Boala Whipple (lipodistrofia intestinală, lipogranulomatoza intestinală, artropericarditica steatoreică, limfangiomatoza chistică abdominală) a fost descrisă pentru prima dată de G. Whipple în 1907. Cauzele și mecanismele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Potrivit lui Whipple, lipodistrofia intestinală este rezultatul obstrucției cronice incomplete a vaselor limfatice abdominale drenante și a canalului limfatic toracic. Cu toate acestea, această teorie nu poate explica acumularea în structurile limfatice a întregului corp de macrofage care conțin cantități mari de glicoproteine ​​PAS-reactive. În acest sens, majoritatea autorilor moderni acceptă boala Whipple ca o boală sistemică a corpului, cum ar fi tezaurul (boli de acumulare). Principalele modificări ale lipogranulomatozei intestinale se observă la nivelul intestinului subțire, mezenter (suport), ganglioni limfatici mezenterici și peritoneu (abdomen). În cazuri tipice, intestinul subțire este umflat, peretele său este îngroșat, iar mucoasa este umflată, de culoare închisă, în locuri cu pete galbene și hemoragii caracteristice.

tratament

Simptomele bolii Whipple

Debutul bolii este atipic. Cel mai adesea începe cu simptome dispeptice nedeterminate - pierderea poftei de mâncare, balonare și greutate după masă, mai multe gaze, uneori vărsături persistente. Simptomele tipice ale bolii Whipple sunt diareea severă și debilitantă, cu dureri abdominale crampante și mișcări intestinale în scaune voluminoase „grase” fără mucus sau sânge. Febra inexplicabilă și durerea articulară persistentă și netratabilă, care uneori preced simptomele intestinale, sunt frecvente. Poliserozita și endocardita sunt relativ rare. În cazurile severe de lipodistrofie intestinală, pacienții sunt sever epuizați, predispuși la hipotensiune arterială (tensiune arterială scăzută) și adesea se prăbușesc. Deși rare, structurile limfatice ale ficatului și splinei pot fi, de asemenea, afectate.

Diagnosticul bolii Whipple

Diagnosticul bolii Whipple este complex și se face pe baza tuturor datelor - clinice, de laborator, instrumentale, biopsie.

Bolile cu simptome similare bolii Whipple sunt enterita cronică, sprue, boala celiacă, afectarea pancreasului și altele asociate cu steatoree (excreția unor cantități mari de grăsime în scaun) și sindromul de malabsorbție. În astfel de cazuri, este importantă triada clinică caracteristică - diaree, febră, dureri articulare și în special găsirea macrofagelor sensibile la PAS în ganglionii limfatici și mucoasa intestinală.

Tratamentul bolii Whipple

În majoritatea cazurilor, boala Whipple are o evoluție cronică progresivă. Pacienții pierd în greutate, fac fracturi osoase spontane, umflături de foame și în cele din urmă ajung la epuizare completă. Durata medie a bolii este de aproximativ 1 an și 6 luni până la 2 ani. Adesea pacienții mor înainte de aceasta din cauza unor complicații - infecții secundare, în principal ale plămânilor; slăbiciune cardiovasculară; evenimente tromboembolice. În unele cazuri, lipodistrofia intestinală are o evoluție relativ benignă, cu durate diferite de îmbunătățire. Până acum câțiva ani, tratamentul bolii Whipple era pur simptomatic - transfuzii frecvente de sânge, tratament cu vitamine. În prezent se utilizează terapia combinată cu antibiotice, cel mai frecvent din grupul tetraciclinelor și corticosteroizii. Regimul alimentar ocupă un loc central în tratament. Se recomandă limitarea grăsimilor și îmbogățirea dietei cu proteine.