Expert medical al articolului

Acrodermatita enteropatică (sinonim: sindromul Dunbolt-Kloss) este o boală sistemică rară cauzată de deficiența de zinc în organism datorită absorbției sale în intestinul subțire. Se caracterizează prin prezența pe piele a erupțiilor eritematoase, balonare și urinare, căderea părului și diabet. Boala este reciprocă autosomală, este posibilă transmiterea de tip "X".

cauze

Posibil tip de moștenire legat de X (acrodermatită enteropatică autotratată) și cazuri sporadice. Deficiența de zinc în organism (concentrația plasmatică este semnificativ mai mică 68-112 μg/dl) duce la tulburări imune, în special la reducerea activității ucigașilor de T, reacții întârziate defecte ale hipersensibilității mucusului și atrofie a timusului. Tulburarea keratinizării este asociată cu prezența sistemelor enzimatice dependente de zinc în keratinosomi. În acrodermatita enteropatică auto-vindecătoare, există o scădere a zincului în laptele matern datorită unei modificări a mecanismului genetic de reglare a acestuia la mamă. Cazurile sporadice se pot datora deficitului secundar de zinc în absența alimentelor, nutriției parenterale pe termen lung, malabsorbției sau pierderii zincului în bolile inflamatorii ale tractului digestiv, cirozei alcoolice.

Cauzele și patogeneza acrodermatitei enteropatice. Se crede că dezvoltarea bolilor asociate cu malabsorbție intestinală determinată genetic de zinc, boli endocrine (insuficiență suprarenală, diabet, hipo- sau hiperparotiroidism), modificări ale imunității celulare și umorale. Aceste modificări reduc activitatea criminalilor T. Modificarea reacției de hipersensibilitate întârziată și atrofie a timusului. Cu toate acestea, manifestările clinice ale acrodermatitei enteropatice se pot dezvolta cu deficit de zinc în alimente, nutriție parenterală pe termen lung, boli inflamatorii ale tractului gastro-intestinal, ciroză alcoolică.

Histopatologie. În epidermă s-au observat fenomene de acantoliză, edem intercelular suprabazal pentru a forma bule în derm - imaginea dermatitei nespecifice infiltrarea limfohistiocitară în jurul vaselor de sânge.

Patologie. Tabloul histologic este nespecific, este o reacție eczemetoidă. În faza acută se observă o ușoară îngroșare a epidermei cu exfoliere parțială a stratului cornos, cu parakeratoză focală, edem intercelular suprabazal pentru a forma bule, conținând uneori celule acantolitice. Pot apărea modificări necrotice în epidermă. În derm - edem infiltrate limfohistocitice perivascular, localizate în principal în dermul superior. În perioada cronică a procesului, se observă psantoza-acantoza formală, hiperkeratoza masivă cu parakeratoză focală și spongioză slab exprimată. Cu toate acestea, reacția inflamatorie din derm este similară cu cea din perioada acută.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu psoriazis, epidermoliză buloasă, pemfig ereditar, eczeme la copii.

Simptome ale acrodermatitei enteropatice. Se manifestă clinic prin erupții cutanate, alopecie, diaree și fotofobie. Erupțiile cu caracter preponderent eritemato-pustular sunt dispuse periodic, pe brațe, picioare, precum și în zona articulațiilor mari și în pliurile pielii. Când sunt topite, există focare destul de ascuțite care iau o formă psoriazică datorită stratificării abundente a solzilor și a crustelor solzoase. Pot exista și alte simptome: distrofia unghiilor, întârzierea creșterii, stomatită, glossită, tulburări mentale. Boala începe de obicei în copilăria timpurie. Tabloul clinic se caracterizează prin leziuni simultane ale pielii, tractului gastro-intestinal (diaree) și uneori căderea părului. În leziuni se pot observa moculare, eroziune, acoperită cu cruste purulente seroase și seroase și cruste solzoase. Acest tablou clinic este foarte asemănător cu leziunile psoriazice. Mucoasa observată simultan (blefarită, conjunctivită cu fotofobie, glossită, stomatită etc.), căderea părului (în măsura alopeciei generale), modificări distrofice ale unghiilor, paronichie. Pacienții cu diaree severă, epuizare, tulburări psihice, devin șuierătoare, iritabili.

Prognosticul bolii nu este foarte favorabil; pacienții mor adesea din cauza bolilor concomitente.

Tratamentul acrodermatitei enteropatice trebuie să fie complex. Aplicarea oxidului de zinc (în 0,03-0,15 grame pe zi, în funcție de vârstă), a vitaminelor (grupele B, A, C, E) cu oligoelemente (zinc, cupru, fier etc.), Imunocorectiv înseamnă enteroseptol, extern - emolient creme, unguente cu steroizi corticoizi. Pacienții trebuie să urmeze o dietă. Ar trebui să mănânce mai multe alimente bogate în zinc (pește, carne, ouă, lapte etc.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10] [11]