Conf. Dr. I. Velcheva, dr. P. Damyanov

autonom

În prezent nu există o clasificare unificată a tulburărilor clinice autonome. Diferitele funcții autonome sunt determinate de structurile autonome complexe integrate situate la diferite niveluri ale sistemului nervos. Tulburările autonome însoțesc diferite condiții fiziologice (îmbătrânire, reacții la stres), boli somatice și neurologice și unele tulburări mentale. Ponderea relativă a bolilor autonome primare independente este relativ mică.

Mai general, bolile sistemului nervos autonom (ANS) pot fi aranjate pe un principiu ierarhic structural în două secțiuni principale:


  1. Boli ale departamentelor centrale ale ANS.
  2. Boli ale departamentelor periferice ale ANS.

Clasificarea tulburărilor autonome clinice
Și. Tulburări autonome în afectarea structurilor autonome centrale:
1. Vacile
2. Hipotalamic:


  1. Generalizat.
  2. Parțial.

Tulpină și cerebelos
Măduva spinării
ІІ. Neuropatii autonome:
1. Ascuțit/subacut
• Pan-autonom;
• În sindromul Guiilain-Barre, botulism, porfirie;
• Medicinal;
• Intoxicarea.
3. Cronic
• Cu insuficiență simpatică și parasimpatică combinată:

  1. Amiloid.
  2. Diabetic.
  3. Autoimun cronic.
  4. Paraneoplastic cronic.
  5. Disautonomie familială.

III. Tulburări neurodegenerative autonome centrale și periferice (sinucleinopatii autonome):
1. Atrofia sistemului multiplu.
2. Tulburări autonome cu corpuri Lewy.
• Insuficiență autonomă primară (hipotensiune ortostatică idiopatică)
IV. Disautonomii vasomotorii și vasomotorii paroxistice sau intermitente, acrale sau generalizate:
• Hiperhidroza și hipohidroza paroxistică.
• Sindromul Raynaud.
• Eritromelalgie.
V. Condiții cu toleranță ortostatică afectată:
• Sincopă reflexă.
• Sindrom de tahicardie ortostatică posturală.
VI. Tulburări autonome induse de medicamente:
• Sindromul neuroleptic malign.

Una dintre cele mai frecvente tulburări autonome din practica clinică sunt afecțiunile cu toleranță ortostatică afectată - hipotensiune ortostatică și sincopă. Hipotensiunea orotostatică (primară sau secundară) este o manifestare clinică principală și majoră a unui număr de boli și stări patologice asociate cu disfuncție autonomă.

Când corpul este ridicat dintr-o poziție culcată (ortostatism), din cauza gravitației, sângele se deplasează către extremitățile inferioare, cu o scădere ulterioară a fluxului venos către inimă, reducerea debitului cardiac și scăderea tensiunii arteriale. Menținerea tensiunii arteriale în ortostatism se realizează prin activarea sistemului nervos simpatic (arc reflex baroreceptor), a sistemului renină-angiotensină-aldosteron și creșterea nivelului de vasopresină. Când tensiunea arterială totală scade sub pragul perfuziei cerebrale critice, apare ischemie cerebrală tranzitorie, funcția formării tulpinii reticulare este afectată și se dezvoltă sincopa. Hipotensiunea ortostatică este definită ca o scădere a tensiunii arteriale sistolice de 20 mm și a tensiunii arteriale diastolice cu 10 mm după cel puțin un minut de așteptare.

Insuficiență autonomă primară (PAN), cunoscută și sub numele de hipotensiune ortostatică idiopatică sau hipotensiune asimpaticotonică, este o afecțiune autonomă generalizată rară care apare cu hipotensiune ortostatică (OX) și hipotensiune postprandială postprandială, urinară, termoreglatorie și disfuncție sexuală. Hipotensiunea ortostatică în PAN este severă, iar tensiunea arterială poate scădea cu 50 mm sau mai mult după îndreptare. Cu toate acestea, la pacienții cu hipotensiune ortostatică cronică, există o toleranță ortostatică semnificativă la valori foarte scăzute ale tensiunii arteriale sistolice atunci când stați în picioare. Acest lucru se datorează autoreglării ortostatice de lungă durată a circulației cerebrale, cu o modificare a tonusului arteriolelor cerebrale.

PAN este în prezent o sinucleinopatie dovedită cu corpuri Lewy în ganglionii autonomi și neuronii autonomi postganglionari. Este interesant de observat că în PAN corpurile Lewy se găsesc și în substanța neagră în absența datelor clinice pentru sindromul extrapiramidal.

