Expert medical al articolului

Polimiozita și dermatomiozita - o boală reumatică sistemică rară caracterizată prin modificări inflamatorii și degenerative la nivelul mușchilor (polimiozită) sau musculară și cutanată (dermatomiozită). Cea mai specifică manifestare a pielii este erupția heliotropă.

simptome

Leziunile musculare sunt simetrice și includ slăbiciune, o anumită durere și atrofia ulterioară a mușchilor proximali ai extremității superioare. Complicațiile pot include leziuni ale organelor interne și malignitate. Diagnosticul se bazează pe analiza tabloului clinic și evaluarea tulburărilor musculare prin determinarea concentrațiilor enzimelor relevante, efectuarea RMN, electromiografie și biopsie a țesutului muscular. Tratamentul utilizează glucocorticoizi, uneori în combinație cu imunosupresoare intravenoase sau imunoglobuline.

Femeile se îmbolnăvesc de două ori mai des decât bărbații. Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecvent întâlnită în intervalul de 40 până la 60 de ani; la copii de la 5 la 15 ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ce cauzează dermatomiozita și polimiozita?

Se crede că cauza bolii este o reacție autoimună la țesutul muscular la persoanele predispuse genetic. Boala este mai frecventă în prezența unui antecedente familiale împovărătoare și a purtătorilor anumitor antigeni HLA (DR3, DR52, DR56). Factorii inițiali posibili sunt miozita virală și neoplasmele maligne. S-a raportat că structurile de tip Picornavirus se găsesc în celulele musculare; În plus, virușii pot induce boli similare la animale. Asocierea malignă cu dermatomiozita (mult mai mică decât în ​​polimiozită) sugerează că creșterea tumorii poate fi declanșată și de un mecanism de boală care rezultă dintr-o serie de antigeni tumorali autoimuni și țesut muscular.

Depozitele de IgM, IgG și a treia componentă a complementului se găsesc în pereții vaselor de sânge ale mușchilor scheletici; acest lucru este valabil mai ales la copiii cu dermatomiozită. Pacienții cu polimiozită pot dezvolta și alte procese autoimune.

Fiziopatologia dermatomiozitei și polimiozitei

Modificările patologice includ deteriorarea celulelor și atrofia pe un fond de inflamație de severitate variabilă. Mușchii membrelor superioare și inferioare, precum și ai feței, sunt mai puțin afectați decât alți mușchi scheletici. Deteriorarea mușchilor viscerali ai faringelui și esofagului superior, mai rar inima, stomacul sau intestinele, pot duce la disfuncționalitatea acestor organe. Concentrațiile mari de mioglobină cauzate de rabdomioliză pot provoca leziuni la rinichi. De asemenea, pot exista modificări inflamatorii la nivelul articulațiilor și plămânilor, în special la pacienții care au anticorpi antisintetici.

Simptomele dermatomiozitei și polimiozitei

Debutul polimiozitei poate fi acut (în special la copii) sau subacut (de obicei la adulți). Infecția virală acută precede uneori sau este factorul inițial în debutul bolii, ale cărei manifestări cele mai frecvente sunt slăbiciunea musculară proximală sau erupții cutanate. Sentimentele de durere sunt mai puțin pronunțate decât slăbiciunea. Poate că dezvoltarea poliartralgiei, fenomenul Raynaud, disfagia, tulburări ale plămânilor, simptome generale (febră, scăderea masei sale, slăbiciune). Fenomenul Reynaud este frecvent la pacienții cu boală concomitentă a țesutului conjunctiv.

