Anemia celulelor secera (drepanocitoză, meniscocitoză) a fost descrisă încă din 1910. Este o boală familială a celulelor roșii din sânge (eritrocite) datorită unei anomalii a moleculei de hemoglobină. Sindromul se manifestă prin anemie hemolitică, dureri articulare (artralgii), ulcere ale membrelor inferioare și atacuri de durere abdominală. Anomaliile osoase sunt rare. Hemoglobina este reprezentată în principal de S-hemoglobină (din sicle - seceră) și atinge 60 până la 98% din hemoglobina totală. Hemoglobina S se datorează unei modificări a lanțului polipeptidic b (beta), unde reziduul de glutamină este înlocuit cu valină. Anemia falciformă este o boală moștenită. Din punct de vedere genetic, pacienții sunt homozigoti SS, în care copilul a moștenit hemoglobina anormală de la mama și tatăl său, care sunt heterozigoți, iar hemoglobina lor este AS. Forma de seceră a eritrocitelor apare ca o caracteristică normală a celulelor roșii din sânge la oamenii care locuiesc în Africa, Asia și America. În Uganda, de exemplu, s-a constatat că la 1/3 din populația masculină, forma seceră a eritrocitelor este comună și nu duce la boli.

Simptome ale anemiei falciforme

Este caracteristic anemiei falciforme că în anumite circumstanțe (intervenții chirurgicale, boli infecțioase) se dezvoltă simptome prin care insuficiența funcțională a

falciformă
S-hemoglobina. În aceste cazuri există o creștere rapidă a eritrocitelor în formă de semilună, care înfundă ramurile vasculare terminale - capilare și acest lucru duce la blocarea circulației sanguine în aceste zone.

În cursul bolii, pot apărea două tipuri de crize:

(a) simptomatică, exacerbând simptomele generale ale anemiei falciforme fără modificări semnificative ale sângelui;

b) hemolitic și aplastic - cu manifestări ale stării hemolitice acute sau perioade de activitate redusă sever a măduvei osoase.

Tratamentul anemiei falciforme

Tratamentul necesită o transfuzie de sânge sau transfuzie de globule roșii. Îmbunătățirea apare uneori după terapia cu oxigen sau corticosteroizi. Splenectomia (îndepărtarea splinei) dă rezultate numai în cazuri izolate. Cursul, în special în cazul exacerbărilor frecvente ale anemiei cu celule secera, nu este favorabil.