Expert medical al articolului

Atrezia esofagiană este o malformație congenitală în care esofagul termină orbește la o distanță de aproximativ 8-12 cm de la intrarea cavității bucale.

atrezia

Atrezia esofagiană (Q39.0, Q39.1) este cea mai frecventă malformație neonatală și diagnosticată imediat după naștere. Malformațiile enumerate mai jos apar mai târziu, adesea complicate de pneumonie de aspirație, malnutriție, esofagită.

Atrezia esofagiană este o formă incompletă a esofagului, adesea combinată cu fistula traheoesofagiană. Diagnosticul se face atunci când este imposibil să se efectueze un tub nazogastric în stomac. Tratamentul este rapid.

Fistula congenitală traheo-esofagiană fără atrezie este un canal patologic căptușit cu țesut granulant sau epiteliu, indicând un lumen neschimbat al esofagului cu lumenul traheei.

Atrezia esofagiană este cea mai frecventă variantă de atrezie a tractului gastro-intestinal. Există 5 tipuri principale de atrezie esofagiană. Cel mai frecvent tip (85%) este atunci când esofagul superior se termină orbește și fistula traheoesofagiană se deschide spre partea inferioară. Următorul tip cel mai frecvent (8%) este azotul esofagian pur, fără formarea de fistule. Alte variante includ fistula "tip H" între trahee și esofag, trecerea esofagiană (4%), atrezia esofagiană cu fistula traheoesofagiană proximală (1%) și atrezia esofagiană cu două fistule (1%).

Cod ICD-10

  • Q39 0 Atrezia esofagiană fără fistulă.
  • Q39 1 Atrezia esofagiană cu fistula traheoesofagiană.
  • Î39.2. Fistula esofagiană traheală congenitală fără atrezie.

[1]

Epidemiologia atreziei esofagiene

Frecvența este de 1 din 3000-5000 de nou-născuți. Se cunosc aproximativ 100 de variante ale acestui defect, dar există trei dintre cele mai frecvente:

  1. atrezia esofagului și fistulei între partea distală a esofagului și traheea (86-90%),
  2. atrofie izolată a esofagului fără fistulă (4-8%),
  3. fistula traheoesofagiană, "tip H" (4%).

În 50-70% din cazurile de atrezie esofagiană există malformații concomitente:

  • defecte cardiace congenitale (20-37%),
  • defecte gastrointestinale (20-21%),
  • defecte ale sistemului genito-urinar (10%)
  • defecte musculo-scheletice (30%),
  • defecte ale zonei cranio-faciale (4%).

În 5-7% din cazuri, atrezia esofagiană este însoțită de anomalii cromozomiale (trisomia 18, 13 și 21). O combinație specială de anomalii în dezvoltarea atreziei esofagiene este denumită „VATER” după literele inițiale latine ale următoarelor malformații (5-10%):

  • defecte ale coloanei vertebrale (V),
  • malformații ale anusului (A),
  • fistula traheoesofagiană (T),
  • atrezie esofagiană (E),
  • defecte de rază (R).

30-40% dintre copiii cu atrezie esofagiană sunt incompleti sau prezintă un retard de creștere intrauterin.

Atrezia esofagiană este o patologie foarte rară diagnosticată la 4% dintre copiii cu atrezie esofagiană.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cauzele atreziei esofagiene

Atrezia esofagiană apare atunci când există o nepotrivire între direcția și rata de creștere a traheei și esofagului, precum și procesele de vacuolare a esofagului în perioada de la 20 la 40 de zile de dezvoltare intrauterină.

[10], [11], [12]

Simptomele azotului esofagian

În primele ore de viață există o abundență de salivă spumoasă din gura și nasul copilului, uneori vărsături. Simptomele insuficienței respiratorii (respirație scurtă, respirație șuierătoare, cianoză) apar ca urmare a aspirației mucusului din esofagul oral în trahee și scurgerea conținutului gastric în căile respiratorii prin fistula traheofagiană inferioară. La unii copii cu fistulă traheoesofagiană distală, balonarea se observă datorită eliberării de aer în stomac, mai ales după utilizarea ventilației mecanice. În absența fistulei traheofagiene distale la un copil, se observă un abdomen scufundat.

