Boala este foarte greu de depistat, sunt necesari mai mulți specialiști buni pentru a confirma diagnosticul

behçet

Boala este foarte greu de depistat, sunt necesari mai mulți specialiști buni pentru a confirma diagnosticul

Sindromul Behçet, numit și boala Behçet, este o boală cronică rară (de lungă durată) care afectează în principal tinerii. Se caracterizează prin inflamații în multe părți și organe ale corpului, cum ar fi pielea din zona genitală (în jurul organelor genitale), membranele mucoase ale cavității bucale, țesuturile ochiului, sistemul nervos, articulațiile, tractului digestiv și vaselor de sânge.

Cea mai frecventă este apariția recurentă a ulcerelor aftoase în interiorul gurii, ulcerele la nivelul și în jurul organelor genitale și inflamația unor țesuturi ale ochiului, cel mai adesea partea colorată din jurul pupilei, care se numește uveită. De obicei, în cursul bolii, plângerile apar și dispar, iar perioada dintre exacerbările individuale ale tabloului clinic poate varia de la câteva zile la câțiva ani și este imprevizibilă.

Ce cauzează boala Behçet?

Cauza exactă a bolii este necunoscută. Se crede că se bazează pe o reacție autoimună (sistemul imunitar al corpului, a cărui funcție normală este de a proteja organismul de agenți și influențe străine dăunătoare, atacă în mod eronat unele dintre propriile țesuturi și organe ale corpului). „Atacul” pe care sistemul imunitar îl exercită asupra corpului se numește reacție autoimună. Provoacă un proces inflamator în țesuturile și organele afectate.

Se crede că unii oameni sunt predispuși genetic la acest tip de reacție a sistemului imunitar, adică. există gene care determină o defecțiune a sistemului de apărare sub o anumită stimulare. Boala nu este contagioasă, adică. nu poate fi transmis de la persoană la persoană.

Boala Behçet

nu poate fi vindecat complet

Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și disconfortului, prevenirea (sau descărcarea în timp) a apariției acestora și dezvoltarea unor complicații severe, cum ar fi dizabilitatea cauzată de leziuni articulare sau orbire.

Terapia este diferită pentru fiecare pacient, în funcție de gravitatea bolii și de țesuturile și organele afectate. Se efectuează cu diferite medicamente și combinații între ele și un echilibru între odihnă și activitate fizică:

- Medicamente locale - ulcerele dureroase din cavitatea bucală și organele genitale sunt tratate cu creme și paste aplicate local (topic) care conțin un preparat corticosteroid (cortizon și derivații acestuia) și un anestezic local (analgezic-lidocaină, novocaină etc.). În afectarea oculară ușoară până la moderată, tratamentul se face prin administrarea de antiinflamatoare sub formă de picături sau injecții intraoculare.

- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - reduc simptomele inflamației fără a afecta mecanismele inflamației autoimune. Acestea sunt utilizate pentru tratarea afecțiunilor artritei în forme ușoare până la moderate, adesea în combinație cu alte medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare.

- Corticosteroizi - sunt medicamente antiinflamatoare puternice care elimină umflăturile, inflamațiile și durerile de pe tot corpul, afectând articulațiile severe, ulcerele pielii, inflamația ochilor și a sistemului nervos central.

Corticosteroizii se iau în doze cât mai mici și pentru cel mai scurt timp posibil pe regimuri speciale din cauza riscului de efecte secundare grave, inclusiv osteoporoză, creștere în greutate, vindecare întârziată a rănilor, disconfort și ulcere stomacale, tensiune arterială crescută, presiune etc.

Tratamentul cu corticosteroizi trebuie întrerupt treptat din cauza riscului de exacerbare a simptomelor bolii. Medicamente care suprimă sistemul imunitar - pe lângă corticosteroizi, care au și un efect imunosupresor în boala Behçet, pot fi utilizate o serie de medicamente care suprimă sistemul imunitar hiperactiv al pacientului, ameliorează inflamația autoimună în tot corpul și diluează atacurile bolii.

CUM SE POATE RECUNOAȘTA BOLIA?

Boala Behçet se manifestă diferit la fiecare pacient. Simptomele pot fi foarte variate, în funcție de partea corpului care este afectată de inflamația autoimună. Cele patru simptome cele mai frecvente sunt ulcerele la nivelul gurii și organele genitale, inflamația diverselor părți ale ochiului și artrita. Ulcerele din cavitatea bucală (afte, stomatită aftoasă) sunt de obicei primul simptom observat de pacienții cu boala Behçet și apar la toți pacienții și pot preceda apariția altor simptome. Ele apar, de asemenea, pe scrot la bărbați și vulva la femei și arată ca cele din cavitatea bucală și la fel ca ele pot fi dureroase.

