Tsvetelina Ignatova 1 iunie 2015 | 0

addison

boala Addison este o tulburare rară de natură hormonală sau endocrină datorată producției reduse sau absente de hormoni suprarenali. Alte denumiri ale afecțiunii sunt insuficiența suprarenală și hipocorticism. Apare la toate grupele de vârstă și afectează ambele sexe.

Boala Addison este rezultatul distrugerii progresive a glandele suprarenale, în ceea ce privește manifestarea clinică, peste 90% din cortexul celor două glande suprarenale trebuie distrus.

Cauzele distrugerii suprarenale pot fi o serie de boli granulomatoase, cum ar fi tuberculoza, histoplasmoza sau sarcoidoza. În trecut, cea mai frecventă cauză a bolii a fost tuberculoza (în 70-90% din cazuri), iar în prezent cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale este atrofia idiopatică datorată distrugerii autoimune a glandelor.

Cauzele rare ale bolii Addison pot fi adrenoleucodistrofia, hemoragia bilaterală, metastazele tumorale, SIDA, citomegalovirusul infecţie și amiloidoză.

Deși anticorpii circulanți se găsesc la aproximativ jumătate dintre pacienții cu atrofie idiopatică, distrugerea autoimună este cel mai probabil datorită activării limfocite T citotoxice.

Insuficiență suprarenală, cauzată de distrugerea treptată a ambelor glande se manifestă prin oboseală ușoară, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, greață și vărsături, scădere în greutate, pigmentare a pielii și a mucoaselor, hipotensiune arterială și uneori hipoglicemie, aceste simptome apar lent în timp.

Manifestarea acută a simptomelor odată cu dezvoltarea Criza lui Addison - asa numitul Sindromul Waterhouse-Friderichsen. Astenia este simptomul cardinal. La început se poate manifesta din când în când, cel mai adesea provocat de stări de stres, dar odată cu progresul distrugerii suprarenale devine permanent. Hiperpigmentarea poate fi severă sau absentă.

Cel mai adesea se manifestă ca pigmentare difuză maroniie a coatelor, linii pe palmele mâinilor și pe zone normal pigmentate, cum ar fi areolele. Pe membranele mucoase pot fi observate dungi negru-albăstrui. Paradoxal, se poate observa vitiligo. Hipotensiunea și exacerbarea acesteia la trecerea din decubit dorsal în poziție verticală sunt frecvente, valorile tensiunii arteriale pot fi de 80/50 sau mai mici.

Simptomele gastrointestinale pot fi adesea prima manifestare a bolii și pot varia de la anorexie ușoară cu scădere în greutate până la greață severă, vărsături, diaree, dureri abdominale care pot imita un abdomen chirurgical acut.

Ce poate merge rau?

Bolile abdominale, în special, trebuie luate în considerare în diagnosticul diferențial abdomen chirurgical acut, astenoadinamia și scăderea în greutate din alte cauze precum afecțiuni hepatice, sindrom anemic, malignitate etc., hipoglicemie de altă geneză, hiponatremie de altă geneză, sindrom adreno-genital la copii etc.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și după efectuarea unor teste. Primul test constă în import hormonul adrenocorticotrop (ACTH) extern și măsurați nivelul de cortizol seric. Nu a existat o creștere semnificativă a nivelurilor de cortizol în boala Addison primară. Un alt test utilizat este măsurarea nivelului plasmatic al adrenocorticotropului. În forma primară nivelul său este crescut, iar în cel secundar - scăzut. Pot fi efectuate și alte teste, precum ultrasunete, tomografie computerizată și radiografie.

Trebuie efectuat în mod specific la toți pacienții cu insuficiență suprarenală terapie de înlocuire a hormonilor. Acești pacienți au nevoie de o pregătire specială cu privire la boala lor. Scopurile tratamentului sunt de a corecta atât deficitul de glucocorticoizi, cât și cel de mineralocorticoizi.

Hidrocortizonul (Cortizol) în doză de 20 până la 30 mg pe zi este baza terapiei de substituție. Pacienții trebuie instruiți să ia glucocorticoizi cu alimente sau, dacă acest lucru nu este posibil cu un pahar de lapte sau concomitent cu medicamente antiacide, deoarece pot duce la o creștere a acidității stomacului și pot avea un efect dăunător asupra mucoasei gastrice. Pentru a imita ritmul circadian normal al secreției hormonale, două treimi din doză trebuie administrată dimineața și o treime seara.

De obicei este necesar să se conducă terapia de substituție mineralocorticoidă, care se face prin administrarea de 0,05 până la 0,1 mg de fludrocortizon pe cale orală zilnic și este important ca pacienții să ia 3 până la 4 g pe zi.

Complicații de terapie cu glucocorticoizi în doza recomandată de înlocuire sunt rare, cu excepția gastritei. Complicațiile tratamentului mineralocorticoidului includ: hipokaliemie, hipertensiune, mărirea inimii și chiar insuficiență cardiacă.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.