Semnele tipice sunt insuficiență, tuse și cianoză după încercări de hrănire și pneumonie de aspirație pneumonie de aspirație. Atresia esofagului cu o fistulă distală duce la o mărire a abdomenului, deoarece atunci când țipă aerul este expulzat din trahee și prin fistulă intră în partea inferioară a esofagului și a stomacului. Când sonda hrănește un copil, toate simptomele de mai sus dispar.

[13], [14]

Unde doare?

Ce s-a întâmplat?

Diagnosticul azotului esofagian

Diagnosticul include incapacitatea de a ține tubul nazogastric în stomac. Cateterul de contrast cu raze X determină localizarea atreziei în timpul radiografiei. În cazurile atipice, o cantitate mică de contrast solubil în apă poate fi necesară pentru a determina anatomia defectului în timpul fluoroscopiei. Materialul de contrast trebuie evacuat rapid, deoarece intrarea acestuia în plămâni poate provoca pneumonită chimică. Această procedură trebuie efectuată de un radiolog cu experiență la centrul în care nou-născutul va fi operat.

În atrezia esofagiană, este imposibil să introduceți o sondă în stomac.Sonda se ciocnește cu un obstacol la o distanță de aproximativ 10 cm de linia mușcăturii. Având în vedere importanța mare a diagnosticului precoce, senzația esofagiană trebuie efectuată la toți sugarii care au scurgere spumoasă din gură și tulburări respiratorii după naștere. Pe radiografia pieptului și a cavității abdominale cu introducerea sondei de contrast cu raze X până când se oprește în esofag, se găsește un capăt orb al segmentului superior. Detectarea acumulării de aer în stomac și intestine este patognomonică pentru fistula traheoesofagiană din esofagul inferior. Atrezia vaginală a esofagului se caracterizează prin dificultăți de respirație, iar contrastul esofagului crește incidența complicațiilor respiratorii și a deceselor.

Diagnosticul prenatal

Diagnosticul prenatal se bazează pe semne indirecte, cum ar fi:

  • debit mare de apă asociat cu scăderea circulației lichidului amniotic datorită incapacității fătului de a absorbi lichidul amniotic,
  • absența unei imagini cu ultrasunete a stomacului sau dimensiunea redusă a stomacului în timpul monitorizării ultrasunete dinamice.

Sensibilitatea acestor semne este de 40-50%. În timpul trimestrului II - III este posibilă vizualizarea umplerii și golirii periodice a capătului proximal orb al esofagului cu o precizie de 11-40%.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Ce trebuie să studiem?

Cum să studiezi?

Pe cine să contactezi?

Tratamentul atreziei esofagiene

Pregătirea preoperatorie

Dacă se constată atrofia esofagului, este urgent să se transfere copilul de la maternitate la spitalul chirurgical.

Pentru a reduce sindromul de aspirație, este necesar să îi oferiți copilului o poziție ridicată (30-40 °), să plasați un cateter atașat la sistemul de aspirație permanentă la capătul proximal al esofagului sau să efectuați aspirația frecventă a mucusului din orofaringele.

Este necesar să anulați dieta și să începeți terapia prin perfuzie, să prescrieți antibiotice cu spectru larg, medicamente hemostatice. Inhalarea oxigenului umidificat ajută la eliminarea hipoxiei. Odată cu creșterea insuficienței respiratorii, se efectuează intubația traheală și se inițiază ventilația mecanică. Cu ventilația mecanică tradițională la un copil cu o fistulă traheoesofagiană distală, este posibilă scurgere semnificativă de aer prin fistulă în stomac, ceea ce duce la supra-umflarea stomacului și a ciclurilor intestinale. Organele abdominale mărite restricționează excursia diafragmei, ca urmare a progresului insuficienței respiratorii, a posibilei perforări a stomacului și a stopului cardiac. În aceste cazuri, ar trebui să încercați să schimbați poziția tubului endotraheal pentru a se roti sau a se adânci pentru a reduce fluxul de aer prin fistulă. Dacă ventilația nu este posibilă din cauza unei scurgeri semnificative de aer prin fistulă, este indicat AChO IVL sau ventilație pulmonară simplă. În caz de scurgeri semnificative de aer, problema chirurgiei de urgență a gastrostomiei și/sau a ligaturii fistulei traheoesofagiene ar trebui rezolvată.