Slăbiciunea musculară se poate dezvolta în săptămâni sau luni. Cu toate acestea, pentru manifestarea clinică a slăbiciunii musculare, trebuie afectate cel puțin 50% din fibrele musculare (prin urmare, prezența slăbiciunii musculare indică progresia miozitei). Pacienții pot avea dificultăți în ridicarea brațelor deasupra umerilor, urcând scările care urcă dintr-o poziție așezată. Datorită slăbiciunii pronunțate a mușchilor pelvieni și a centurii de umăr, pacienții pot fi atașați de un scaun cu rotile sau de un pat. Când flexorul gâtului este deteriorat, devine imposibil să rupi capul de pe pernă. Deteriorarea mușchilor faringelui și a esofagului superior duce la înghițire și regurgitare. Mușchii membrelor inferioare, superioare și ale feței nu sunt de obicei afectați. Cu toate acestea, dezvoltarea contracțiilor membrelor este posibilă.

Erupțiile cutanate marcate de dermatomiozită sunt de obicei de culoare închisă și eritematoase. Umflarea perperitoneală de culoare purpurie (erupție heliotropă) este, de asemenea, caracteristică. Erupțiile cutanate pot crește ușor peste nivelul pielii și pot fi netede sau solzoase; localizarea leziunilor - frunte, gât, umeri, piept, spate, brațe, sprâncene inferioare coapse, zona genunchiului, maleola mijlocie, suprafața posterioară a articulațiilor interfalangiene și metacarpofalangiene, cu partea laterală (simptome Gottrona). Posibilă hiperemie la baza sau periferia unghiilor. Pe pielea suprafețelor laterale ale degetelor se poate dezvolta dermatită descuamativă, însoțită de apariția fisurilor. Leziunile majore ale pielii se rezolvă adesea fără sechele, dar pot duce la dezvoltarea unor modificări secundare sub formă de pigmentare întunecată, atrofie, cicatrici sau vitiligo. Formarea calcificărilor subcutanate este posibilă, în special la copii.

Aproximativ 30% dintre pacienți dezvoltă poliartralgie sau poliartrită, adesea însoțită de umflături și revărsări ale articulațiilor. Cu toate acestea, severitatea simptomelor articulare este scăzută. Acestea sunt mai frecvente atunci când pacienții au anticorpi împotriva Jo-1 sau a altor sintetaze.

Înfrângerea corpurilor vnugrennih (cu excepția faringelui și esofagului superior) cu polimiozită este mai puțin frecventă decât în ​​alte boli reumatice (de exemplu, LES și scleroza sistemică). Rar, mai ales în sindromul antisintetic, boala se manifestă ca pneumonită interstițială (sub formă de dispnee și tuse). Se pot dezvolta aritmii cardiace și tulburări de conducere, dar sunt de obicei asimptomatice. Manifestările gastrointestinale sunt mai frecvente la copiii care suferă de vasculită și pot include vărsături de sânge, melenă și perforație intestinală.

Unde doare?

Clasificarea polimiozitei

Există 5 variante de polimiozită.

  1. Polimiozita idiopatică primară care poate apărea la orice vârstă. Nu există leziuni cutanate.
  2. Dermatomiozita idiopatică primară este similară cu polimiozita idiopatică primară, dar are o leziune a pielii.
  3. Polimiozita și dermatomiozita asociate cu neoplasme maligne pot apărea la pacienții de orice vârstă; cel mai frecvent observat la pacienții vârstnici, precum și la pacienții cu alte boli ale țesutului conjunctiv. Dezvoltarea neoplasmelor maligne poate fi observată atât în ​​termen de 2 ani înainte, cât și în termen de 2 ani de la debutul miozitei.
  4. Polimiozita sau dermatomiozita pediatrică este asociată cu vasculită sistemică.
  5. Polimiozita și dermatomiozita pot apărea și la pacienții care suferă de alte boli ale țesutului conjunctiv, cel mai frecvent cu scleroză sistemică progresivă, boală mixtă a țesutului conjunctiv și LES.

