Pemphigus vulgaris (PV) este o boală autoimună rară, severă, cu vezicule care afectează pielea și membranele mucoase.

Află mai multe despre.

Fiziopatologie


Pemphigus, derivat din cuvântul grecesc „pemphix”, care înseamnă vezicule sau bule, este un grup de boli autoimune rare cu vezicule, care se caracterizează prin vezicule intraepiteliale pe piele și mucoase. 1

colab Arch Dermatol

PV prezintă de obicei leziuni dureroase ale mucoasei bucale, care pot fi bucale și/sau gingivale și pot interfera cu nutriția dacă sunt persistente. 2 Leziunile cutanate pot apărea săptămâni sau luni după prima apariție a leziunilor mucoasei și se manifestă ca vezicule libere care conțin lichid limpede pe pielea neînroșită, care se transformă rapid în eroziuni postbuloase. 2

PV este cel mai frecvent subtip de pemfig în Europa, Statele Unite și Japonia, 1 reprezentând aproximativ 70% din cazurile de pemfig. 3 Incidența PV în lume variază de la 0,5 la 50 de cazuri noi la un milion de oameni. 1 Studiile epidemiologice din Europa arată că incidența DP tinde să fie mai mică la latitudini mai mari, variind de la 0,5 cazuri pe milion în Germania la 8 cazuri pe milion în Grecia. 1 PV apare ușor mai des la femei decât la bărbați. 4 PV afectează toate rasele, dar este mai frecvent în rândul oamenilor de origine mediteraneană sau evreiască. 4.5 PV este de obicei diagnosticat între vârstele de 50-60, 4, dar vârsta la debut variază în întreaga lume. PV este o boală gravă care este asociată cu morbiditate semnificativă și risc crescut de deces. PV este asociat cu un risc crescut de 3 ori mai mare de deces comparativ cu populația generală și are o rată a mortalității la un an de 12% (8-19%) în populația Regatului Unit. 6

PV este cauzat de dezvoltarea autoanticorpilor imunoglobulinei G (IgG) către desmogleine, proteine ​​transmembranare desmosomale implicate în menținerea structurii pielii și a membranelor mucoase. Anticorpii împotriva desmogleinei 1 și/sau desmogleinei 3 determină pierderea aderenței celulare între keratinocite, ducând la formarea de vezicule severe și eroziuni pe piele și/sau mucoase. 1

Aflați mai multe despre fiziopatologia PV.

Fundația Internațională Pemphigus și Pemphigoid (IPPF) este o organizație non-profit care urmărește îmbunătățirea calității vieții tuturor persoanelor afectate de pemfig și pemfigoid prin diagnosticarea timpurie și sprijin.

  1. Kasperkiewicz M, și colab. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3: 17026.
  2. Hertl M și colab. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29: 405-414.
  3. Martin LK și colab. Baza de date Cochrane Syst Rev. 2009; Cd006263.
  4. Alpsoy E și colab. Arch Dermatol Res. 2015; 307: 291-298.
  5. Simon DG și colab. Arch Dermatol. 1980; 116: 1035-1037.
  6. Langan SM și colab. BMJ. 2008; 337: a180.