La unii pacienți simptomele sunt ușoare, în timp ce la alții pot fi semnificativ mai severe. Plângerile mai severe apar de obicei la luni și ani după primele manifestări ale bolii. De obicei, reclamațiile apar și dispar, alternând între atacuri (perioada simptomelor) perioade ușoare (cu reclamații ușoare sau deloc).

APROAPE JUMATATE DE PACIENȚI AU ȘI ARTRITA

Artrita sau inflamația articulațiilor apare la mai mult de jumătate dintre pacienții cu boala Behçet. Boala provoacă durere, umflături și rigiditate la nivelul articulațiilor afectate, cel mai frecvent la genunchi, glezne, încheieturi și coate. Artrita lui Behçet durează de obicei câteva săptămâni și nu provoacă leziuni permanente articulațiilor.

Boala Behçet poate provoca, de asemenea, leziuni ale pielii, coagularea intravasculară și inflamația venelor, precum și a sistemului nervos central și a organelor digestive. Noduli roșii, ușor dureroși, umflați apar adesea pe piele, apărând spontan pe suprafața frontală a picioarelor inferioare sau pe partea superioară a corpului. La unele persoane, astfel de leziuni sau răni pe piele pot fi cauzate de înțepături (proceduri medicale) sau zgârierea pielii. Fenomenul se numește patergia și se observă la pacienții cu boala Behçet. Acneea pielii (cel mai adesea combinată cu artrita) este, de asemenea, mai frecventă decât la alte persoane.

Sunt posibile și probleme vasculare

Aproximativ 10 la sută dintre pacienți dezvoltă inflamații severe ale peretelui vaselor de sânge venoase, care cauzează de obicei formarea cheagurilor de sânge intravascular (tromboflebită), cel mai adesea în venele extremităților inferioare. Tromboflebita provoacă durere și tensiune și, de multe ori, umflarea și încălzirea membrului afectat. Ruptura unui tromb intravascular și intrarea acestuia în fluxul sanguin pot duce la complicații extrem de severe, inclusiv fatale, cel mai frecvent tromboembolism pulmonar. Deteriorarea arterelor, cum ar fi anevrismele (subțierea, slăbirea și umflarea peretelui arterial), pot apărea la o proporție mică de pacienți.

Deteriorarea sistemului nervos central

În această boală, sistemul nervos central este afectat la aproximativ 10% dintre bolnavi.

Cel mai adesea, daunele se manifestă sub formă de meningoencefalită - inflamație a creierului și a membranelor subțiri care îl acoperă și îl protejează. Meningoencefalita provoacă febră, cefalee severă, greață, vărsături, mușchi rigizi ai gâtului, zgomot și iritații ușoare, dificultăți de coordonare a mișcărilor, slăbiciune în anumite grupuri musculare și pierderea funcției. Mai rar, poate apărea comă. Această afecțiune este foarte gravă și lipsa intervenției medicale poate duce la afectarea permanentă a sistemului nervos central, ca în cazul unui accident vascular cerebral. Implicarea sistemului nervos central apare de obicei târziu în cursul bolii, cel mai adesea la ani după diagnostic.

Deteriorarea tractului digestiv

Rareori, boala poate provoca inflamații și ulcerații la nivelul tractului digestiv (cel mai frecvent la nivelul intestinului subțire și gros), provocând dureri abdominale, tulburări sau constipație, vărsături sau sângerări din tractul digestiv. Boala poate afecta orice organ și țesut din corp dacă arterele care furnizează țesut către o zonă a corpului se inflamează și se înfundă.

Este important să știți!

Când să solicitați ajutor medical

Solicitați asistență medicală dacă observați ulcere dureroase pe membranele mucoase ale gurii, organele genitale sau oricare dintre celelalte simptome ale bolii. La discreția sa, vă va îndruma către un specialist. Deoarece boala afectează multe organe și diferite sisteme ale corpului, de obicei trebuie să vizitați diferiți specialiști. Este de dorit ca unul dintre ei (de obicei un reumatolog, care este un medic specializat în diagnosticul și tratamentul bolilor reumatice) să coordoneze tratamentul, urmărirea bolii și cooperarea între alți specialiști.

Specialiștii care trebuie să se ocupe de diagnostic și tratament sunt: ​​ginecolog (tratează ulcerele genitale la femei), urolog (tratează ulcerele genitale la bărbați), dermatolog (tratează leziunile pielii și ulcerele din cavitatea bucală), oftalmolog (tratează inflamația ochilor), gastroenterolog (tratează leziunile tractului digestiv) și neurolog (tratează sistemul nervos central).