Dacă greutatea corporală a copilului este mai mare de 2 kg și nu există tulburări ale sistemelor vitale ale corpului, operația începe imediat după efectuarea testelor necesare. Dacă greutatea corporală a copilului este mai mică de 2 kg sau există tulburări de homeostază și alte malformații, durata pregătirii preoperatorii este crescută și tulburările stabilite sunt corectate.

În același timp, ei desfășoară activități de diagnostic care vizează identificarea malformațiilor și tulburărilor concomitente ale organelor vitale:

  • determinarea grupei sanguine și a factorului Rh
  • Definiția CBS
  • test de sânge clinic
  • test de urină,
  • test de sânge biochimic,
  • analiza coagulogramelor
  • EkhoKG
  • ECG,
  • Ecografia organelor interne
  • neurosonografie.

Accesul venos se realizează prin cateterizare a venei centrale, în timp ce este de preferat să țineți cateterul în vena cavă superioară din ulcer sau vena axilară. Puncția și cateterizarea subclaviei dreptei drepte și a venei jugulare interne nu sunt recomandate din cauza riscului ridicat de formare a hematomului în zona chirurgicală.

Tratamentul preoperator al atreziei esofagiene are ca scop asigurarea faptului că copilul este în stare optimă înainte de operație, precum și prevenirea pneumoniei prin aspirație, ceea ce face intervenția chirurgicală mai periculoasă. Abțineți-vă de la a mânca pe gură. Aspirarea constantă prin cateterul cu dublu lumen din partea superioară a esofagului previne aspirația salivei ingerate. bebelușul ar trebui să fie în decubit dorsal, cu capul crescut la 30-40 ° și cu corpul coborât partea dreaptă pentru a facilita golirea gastrică și a reduce la minimum riscul de aspirație a conținutului de acid gastric prin fistulă. Dacă este necesară o intervenție chirurgicală de amânare radicală din cauza prematurității profunde, a pneumoniei de aspirație sau a altor malformații congenitale, ar trebui să se formeze o gastrostomie pentru decomprimarea stomacului. Aspirarea conținutului gastric prin tubul gastrostomiei reduce riscul pătrunderii în arborele traheobronșic prin fistulă.

[24], [25], [26], [27], [28],

Tratamentul chirurgical al atreziei esofagiene

Chirurgia pentru atrezia esofagiană se referă la intervenția chirurgicală de urgență.

În mai mult de 90% din cazurile de atrezie esofagiană, o fistulă este izolată și asociată cu esofagoesofagoanastomoză. În timpul operației, un tub nazogastric trece prin anastomoză, care trebuie fixată cu atenție. Drenajul către sistemul de aspirație pasivă este lăsat în mediastin.

În cazul unei forme fără formă datorită unei diastaze mari între capetele bătute ale esofagului, aceasta este adesea necesară la gastrostomie și esofagostomie. În caz de atrezie esofagiană, este posibilă o intervenție chirurgicală toracoscopică.

Când starea copilului se stabilizează, se poate efectua o corecție chirurgicală suplimentară a atreziei esofagiene și închiderea fistulei traheofagiene. Uneori, atrezia esofagiană necesită efectuarea esofagoplastiei din secțiunea colonului.

[29], [30]

Perioada postoperatorie

Tacticile de management depind de severitatea tulburărilor pulmonare, anomaliile concomitente și gradul de prematuritate.

Extubarea imediat după operație este posibilă la sugari fără anomalii de dezvoltare concomitente și leziuni pulmonare severe.

