Colangita sclerozantă primară este o boală rară care afectează în principal căile biliare, atât în ​​interiorul, cât și în exteriorul ficatului, și uneori în canalele vezicii biliare și pancreasului.

În colangita sclerozantă primară (PSC), pereții căilor biliare se inflamează, ducând la cicatrizare și întărire, care îngustează căile biliare.

Deoarece bila nu se poate scurge corect prin conducte, se acumulează în ficat, unde dăunează celulelor hepatice.

Când bila se acumulează, aceasta intră în sânge. În cele din urmă, în afectarea pe termen lung a celulelor, ficatul dezvoltă ciroză, care se întărește sau fibroză. Nu mai poate funcționa corect.

PSC este strâns asociat cu colita ulcerativă cronică, boala Crohn și cancerul de colon, dar poate să apară și singură.

American Liver Foundation remarcă faptul că PSC este puțin mai frecvent la bărbați decât la femei, simptomele apar de obicei la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani.

Ce este colangita sclerozantă primară?

este

Celulele hepatice secretă bila în tuburi mici din ficat numite conducte biliare. Aceste tuburi se adună ca venele mici ale unei frunze.

Aceste tuburi mici toarnă bila în conducta biliară comună, un singur tub mai mare care duce în intestin. Acolo, bila facilitează digestia și conferă scaunului o culoare maro.

Inflamația și cicatricile determină blocarea căilor biliare la pacienții cu PSC.

Ca urmare, bila se colectează în ficat. În timp, dăunează celulelor hepatice și provoacă fibroză sau ciroză, care este un semn al ficatului.

Pe măsură ce ciroza progresează, se acumulează mai mult țesut cicatricial în ficat, care treptat nu poate funcționa. Țesutul cicatricial poate împiedica vărsarea glandelor. Acest lucru poate duce la o infecție a tractului biliar.

Simptomele colangitei sclerozante primare

Majoritatea pacienților cu PPK precoce nu au simptome și pot fi observați numai în timpul unui test de rutină. Un test de sânge ar arăta niveluri anormal de ridicate de enzime hepatice, în special fosfatază alcalină.

Simptomele apar deoarece bila nu este drenată corect prin căile biliare, ficatul este deteriorat sau începe să cedeze.

Canalele biliare se pot infecta, provocând frisoane, febră și sensibilitate la nivelul abdomenului superior. Mâncărimea poate apărea atunci când bila intră în sânge.

Pe măsură ce boala progresează, pot apărea oboseală cronică, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate și icter. Odată cu acumularea de bilirubină, pielea și albul ochilor devin galbene.

În cele din urmă, în stadiile avansate ale cirozei, pot apărea umflături uriașe în abdomen și picioare.

Insuficiența hepatică poate apărea după 10 până la 15 ani sau mai mult, în funcție de individ.

Alte riscuri pentru pacienți includ deficitul de vitamine liposolubile A, D, E și K, hipertensiunea portală, boala osoasă metabolică și dezvoltarea căilor biliare sau a cancerului de colon.

Cauzele colangitei sclerozante primare

Cauza exactă a PSC este necunoscută, dar studiile anterioare au sugerat că poate fi o afecțiune autoimună care apare atunci când apar modificări în modul în care funcționează sistemul imunitar.

Atunci când sistemul imunitar funcționează corect, protejează organismul de infecțiile cauzate de invadatori străini, cum ar fi bacteriile și virusurile.

Uneori, însă, sistemul imunitar recunoaște anumite părți ale corpului sau organelor ca fiind străine. Corpul intră apoi în război împotriva sa, deteriorând partea corpului pe care o consideră străină.

Cu toate acestea, rămâne neclar exact modul în care tulburarea autoimună duce la PSC.

PSC este frecvent observat la pacienții cu boli inflamatorii intestinale, cum ar fi boala Crohn și colita ulcerativă, sarcoidoza, pancreatita cronică și alte boli autoimune.

Factorii genetici pot juca un rol. Potrivit Fundației canadiene pentru ficat, PSC poate afecta mai mulți membri ai familiei și, dacă o persoană din familie are această afecțiune, alte rude apropiate prezintă un risc mai mare de ao dezvolta.

