SINONIME: Osteomielita cronică sclerozantă primară
Periostita proliferativă

institutul

COD ORPHANET: -

ACESTE INFORMAȚII ȚI SUNT FURNIZATE COMPLET GRATUIT ÎN SCOPURI EDUCAȚIONALE ȘI NU TREBUIE FOLOSITE PENTRU AUTODIAGNOSTIC ȘI AUTOTRATAMENT. DACĂ AȚI O PROBLEMĂ DE SĂNĂTATE, TREBUIE SĂ CONTACTAȚI MEDICUL PERSONAL/DE TRATAMENT.

SCURTĂ DEFINIȚIE A BOLII: 1893 Gare descrie o formă sclerozantă de osteomielită care determină umflarea și îngroșarea osului, dar fără supurație, sechestrare sau formare de fistule (1). Boala afectează copiii și adulții, progresează lent, provocând mărirea locală și sensibilitatea unei zone osoase.

ETIOLOGIE: Imaginea radiografică tipică a acestei boli prezintă scleroză reactivă și straturi bine vizibile de os subperiostal. Modificările chistice pot fi observate în zona sclerotică, dar sechestrarea este mai puțin frecventă. Scintigrafia osoasă cu Technecium-99m a arătat o acumulare crescută în faza târzie (3). Pentru a evita erorile cu neoplasmul, este important să aveți confirmarea histologică și, acolo unde este posibil, bacteriologică a diagnosticului. Tabloul histologic este tipic osteomielitei cronice cu formarea de os nou și o zonă de necroză (8). Cultura bacteriologică pozitivă este rară (9).

MANIFESTARI CLINICE: Îngroșarea fusiformă sau creșterea densității osoase cu o cauză necunoscută este considerată o formă de osteomielită cronică nesupurativă. Această boală este acum numită osteomielită sclerozantă cronică primară (3). Aceasta este o afecțiune rară. Adesea, datorită apariției sale treptate și a imaginii radiografice a umflării și sclerozei osoase și absenței simptomelor de sepsis acut, osteomielita Gare poate fi confundată cu sarcomul sau osteosarcomul Ewing (4). Osteomielita Gare este frecventă la nivelul mandibulei (2).

CONSULTARE GENETICĂ: -

TRATAMENT: Osteomielita sclerozantă a lui Gare este tratată individual. Tratamentul conservator cu antibiotice are ca rezultat de obicei doar ameliorarea temporară a durerii. Uneori, o biopsie cu canal medular deschis are un efect de vindecare. În cazurile mai severe, rezecția segmentară sau rezecția totală a osului afectat este necesară pentru vindecarea completă (6).

MEDICINA ORFANĂ: -

ASOCIAȚIILE PACIENTULUI:

ALIANȚA NAȚIONALĂ A OAMENILOR CU BOLI RARE
Persoana de contact: Vladimir Tomov
E-mail: [email protected]
Adresa postala: B-dul Dragan Tsankov, bl. 59-63 ent. 7, Sofia 1000

CLINICI SPECIALIZATE ÎN BULGARIA:

Centrul medical RareDis
Centru medical specializat pentru fizioterapie și reabilitare, boli ale copiilor, consiliere genetică.
E-mail: [email protected]
Adresa postala: Plovdiv, Complexul Rezidențial Trakia, Str. Maestro G. Atanasov 22
Telefon: (032) 575 797
Site de internet: www.medical.raredis.org

MAI MULTE INFORMATII:

Pentru mai multe informații, vă rugăm să vizitați site-urile web Orphanet și NIH Office of Rare Diseases Disease Research.

Descrierea a fost pregătită de Dr. Vasil Jablanski și Dr. Constanza Aleksieva.