Atunci când există riscul de insuficiență respiratorie după operație, copilul primește ventilație mecanică. Întreținerea ventilației este oprită de îndată ce copilul este capabil să asigure în mod independent schimbul de gaze și respirația.

Traheomalacia este o anomalie frecventă în fistula traheoesofagiană. Poate provoca cianoză și apnee după extubarea copilului. În astfel de cazuri, este indicată traheostomia sau traheopexia.

În următoarele 3-7 zile după operație, gâtul nu trebuie să fie insuportabil, deoarece aceasta va întinde anastomoza esofagiană și poate exista eșecul suturilor.

În timpul aspirației mucusului din trahee, cateterul este plasat strict în adâncimea tubului endotraheal pentru a evita recanalizarea fistulei. Este necesar să se îndepărteze continuu conținutul nazofaringian fără a introduce un cateter în esofag în afara anastomozei.

Drenajul rămas în mediastin este îndepărtat în ziua 5-7 dacă nu există o descărcare patologică în acest timp. În unele cazuri, se efectuează o examinare cu raze X a esofagului cu contrast solubil în apă înainte de îndepărtarea drenajului.

Anestezia postoperatorie se realizează prin perfuzie de analgezice opioide [fentanil la o doză de 2-5 μg/(kgkh), trimeperidină la o doză de 0,05-0,2 mg/(kgkh)] în combinație cu metamizol sodic (la o doză de 10 mg/kg) sau paracetamol (10 mg/kg) timp de 3-5 zile, apoi treceți la administrarea în bolus a acestor medicamente, așa cum este indicat.

Terapia prin perfuzie în perioada postoperatorie se efectuează pentru nevoi fiziologice. În prima zi după operație, se folosește o soluție de glucoză 5-10%, la care se adaugă electroliți. Nutriția parenterală începe la 12-24 de ore după operație cu o perioadă postoperatorie necomplicată.

Terapia cu antibiotice se efectuează în perioada postoperatorie, cu accent pe monitorizarea stării microecologice a copilului, dar în următoarele zile după operație metronidazolul IV este indicat într-o doză de 15 mg/(kg-zi).

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Hrănirea unui copil cu atrezie esofagiană

Dacă este necesară o gastrostomie și un cateter de alimentare este introdus în duoden, alimentarea poate începe la 24 de ore după operație.

Când se aplică anastomoză esofago-esofagiană directă, hrănirea se efectuează printr-un tub nazogastric, începând cu a 5-a-7-a zi postoperatorie.

Hrănirea orală este posibilă doar la 7-10 zile după operație.

În atrezia esofagiană, nutriția enterală începe cu amestecuri antireflux (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) în combinație cu procinetice (domperidonă la o doză de 0,5 ml/kg), deoarece acest defect de dezvoltare duce de obicei la condensator de reflux gastro-esofagian.

[40], [41], [42], [43], [44]

Complicații ale atreziei esofagiene

Cele mai frecvente complicații acute sunt eșecul anastomozei și formarea stricturilor. După corecția chirurgicală reușită, există adesea dificultăți în alimentație din cauza motilității afectate a esofagului distal, care predispune la dezvoltarea bolii de reflux gastroesofagian (GER). Dacă tratamentul medical pentru GER este ineficient, fusoplanarea lui Nissen poate fi necesară.

Complicații în perioada imediat postoperatorie:

  • pneumonie,
  • eșecul anastomozei,
  • mediastinita,
  • laringotraheomalacie,
  • reflux gastroesofagian,
  • anemie.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Predicția atreziei esofagiene

Supraviețuirea cu atrezia esofagiană izolată este de 90-100%, cu anomalii severe combinate - 30-50%. În formele necomplicate de atrezie esofagiană, prognosticul este favorabil. Disfagia și tulburările alimentare asociate cu refluxul gastroesofagian sau dezvoltarea stenozei esofagiene pot apărea în anii care urmează intervenției chirurgicale. Risc crescut de infecții respiratorii, pneumonie, astm datorită microaspirării conținutului gastric în trahee.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]