Boala inflamatorie a intestinului și, în special, colita ulcerativă, sunt asociate cu ERC. Până la 75% dintre pacienții cu PPK au, de asemenea, aceste afecțiuni.

Nu este legat de virusurile care provoacă hepatită.

Diagnosticul colangitei sclerozante primare

Medicul poate suspecta PSC din istoricul medical al pacientului, în special din istoricul bolilor inflamatorii intestinale și al analizelor de sânge anormale.

Diagnosticul se face de obicei prin colangiografie.

Procedura, cunoscută sub denumirea de colangiopancreatografie endoscopică retrogradă (ERCP), combină endoscopia și hormonii gastrointestinali superiori (GI) pentru a diagnostica și trata problemele canalelor biliare și pancreatice.

Testul se efectuează la sedare. Un endoscop iluminat și flexibil este introdus prin gură și stomac în intestinul subțire. Un tub subțire este introdus prin canelură în conductele biliare și colorantul este injectat pentru a evidenția canalele biliare pe calea razelor X.

La pacienții cu PPC, căile biliare vor avea aspect îngust și granular. Vor exista multe îngustări de-a lungul conductelor și vor exista zone de expansiune între ele.

Pe măsură ce boala progresează, este de obicei necesară o biopsie hepatică pentru a determina cât de multe daune au avut loc. Sub anestezie locală, un ac subțire este introdus prin pieptul inferior drept pentru a extrage o mică bucată de ficat pentru analiză microscopică.

Pacienții cu PSC au șanse mari de a dezvolta colită ulcerativă. Pacienții cu PSC și colită ulcerativă au un risc mai mare de a dezvolta cancer de colon. Din acest motiv, colonoscopia este importantă pentru diagnosticarea colitei ulcerative și pentru depistarea precoce a cancerului sau a bolilor precanceroase.

Tratamentul colangitei sclerozante primare

Tratamentul include ursodiol sau acid ursodeoxicolic, un acid biliar produs în mod natural de ficat, care s-a dovedit că reduce enzimele hepatice crescute la persoanele cu BPOC. Cu toate acestea, nu îmbunătățește funcția hepatică sau supraviețuirea generală. Un studiu publicat în 2011 sugerează că sunt necesare mai multe dovezi cu privire la beneficiile și daunele acestui tratament.

Există, de asemenea, medicamente pentru ameliorarea mâncărimii numite antipruritice, sechestranți ai acidului biliar, cum ar fi colestiramina, antibiotice pentru tratarea infecțiilor și suplimente de vitamine.

Actigall este un medicament care îmbunătățește compoziția bilei din ficat. Acest lucru poate reduce cantitatea de leziuni hepatice care apar. Dacă este prezentă colită ulcerativă, aceasta este tratată cu medicamente adecvate.

Dacă balonarea apare în abdomen și picioare din cauza retenției de lichide din ciroză, poate fi tratată cu o dietă săracă în sare și diuretice.

Multe imunosupresoare și antibiotice au fost studiate ca o modalitate de a gestiona BPOC, dar nu s-a demonstrat că acestea modifică mortalitatea. Acestea includ ciclosporină, tacrolimus, metotrexat, budesonidă și metronidazol.

În unele cazuri, procedurile endoscopice sau chirurgicale pot fi utilizate pentru a deschide blocaje mari în căile biliare.

Folosind un endoscop, medicul plasează un tub mic cu un balon la capăt în canalul biliar îngust. Balonul este umflat pentru a lărgi canalul, astfel încât bila să poată pătrunde din nou în el. Uneori, stenturile din tuburi de plastic pot fi plasate în canale înguste pentru a se deschide.

Adesea, PSC progresează până la un punct în care poate fi necesar un transplant de ficat. Transplantul hepatic este deja acceptat pentru tratamentul bolilor hepatice cronice și severe.

Progresele în tehnicile chirurgicale și utilizarea de noi medicamente pentru a suprima respingerea îmbunătățesc rata de succes a transplantului. Rezultatul pentru pacienții cu PSC este excelent după transplantul de ficat. Ratele de supraviețuire în centrele de transplant sunt ridicate, cu o bună calitate a vieții după recuperare.