ganglionilor limfatici

Grupul limfoamelor difuze non-Hodgkin include, de asemenea celula mare (difuza) limfom.

Acesta este unul dintre cele mai frecvente tipuri de limfom non-Hodgkin, caracterizat prin proliferarea difuză a limfocitelor B neoplazice mari. Are un caracter agresiv și o creștere rapidă.

Acesta reprezintă aproximativ 30% din toate limfoamele non-Hodgkin și are un prognostic extrem de nefavorabil.

Este mai frecvent în rândul caucazienilor, la bătrânețe, fără diferențe semnificative între sexe.

Cauzele etiologice și factorii de risc pentru dezvoltarea acestei afecțiuni sunt următoarele:

  • predispozitie genetica
  • tulburări ereditare de imunodeficiență, cum ar fi sindromul ataxie-telangiectazie, agamaglobulinemia, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Duncan, sindromul Chediak-Higashi
  • infecții, în special HIV, virusul Epstein-Barr, hepatită, virusuri herpetice, Helicobacter pylori
  • tulburări autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, sindromul Sjögren, lupus eritematos sistemic
  • utilizarea medicamentelor care acționează ca imunosupresoare și agenți chimioterapeutici
  • expunerea la agenți toxici nocivi precum erbicide, clorură de vinil, solvenți organici

Boala are o rată de creștere rapidă și se prezintă de obicei ca mase de țesut infiltrate compuse din celule mari.

Pot apărea unele dintre următoarele simptome:

  • ganglion limfatic dureros, mărit
  • transpirații nocturne
  • pierdere în greutate
  • oboseala usoara
  • febră subfebrilă, frisoane
  • mâncărime
  • organomegalie, cel mai frecvent splenomegalie

Odată cu mărirea ganglionilor limfatici mediastinali, pot exista dificultăți de respirație, disconfort toracic, afecțiuni dispeptice.

La acoperirea ganglionilor limfatici din zona pelviană, se observă umflarea extremităților inferioare datorită comprimării vaselor.

Diagnosticul acestei boli maligne se bazează pe datele din cercetările clinico-laboratorice și instrumentale efectuate.

La examinarea fizică, este foarte probabil să palpați un ganglion limfatic mărit și dureros, cu consistență modificată, cel mai adesea în zona cervicală, axilară sau inghinală.

Este necesară o hemoleucogramă completă pentru a evalua afectarea măduvei osoase, care se bazează pe prezența și severitatea anemiei, trombocitopeniei și leucopeniei. Nivelurile crescute de acid uric și lactat dehidrogenază se corelează cu severitatea tumorii.

Printre studiile imagistice cu cea mai mare valoare diagnostică se numără tomografia cu emisie de pozitroni, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică. Dacă se suspectează sistemul digestiv, se efectuează gastroscopie.

Pentru confirmarea diagnosticului, se efectuează o biopsie de aspirație a măduvei osoase și a ganglionilor limfatici afectați și determinarea histologică a materialului obținut.

Unii pacienți necesită o puncție lombară cu analiză citologică și chimică.

Tratamentul pentru limfomul mare (difuz) non-Hodgkin constă de obicei în chimioterapie, cu regimuri stabilite și regimuri de dozare.

Următoarele combinații de chimioterapice, corticosteroizi și anticorpi monoclonali sunt cel mai frecvent utilizate:

  • R-CHOP: rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison
  • DHAP: conține dexametazonă, doze mari de citarabină și cisplatină

Starea reapare adesea, necesitând cursuri repetate de chimioterapie.

Factorii prognostici slabi sunt vârsta peste 60 de ani, proces avansat, prezența mai multor leziuni extranodale, niveluri ridicate de lactat dehidrogenază.

Unele dintre cele mai frecvente complicații ale acestei afecțiuni neoplazice sunt sindromul de descompunere tumorală, nefropatia, febra neutropenică, sepsis, cardiomiopatia, neuropatia și altele.

La mulți pacienți cu celula mare (difuza) limfomul non-Hodgkin este, de asemenea, asociat cu infecții frecvente, alopecie și leucemie secundară.