Persoanele în vârstă de 50-70 de ani sunt bolnave. Debutul este lent, discret, cu amețeli și, uneori, întunecarea conștiinței atunci când stai în picioare. Simptomele inițiale mai puțin frecvente sunt simptome vezicale, impotență sau transpirație scăzută. După ce te-ai ridicat dintr-o poziție culcată, există un sentiment de „golire” a capului, slăbiciune generală, amețeli, durere în gât și în ceafă. Uneori, aceste plângeri sunt însoțite de tulburări vizuale: scotoame și halucinații. Când atacul se adâncește, pacienții cad încet în genunchi cu o întunecare ulterioară a conștiinței.

Atacurile de hipotensiune ortostatică sunt mai pronunțate dimineața. Acestea cresc după ce mănâncă, consumă alcool, efort fizic, urinare, defecație și tuse, după starea prelungită în picioare sau creșterea temperaturii corpului.

Tulburările urinării se manifestă prin poliurie, în principal noaptea, cu debit redus și dificultăți de golire a vezicii urinare. Mai târziu, apare incontinența sau retenția urinară. Însoțit de neputință. Secreția de transpirație foarte redusă face dificilă șederea într-un mediu cald. Alte manifestări autonome sunt constipația, diareea intermitentă, gura uscată și vederea încețoșată.

PAN este însoțit de o inversare a ritmului circadian normal al tensiunii arteriale, cu cele mai mari valori pe timp de noapte și cele mai mici dimineața. Hipertensiunea nocturnă în decubit dorsal este însoțită de poliurie excesivă.

Diagnosticul este confirmat de detectarea modificărilor caracteristice cu diferite teste cardiovasculare (ortostatice, profunde, Valsalva etc.), vasomotorii și ale testelor autonome ale elevilor. Concentrația redusă de norepinefrină plasmatică este, de asemenea, caracteristică PAN, care rămâne neschimbată atunci când corpul se ridică.

Când atrofie multiplă a sistemului Hipotensiunea ortostatică (MSA) este combinată cu tulburări motorii extrapiramidale, cerebeloase și piramidale și cu tulburări respiratorii, urinare și gastrointestinale pronunțate. Modificările degenerative ale MSA se exprimă prin pierderea neuronilor, gliozei și proliferării astrocitelor în diferite structuri ale SNC: ganglioni bazali, cortex motor și cortex cerebral, hipotalamus, formare reticulară pontină și medulară, măslin inferior, locus coeruleus și coloanele intermediolaterale din măduva spinării, nucleele lui Onuf.

Manifestarea autonomă precoce a bolii este hipotensiunea ortostatică, manifestată printr-o scădere a tensiunii arteriale sistolice sub 30 mm la îndreptarea corpului și plângeri de cefalee, dureri de gât, vedere încețoșată. Pacienții au afectat funcția erectilă și incontinența urinară.

Manifestările clinice ale sindromului Parkinson se dezvoltă la majoritatea pacienților cu MSA. Aceste simptome sunt ușor și rareori (în aproximativ 30%) au răspuns la tratamentul cu levodopa. Expresia disfuncției cerebeloase în MSA este ataxia trunchiului și a membrelor, disartrie, nistagmus. Pacienții sunt instabili din punct de vedere emoțional, uneori deprimați, cu episoade de râs spontan sau plâns.

Simptomele deteriorării sistemului piramidal sunt uneori observate.

Nivelurile plasmatice de norepinefrină din MSA sunt normale sau ușor reduse și nu se modifică în picioare.

În MSA, metodele de neuroimagistică arată schimbări în structurile creierului afectate de procesul patologic. CT și RM vizualizează atrofia putamenului, cerebelului, ponsului și picioarelor cerebeloase medii.

MSA este o boală cronică progresivă cu un rezultat nefavorabil. Treptat, rigiditatea, tulburările urinare și respiratorii se adâncesc. Boala este mai severă în tulburările autonome anterioare și mai pronunțate.

În anamneza celei mai comune sincope (sincopă vasovagală și cardiogenă) are dovezi ale stresului emoțional sau ale bolilor cardiace asociate. Manifestările clinice sunt tipice: amețeli, față palidă, transpirație difuză, bradicardie, greață sau vărsături, midriază, vedere încețoșată și tinitus. Începutul este ascuțit. Testul ortostatic pasiv cu sau fără efect medicamentos (Isoproterenol), examenul ECG cu teste funcționale și determinarea concentrației neurotransmițătorilor contribuie la specificarea tipului de sincopă. Dacă cauza sincopei nu este clară, un recorder ECG implantat poate fi utilizat timp de 1-2 ani. În sincopa vasovagală, se observă o creștere a norepinefrinei plasmatice.

Înregistrarea tensiunii arteriale și a ritmului cardiac contribuie la diagnosticul sindromului de hipersensibilitate al sinusului carotidian și la diverse sincope situaționale în timpul efortului fizic, examinări instrumentale, înghițire, strănut, tuse, urinare, defecare, după hrănire abundentă și luciu. În toate acestea, scăderea tensiunii arteriale este însoțită de o încetinire a ritmului cardiac.

