • funcțional - duce la hipersecreție hormonală. Sunt insulina, gastrina, VIP, glucagonul, somatostina
  • nefuncțional - nu duc la hipersecreție de hormoni. Acestea provoacă simptome nespecifice, cum ar fi dureri abdominale vagi și pot fi detectate accidental.

Diferența dintre funcționare și nefuncționare este în principal în tabloul clinic.

1. Hipersecreția hormonului de eliberare a hormonului de creștere - numit și somatoliberină este un hormon peptidic hipotalamic. Stimulează sinteza și eliberarea hormonului de creștere - somatotropina. Hormonul de eliberare a hormonului de creștere imunoreactiv este prezent în mai multe tumori, inclusiv tumori carcinoide, tumori cu celule pancreatice, cancer pulmonar cu celule mici, tumori endometriale, adenoame suprarenale și feocromocitoame. Hormonul care eliberează hormonul de creștere este sintetizat și exprimat în multe țesuturi din afara hipotalamusului. Producția periferică excesivă de somatoliberină de către o tumoare determină hiperstimularea celulelor somatotrope, secreția crescută a hormonului somatotrop și, eventual, acromegalia hipofizară.

2. Hipersecreția polipeptidei pancreatice - o polipeptidă care este secretată de celule specifice din pancreasul endocrin în principal din capul său. Este format din 36 de aminoacizi și are o greutate moleculară de aproximativ 4200 Da. Funcția principală a polipeptidei pancreatice este de a regla activitățile legate de secreția pancreatică (endocrină și exocrină). De asemenea, afectează nivelul glicogenului hepatic și secreția gastro-intestinală.

La om, secreția de polipeptide pancreatice crește după ingestia de alimente bogate în proteine, exerciții fizice și hipoglicemie acută și scade cu somatostatină și glucoză intravenoasă.

Polipeptida pancreatică este secretată de celulele pancreatice din insulele Langerhans. Stimulează secreția de suc gastric, dar inhibă secreția gastrică cauzată de pentagastrină.

Creșterea secreției de polipeptide pancreatice a fost observată în tumorile hormonale active ale pancreasului, în sindromul Werner-Morryson și în gastrinoame.

3. Hipersecreția somatostatinei - un hormon polipeptidic care este eliberat în tractul gastro-intestinal de către celulele of ale pancreasului și ale hipotalamusului. Este un hormon reglator cheie care are multe efecte ca inhibitor al multor alți hormoni, inclusiv gastrină, colecistokinină, glucagon, hormon de creștere, insulină, secretină, polipeptidă pancreatică, peptidă intestinală vasoactivă, 5-HT și altele.

Nivelurile serice de somatostatină și lichid cefalorahidian sunt în mod normal sub 100 pg/ml. Creșterile somatostatinei serice sunt clasificate ca alte tulburări specificate ale secreției endocrine a pancreasului și sunt observate în somatostatină și tumori neuroenocrine.

Somatostatinomul este o tumoare neuroendocrină foarte rară, cu o frecvență de 1 din 40 de milioane de persoane. Aceste tumori apar din celulele delta din pancreas, deși aceste celule pot fi găsite și în țesutul duodenal. Motilitatea intestinală este încetinită și absorbția nutrienților este afectată.
Cel mai frecvent simptom al unui pacient cu somatostatină este disconfortul abdominal. 60% din somatostatinoame sunt în pancreas. Tumorile pancreatice au o dimensiune de aproximativ 4 cm. Simptomele bolii se manifestă la niveluri foarte ridicate de hormoni.

S-a raportat sindromul somatostatinom, care include boli de calculi biliari, diaree cu steatoree, diabet, scăderea acidității stomacului, pierderea în greutate. S-au raportat rareori afecțiuni hipoglicemiante.

Tabloul clinic se datorează producției crescute de somatostatină, care provoacă insuficiență exocrină a pancreasului.

Tabloul clinic este similar cu cel observat în pancreatita cronică.

Principalele simptome de care se plâng pacienții sunt durerile abdominale, care sunt aproape constante, pierderea în greutate, greața, salivația, vărsăturile, sindromul astenodinamic, icterul mecanic și altele.

4. Hipersecreția peptidei intestinale vasoactive - creșterea peptidei intestinale vasoactive se datorează cel mai adesea producerii unei tumori neuroendocrine. Provoacă așa-numitul sindrom VIPoma. Include diaree apoasă, hipokaliemie și aclorhidrie. Este rar și apare cu o frecvență de 1: 1.000.000 de persoane. Cel mai frecvent afectat sex este femeia. Aproximativ 90% din tumori sunt localizate în pancreas, mai ales în corp sau coadă. Ele sunt de obicei simple și au dimensiuni de 1-7 cm. Multe tumori sunt mai mari de 2 cm în momentul diagnosticului.

Diagnosticul VIPoma necesită cunoașterea sindromului VIPoma și excluderea cauzelor mai frecvente ale diareei cronice, cum ar fi infecția gastro-intestinală cronică, boala inflamatorie intestinală, sindromul de malabsorbție și altele.
Tratamentul inițial al VIPoma își propune să compenseze pierderile mari de lichide și să corecteze dezechilibrul electrolitic. Cazurile severe necesită spitalizare și rehidratare parenterală. Analogii somatostatinei sunt, de asemenea, incluși, deoarece scad nivelurile de VIP și inhibă diareea. Când pacientul se stabilizează, se ia în considerare tratamentul chirurgical al tumorii.

Aceste tumori produc o cantitate crescută de polipeptidă intestinală vasoactivă, care provoacă leziuni severe mucoasei intestinale.

Din punct de vedere clinic, boala se caracterizează prin diaree apoasă, înroșirea feței, hipotensiune arterială, erupții urticariale, deshidratare, hipokaliemie și altele.

Diagnosticul de alte tulburări specificate ale secreției endocrine a pancreasului este destul de dificil. Adesea pacienții sunt tratați simptomatic, iar prezența unei tumori nu este deloc suspectată.

Anamneza, tabloul clinic, buna cunoaștere a patologiilor rare ale pancreasului sunt de o importanță majoră pentru diagnostic.

Cunoașterea sindroamelor asociate cu hipersecreția hormonală necesită o experiență clinică considerabilă. Diagnosticul este adesea întârziat, deoarece simptomele sunt nespecifice în tumorile neuroendocrine care nu funcționează. Examinările hormonale, imagistice și histologice sunt necesare pentru un diagnostic precis. Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică a abdomenului sunt importante pentru diagnosticul și evaluarea bolii.

Tratamentul în majoritatea cazurilor este chirurgical și constă în îndepărtarea tumorii.