celule

Carcinomul cu celule Merkel (MCC) este un tip de cancer de piele rar și extrem de agresiv, care este cauzat în principal de poliomavirusul celular Merkel (MCPyV sau MCV). Este, de asemenea, cunoscut sub numele de APUDoma cutanată, cancer de piele neuroendocrin primar, cancer de piele primar cu celule mici și cancer de piele trabecular.

Aproximativ 80% din carcinoamele celulare ale Merkel sunt cauzate de virusul MCPyV. Virusul este integrat clonal în celulele canceroase ale Merkel.

În plus, virusul are o mutație specială numai atunci când se găsește în celulele canceroase, dar
nu atunci când se găsește în celulele sănătoase ale pielii.

Dovezi directe pentru acest mecanism oncogen provin din studii care arată că inhibarea producției de proteine ​​în MCPyV provoacă moartea celulelor carcinom Merkel infectate cu MCV, dar nu are niciun efect asupra celulelor maligne Merkel care nu sunt infectate cu acest virus.

Epidemiologie

Este cel mai frecvent în rasa caucaziană cu vârste cuprinse între 60 și 80 de ani, iar incidența sa este de aproximativ două ori mai mare la bărbați decât la femei. MCC nu este un cancer de piele foarte frecvent.

În 2013, rata anuală a incidenței a fost de aproximativ 0,7 la 100.000 de persoane în Statele Unite.

Aproximativ 2.500 de cazuri noi de MCC au fost diagnosticate în Statele Unite în fiecare an începând cu 2005, comparativ cu aproximativ 60.000 de cazuri noi de melanom malign și mai mult de 1 milion de cazuri noi de cancer de piele nonmelanom.

Fiziopatologie

Câțiva factori sunt implicați în fiziopatologia MCC, cum ar fi: un virus numit poliomavirus cu celule Merkel (MCV), expunerea la radiații ultraviolete (UV) și funcția imună slăbită.

Simptome

Carcinomul cu celule Merkel (MCC) este de obicei prezentat ca un nodul dur, nedureros (până la 2 cm în diametru) sau masă palpabilă (> 2 cm în diametru).

Aceste tumori pot fi de culoare carne sau albastre și, de obicei, au dimensiuni de la 0,5 cm la mai mult de 5 cm în diametru și, de obicei, se extind rapid.

Deși MCC poate apărea aproape oriunde pe corp, aproximativ jumătate provin din zonele expuse la soare ale capului și gâtului, o treime pe picioare și aproximativ o șesime pe brațe.

În aproximativ 12% din cazuri, nu se poate identifica niciun loc anatomic de origine evident („locul primar”).

Ele apar asimptomatic, se extind rapid, suprimă imunitatea, apar la pacienții adulți cu vârsta peste 50 de ani care au fost expuși razelor ultraviolete și
pielea fierbinte.

Nouăzeci la sută dintre MCC au 3 sau mai multe dintre caracteristicile de mai sus.

MCC poate fi uneori confundat cu alte tipuri de cancer histologic, inclusiv carcinom bazocelular, carcinom cu celule scuamoase ale pielii, melanom malign, limfom,
carcinom cu celule mici sau cu un chist benign.

Au fost raportate și carcinoame cu celule Merkel la copii, dar cazurile pediatrice sunt foarte rare.

Celulele canceroase Merkel tind să pătrundă local, pătrunzând țesutul adipos subcutanat, fascia și mușchi și, de obicei, se metastazează la începutul istoriei lor naturale, cel mai frecvent la ganglionii limfatici regionali.

MCC se răspândește agresiv prin vasele de sânge la multe organe, în special la ficat, plămâni, creier și oase.

Diagnostic

Diagnosticul final al MCC necesită examinarea țesutului pentru biopsie.

Specimenul ideal de biopsie este o biopsie cu o tăietură completă a pielii, inclusiv derma în profunzime maximă, și un specimen de țesut adipos subcutanat.

Imunohistochimia (IHC) este necesară pentru a distinge MCC de alte tumori morfologice similare, cum ar fi cancerul pulmonar cu celule mici, melanomul cu variante de celule mici, diverse neoplasme cutanate leucemice/limfoide și sarcomul Ewing.

În mod similar, se recomandă poliției rutiere să excludă posibilitatea unei leziuni cutanate
metastaze cutanate ale cancerului pulmonar cu celule mici.

Prognoza

În general, rata de supraviețuire pe 5 ani pentru carcinomul cu celule Merkel este de aproximativ 60%. Acesta variază în funcție de stadiul cancerului. De exemplu, o bază de date de pacienți colectată de la aproape 3.000 de pacienți cu ICD din 1996-2000 cu o rată de supraviețuire pe 5 ani are următoarea ordine:

Etapa IA: 80%. Etapa IB: 60%. Etapa IIA: 60%. Etapa IIB: 50%. Etapa IIC: 50%. Etapa IIIA: 45%. Etapa IIIB: 25%. Etapa IV: 20%.

Supraviețuirea la 5 ani poate fi de 51% la pacienții cu boală localizată, de 35% la cei cu afectare a ganglionilor limfatici și de 14% la metastaze la distanță.

Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că acestea sunt doar rezultate orientative colectate de la relativ puțini pacienți.