În ceea ce privește grupul poliozitoza, miozita musculară a corpului este incorectă, deoarece aceasta din urmă este o boală separată caracterizată prin manifestări clinice similare cu cele ale polimiozitei cronice idiopatice. Cu toate acestea, se dezvoltă la bătrânețe, afectează adesea mușchii părților îndepărtate ale corpului (de exemplu, membrele superioare și inferioare), are o durată mai mare, răspunde slab la tratament și se caracterizează printr-un tablou histologic tipic.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diagnosticul dermatomiozitei și polimiozitei

Poliomiitoza trebuie suspectată la pacienții cu afecțiuni ale slăbiciunii musculare proximale, însoțită de sau fără durere. Testarea dermatomiozitei este necesară, pacienții se plâng de o erupție asemănătoare cu heliotropul sau simptomul Gottrona, iar la pacienții cu manifestări de polimiozită combinate cu leziuni cutanate, dermatomiozita este adecvată. Manifestările clinice ale polimiozitei și dermatomiozitei pot seamănă cu cele ale sclerozei sistemice sau, mai rar, LES sau vasculită. Fiabilitatea diagnosticului este crescută prin combinarea a cât mai multe dintre aceste cinci criterii posibil:

  1. slăbiciune musculară proximală;
  2. erupții cutanate caracteristice;
  3. activitate crescută a enzimelor țesutului muscular (creatin kinază sau, în absența unei activități crescute, aminotransferaze sau aldolază);
  4. modificări caracteristice în miografie sau RMN;
  5. modificări histologice caracteristice în biopsia țesutului muscular (criteriu absolut).

Biopsia musculară poate exclude unele afecțiuni similare din punct de vedere clinic, cum ar fi mușchiul trunchiului muscular și rabdomioliza cauzată de o infecție virală. Modificările manifestate prin examenul histologic pot fi diferite, dar tipice sunt inflamația cronică, focarele de degenerare și regenerarea musculară. Un diagnostic precis (de obicei prin examen histologic) trebuie făcut înainte de a iniția un tratament potențial toxic. RMN poate identifica focare de umflare și inflamație la nivelul mușchilor, urmată de o biopsie țintită.

Testele de laborator pot spori sau, dimpotrivă, elimina suspiciunea prezenței bolii și sunt, de asemenea, utile în evaluarea severității, a combinației posibile cu alte diagnostice și a complicațiilor de tip patologic. În ciuda faptului că anticorpii antinucleari sunt detectați la unii pacienți, acest fenomen este mai frecvent în alte boli ale țesutului conjunctiv. Aproximativ 60% dintre pacienți au anticorpi împotriva antigenului nuclear (PM-1) sau a celulelor timus întregi și Jo-1. Rolul autoanticorpului în patogeneza bolii rămâne neclar, deși se știe că anticorpii împotriva Jo-1 sunt un marker specific al sindromului antisintetaznogo, inclusiv alveolita fibroasă, fibroza pulmonară, artrita, fenomenul Raynaud.

Evaluarea periodică a activității creatin kinazei este utilă pentru monitorizarea tratamentului. Cu toate acestea, în atrofia musculară severă, activitatea enzimei poate fi normală, indiferent de prezența miozitei cronice active. RMN, biopsia musculară sau nivelurile ridicate de activitate a creatin kinazei ajută adesea la diferențierea recurenței polimiozitei induse de glucocorticoizi și a miopatiei.

Deoarece mulți pacienți au cancer nediagnosticat, unii autori recomandă screening-ul tuturor adulților cu dermatomiozită și a persoanelor care suferă de polimiozită, până la vârsta de 60 de ani, după cum urmează: examen medical, examen de sân vkpyuchayuschy, examen pelvian și examen rectal (inclusiv examinarea scaunului pentru sânge latent); test de sânge clinic; analize de sânge biochimice; mamografie; determinarea antigenului embrionar al cancerului; analiza generală a urinei; analiza radiografică toracică. Unii autori se îndoiesc de necesitatea unor astfel de pacienți care depistează la o vârstă mai fragedă, deoarece nu există simptome clinice ale cancerului.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]