În afară de sincopa vasovagală, o altă manifestare comună a toleranței ortostatice afectate este sindrom de tahicardie ortostatică posturală (OALĂ). POT se caracterizează printr-o creștere a ritmului cardiac de peste 30 de bătăi pe minut până la valori> 120/min cu ortostatism fără o modificare semnificativă a tensiunii arteriale. Debutul bolii este asociat cu o infecție virală, sarcină, proceduri chirurgicale. POT secundar a fost raportat în sindromul oboselii cronice, prolapsul valvei mitrale, mastocitoza, hipovolemia, anemia, repaus prelungit la pat.

Transpirația apare cu amețeli și vedere încețoșată, iar tabloul său clinic este dominat de tensiune, palpitații și tahicardie, oboseală, cefalee, dispnee, greață, dureri abdominale și transpirație și, uneori, roșeață a extremităților inferioare. Pacienților le este greu să tolereze și să evite efortul fizic. Testul ortostatic și examinarea secreției de transpirație confirmă manifestările clinice anormale ale bolii. În plus față de POT, se știe că alte sindroame apar cu amețeli și fără scăderea tensiunii arteriale în ortostatism: sindrom de presiune scăzută a lichidului cefalorahidian, tremor ortostatic primar și vertij pozițional.

Hipotensiune ortostatică secundară observate în unele boli extrapiramidale (boala Parkinson, demența corpului Lewy, boala Huntington), tumori în ventriculul III sau fosa posterioară, scleroză multiplă, infarcturi cerebrale multiple, mielopatii traumatice și inflamatorii, migrenă bazilară. Hipotensiunea ortostatică este un simptom comun în mai multe boli sistemice însoțite de neuropatie autonomă: botulism, amiloid diabetic, paraneoplazic, sindrom Guillain-Barre, boală a țesutului conjunctiv, unele tulburări endocrine-metabolice (primar, secundar, secundar, secundar, hipoaldosteronism sever), în tulburările care duc la scăderea debitului cardiac (pierderea de sânge, boala miocardică, aritmie), în hemodializa cronică. Dezvoltarea hipotensiunii ortostatice este asociată cu utilizarea unui număr de medicamente: antihipertensive, neuroleptice, antidepresive, antiparkinsoniene, vasodilatatoare, diuretice, medicamente etc.

Hipotensiunea ortostatică primară și secundară sunt supuse aceluiași lucru tratament, care include agenți și medicamente non-farmacologice. Abordările terapeutice în hipotensiunea ortostatică vizează corectarea sau stimularea mecanismelor fiziologice care reglementează modificările posturale ale presiunii arteriale. Se recomandă ridicarea capului la 450C în timpul somnului de o noapte, aport crescut de apă și sare, consumul frecvent de porții mici pentru a evita cantități mari de carbohidrați, limitarea alcoolului, efectuarea de exerciții fizice moderate, purtarea unui costum elastic sau șosete. modalități de prevenire a convulsiilor: genuflexiuni, picioare încrucișate, aplecându-se înainte. Pacienții trebuie să evite șederea prelungită în camere cu temperaturi ridicate, precum și utilizarea medicamentelor care ajută la scăderea tensiunii arteriale.

Efectele medicamentelor sunt asociate cu creșterea volumului sanguin circulant și a vasoconstricției periferice.

Principalul medicament ales pentru tratamentul hipotensiunii ortostatice din primul grup este mineralocorticoidul Fludrocortison - 0,05 mg până la 0,2 mg pe zi. Fludrocortison poate fi combinat cu eritropoietină administrată subcutanat la 25-50 UI/kg de trei ori pe săptămână.

Un efect bun asupra hipotensiunii ortostatice și asupra disautoreglării ortostatice a circulației cerebrale poate fi obținut cu antagonistul periferic al dopaminei Domperidonă în doză de 30-90 mg pe zi.

În hipotensiunea ortostatică postprandială, se recomandă utilizarea inhibitorilor de prostaglandină Indometacin (25-50 mg pe zi) și Ibuprofen (400-600 mg pe zi) cu alimente și 2 căni de cafea (250 ml).

Datorită efectului său vasoconstrictor asupra vaselor rezistive și capacitive, agenții simpatomimetici au fost folosiți pe scară largă pentru tratarea hipotensiunii ortostatice în ultimii ani. Dintre acestea, cel mai utilizat este agonistul alfa-adrenergic Midodrine într-o doză de 7,5-40 mg în 3-4 doze.

În hipotensiunea ortostatică decompensată, Desmopressin poate fi administrat nazal timp de 1 săptămână.